IgA vaskulit - Henoch-Schönlein purpura

IgA-vaskulit är en sjukdom som involverar lila fläckar på huden, ledvärk, gastrointestinala problem och glomerulonefrit (en typ av njursjukdom). Det är också känt som Henoch-Schönlein purpura (HSP).

IgA-vaskulit orsakas av ett onormalt svar från immunsystemet. Resultatet är inflammation i de mikroskopiska blodkärlen i huden. Blodkärl i leder, njurar eller tarmar kan också påverkas. Det är oklart varför detta inträffar.

Syndromet ses mestadels hos barn mellan 3 och 15 år, men det kan ses hos vuxna. Det är vanligare hos pojkar än hos flickor. Många människor som utvecklar denna sjukdom hade en infektion i övre luftvägarna veckorna innan.

Symtom och egenskaper hos IgA-vaskulit kan inkludera:

• Lila fläckar på huden (purpura). Detta förekommer hos nästan alla barn med tillståndet. Detta inträffar oftast över skinkorna, underbenen och armbågarna.
• Buksmärtor.
• Ledvärk.
• Onormal urin (får inga symtom).
• Diarré, ibland blodig.
• Nässelfeber eller angioödem.
• Illamående och kräkningar.
• Svullnad och smärta i pojkens pung.
• Huvudvärk.

Vårdgivaren kommer att titta på din kropp och titta på din hud. Den fysiska undersökningen visar hudsår (purpura, lesioner) och ömhet i lederna.

Test kan inkludera:

• Urinanalys bör göras i alla fall.
• Fullständig blodräkning. Trombocyten kan vara normal.
• Koagulationstester: dessa bör vara normala.
• Hudbiopsi, särskilt hos vuxna.
• Blodprover för att leta efter andra orsaker till inflammation i blodkärlen, såsom systemisk lupus erythematosus, ANCA-associerad vaskulit eller hepatit.
• Hos vuxna bör en njurbiopsi göras.
• Imaging tester av buken om smärta är närvarande.

Det finns ingen specifik behandling. De flesta fall försvinner på egen hand. Ledsmärta kan förbättras med NSAID som naproxen. Om symtomen inte försvinner kan du ordineras ett kortikosteroidmedicin som prednison.

Sjukdomen blir oftast bättre på egen hand. Två tredjedelar av barnen med IgA-vaskulit har bara en episod. En tredjedel av barnen har fler avsnitt. Människor bör ha nära medicinsk uppföljning i 6 månader efter episoder för att leta efter tecken på njursjukdom. Vuxna har större risk att utveckla kronisk njursjukdom.

Komplikationer kan inkludera:

• Blödning inuti kroppen
• Blockering av tarmen (hos barn)
  
• Njurproblem (i sällsynta fall)

Ring din leverantör om:

• Du utvecklar symtom på IgA-vaskulit och de varar i mer än några dagar.
• Du har färgad urin eller låg urinproduktion efter ett avsnitt.

Immunoglobulin A-vaskulit; Leukocytoklastisk vaskulit; Henoch-Schönlein purpura; HSP

• Henoch-Schonlein purpura på underbenen
• Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura på ett barns fot
• Henoch-Schonlein purpura på benen på ett spädbarn
• Henoch-Schonlein purpura på benen på ett spädbarn
• Henoch-Schonlein purpura på benen

Arntfield RT, Hicks CM. Systemisk lupus erythematosus och vaskulitiderna. I: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, red. Rosen's Emergency Medicine: Concepts and Clinical Practice. 9: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 108.

Dinulos JGH. Överkänslighetssyndrom och vaskulit. I: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, red. Hudsjukdom: Diagnos och behandling. 4: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 11.

Feehally J, FLoege J. Immunoglobulin A nefropati och IgA vaskulit (Henoch-Schönlein purpura). I: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, red. Omfattande klinisk nefrologi. 6: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 23.

Hahn D, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Interventioner för att förebygga och behandla njursjukdom i Henoch-Schönlein purpura (HSP). Cochrane Database Syst Rev. 2015; (8): CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Lu S, Liu D, Xiao J, et al. Jämförelse mellan vuxna och barn med Henoch-Schönlein purpura nefrit. Barnläkare Nephrol. 2015; 30 (5): 791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Patterson JW. Det vaskulopatiska reaktionsmönstret. I: Patterson JW, red. Weedons hudpatologi. 4: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: kapitel 8.

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. Nomenklatur för kutan vaskulit: Dermatologiskt tillägg till den reviderade internationella Chapel Hill-konsensuskonferensnomenklaturen för vaskulitider 2012. Reumatol. 2018; 70 (2): 171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.