Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus (SLE) är en autoimmun sjukdom. I denna sjukdom attackerar kroppens immunsystem felaktigt frisk vävnad. Det kan påverka huden, lederna, njurarna, hjärnan och andra organ.

Orsaken till SLE är inte klart känd. Det kan vara kopplat till följande faktorer:

• Genetisk
• Miljö
• Hormonell
• Vissa läkemedel

SLE är vanligare hos kvinnor än män med nästan 10 till 1. Det kan förekomma i alla åldrar. Det förekommer dock oftast hos unga kvinnor i åldrarna 15 till 44. I USA är sjukdomen vanligare hos afroamerikaner, asiatamerikaner, afrikanska karibéer och spansktalande amerikaner.

Symtomen varierar från person till person och kan komma och gå. Alla med SLE har ledvärk och svullnad någon gång. Vissa utvecklar artrit. SLE påverkar ofta lederna i fingrar, händer, handleder och knän.

Andra vanliga symtom inkluderar:

• Bröstsmärta när du tar djupt andetag.
• Trötthet.
• Feber utan någon annan orsak.
• Allmänt obehag, oro eller illamående (sjukdomskänsla).
• Håravfall.
• Viktminskning.
• Munsår.
• Känslighet för solljus.
• Hudutslag - Ett "fjärilsutslag" utvecklas hos ungefär hälften av personer med SLE. Utsläppen ses mestadels över kinderna och näsan. Det kan vara utbrett. Det blir värre i solljus.
• Svullna lymfkörtlar.

Andra symtom och tecken beror på vilken del av kroppen som påverkas:

• Hjärna och nervsystem - Huvudvärk, svaghet, domningar, stickningar, kramper, synproblem, minne och personlighetsförändringar
• Matsmältningskanalen - Buksmärta, illamående och kräkningar
• Hjärta - Ventilproblem, inflammation i hjärtmuskel eller hjärtfoder (perikardium)
• Lunga - Uppbyggnad av vätska i pleurrummet, andningssvårigheter, hosta upp blod
• Hud - Sår i munnen
• Njurar - Svullnad i benen
• Cirkulation - blodproppar i vener eller artärer, inflammation i blodkärlen, sammandragning av blodkärl som svar på kyla (Raynaud-fenomen)
• Blodavvikelser inklusive anemi, lågt antal vita blodkroppar eller trombocyter

Vissa människor har bara hudsymtom. Detta kallas discoid lupus.

För att få diagnosen lupus måste du ha 4 av 11 vanliga tecken på sjukdomen. Nästan alla personer med lupus har ett positivt test för antinukleär antikropp (ANA). Att ha en positiv ANA ensam betyder dock inte att du har lupus.

Vårdgivaren kommer att göra en fullständig fysisk undersökning. Du kan ha utslag, artrit eller ödem i anklarna. Det kan finnas ett onormalt ljud som kallas hjärtfriktionsgnidning eller pleurafriktionsgnidning. Din leverantör kommer också att göra en undersökning av nervsystemet.

Tester som används för att diagnostisera SLE kan inkludera:

• Antinukleär antikropp (ANA)
• CBC med differential
• Bröstkorgsröntgen
• Serumkreatinin
• Urinprov

Du kan också ha andra tester för att lära dig mer om ditt tillstånd. Några av dessa är:

• Antinukleär antikropp (ANA) panel
• Komplementskomponenter (C3 och C4)
• Antikroppar mot dubbelsträngat DNA
• Coombs-test - direkt
• Kryoglobuliner
• ESR och CRP
• Njurfunktion blodprover
• Leverfunktion blodprover
• Reumatoid faktor
• Antifosfolipidantikroppar och lupus antikoagulant test
• Njurbiopsi
• Avbildningstester av hjärta, hjärna, lungor, leder, muskler eller tarmar

Det finns inget botemedel mot SLE. Målet med behandlingen är att kontrollera symtomen. Svåra symtom som involverar hjärtat, lungorna, njurarna och andra organ behöver ofta behandling av specialister. Varje person med SLE behöver utvärdering angående:

• Hur aktiv sjukdomen är
• Vilken del av kroppen påverkas
• Vilken form av behandling behövs

Milda former av sjukdomen kan behandlas med:

• NSAID för ledbesvär och pleuris. Tala med din leverantör innan du tar dessa läkemedel.
• Låga doser av kortikosteroider, såsom prednison, för hud- och artritssymtom.
• Kortikosteroid krämer för hudutslag.
• Hydroxiklorokin, ett läkemedel som också används för att behandla malaria.
• Metotrexat kan användas för att minska dosen kortikosteroider
  
• Belimumab, ett biologiskt läkemedel, kan vara till hjälp för vissa människor.

Behandlingar för svårare SLE kan innefatta:

• Högdos kortikosteroider.
• Immunsuppressiva läkemedel (dessa läkemedel undertrycker immunförsvaret). Dessa läkemedel används om du har svår lupus som påverkar nervsystemet, njuren eller andra organ. De kan också användas om du inte blir bättre med kortikosteroider, eller om dina symtom förvärras när du slutar ta kortikosteroider.
• Läkemedel som oftast används inkluderar mykofenolat, azatioprin och cyklofosfamid. På grund av dess toxicitet är cyklofosfamid begränsad till en kort kurs på 3 till 6 månader. Rituximab (Rituxan) används i vissa fall också.
• Blodförtunnande medel, såsom warfarin (Coumadin), för koagulationsstörningar som antifosfolipidsyndrom.

Om du har SLE är det också viktigt att:

• Använd skyddskläder, solglasögon och solskyddsmedel när du är i solen.
• Få förebyggande hjärtvård.
• Håll dig uppdaterad med vaccinationer.
• Har test för att undersöka för att gallra benen (osteoporos).
• Undvik tobak och drick minimala mängder alkohol.

Rådgivnings- och stödgrupper kan hjälpa till med de känslomässiga problem som är involverade i sjukdomen.

Resultatet för personer med SLE har förbättrats de senaste åren. Många personer med SLE har milda symtom. Hur bra du gör beror på hur svår sjukdomen är. De flesta med SLE kommer att behöva läkemedel under lång tid. Nästan alla kommer att kräva hydroxiklorokin på obestämd tid. Men i USA är SLE en av de 20 främsta orsakerna till dödsfall hos kvinnor mellan 5 och 64 år. Många nya läkemedel studeras för att förbättra resultatet för kvinnor med SLE.

Sjukdomen tenderar att vara mer aktiv:

• Under de första åren efter diagnos
• Hos personer under 40 år

Många kvinnor med SLE kan bli gravida och få en frisk baby. Ett bra resultat är mer sannolikt för kvinnor som får korrekt behandling och inte har allvarliga hjärt- eller njursjukdomar. Närvaron av vissa SLE-antikroppar eller antifosfolipidantikroppar ökar dock risken för missfall.

LUPUS NEPHRITIS

Vissa personer med SLE har onormala immunavlagringar i njurcellerna. Detta leder till ett tillstånd som kallas lupus nefrit. Personer med detta problem kan utveckla njursvikt. De kan behöva dialys eller en njurtransplantation.

En njure biopsi görs för att upptäcka omfattningen av skador på njuren och för att vägleda behandlingen. Om aktiv nefrit är närvarande behövs behandling med immunsuppressiva läkemedel inklusive höga doser av kortikosteroider tillsammans med antingen cyklofosfamid eller mykofenolat.

ANDRA DELAR AV KROPPEN

SLE kan orsaka skador i många olika delar av kroppen, inklusive:

• Blodproppar i artärerna i venerna i benen, lungorna, hjärnan eller tarmarna
• Förstörelse av röda blodkroppar eller anemi vid långvarig (kronisk) sjukdom
• Vätska runt hjärtat (perikardit) eller hjärtinflammation (myokardit eller endokardit)
• Vätska runt lungorna och skador på lungvävnad
• Graviditetsproblem, inklusive missfall
• Stroke
• Tarmskador med buksmärta och obstruktion
• Inflammation i tarmarna
• Allvarligt lågt antal blodplättar (blodplättar behövs för att stoppa blödning)
• Inflammation i blodkärlen

SLE OCH Graviditet

Både SLE och vissa av de läkemedel som används för SLE kan skada ett ofödat barn. Prata med din leverantör innan du blir gravid. Om du blir gravid, hitta en leverantör som har erfarenhet av lupus och graviditet.

Ring din leverantör om du har symtom på SLE. Ring också om du har denna sjukdom och dina symtom förvärras eller ett nytt symptom uppstår.

Disseminerad lupus erythematosus; SLE; Lupus; Lupus erythematosus; Fjärilutslag - SLE; Discoid lupus

• Systemisk lupus erythematosus
• Lupus, discoid - vy av lesioner på bröstet
• Lupus - diskoid i barnets ansikte
• Systemisk lupus erythematosus utslag i ansiktet
• Antikroppar

Arntfield RT, Hicks CM. Systemisk lupus erythematosus och vaskulitiderna. I: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, red. Rosen's Emergency Medicine: Concepts and Clinical Practice. 9: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 108.

Crow MK. Etiologi och patogenes av systemisk lupus erythematosus. I: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, red. Kelley och Firesteins lärobok för reumatologi. 10: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 79.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al. 2019 uppdatering av EULAR-rekommendationerna för hantering av systemisk lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 2019; 78 (6): 736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, et al. American College of Rheumatology riktlinjer för screening, behandling och hantering av lupus nefrit. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012; 64 (6): 797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

van Vollenhoven RF, Mosca M, Bertsias G, et al. Behandla-mot-mål i systemisk lupus erythematosus: rekommendationer från en internationell arbetsgrupp. Ann Rheum Dis. 2014; 73 (6): 958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Yen EY, Singh RR. Kort rapport: lupus - en okänd ledande dödsorsak hos unga kvinnor: en befolkningsbaserad studie med rikstäckande dödscertifikat, 2000-2015. Reumatol. 2018; 70 (8): 1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.