Vuxen fortfarande sjukdom

Vuxenstillståndssjukdom (ASD) är en sällsynt sjukdom som orsakar hög feber, utslag och ledvärk. Det kan leda till långvarig (kronisk) artrit.

Vuxen Still-sjukdom är en allvarlig version av juvenil idiopatisk artrit (JIA), som förekommer hos barn. Vuxna kan ha samma tillstånd, även om det är mycket mindre vanligt. Det kallas också Still-Disease (AOSD) för vuxna.

Färre än 1 av 100 000 personer utvecklar ASD varje år. Det drabbar kvinnor oftare än män.

Orsaken till vuxen Still-sjukdom är okänd. Inga riskfaktorer för sjukdomen har identifierats.

Nästan alla människor med sjukdomen kommer att ha feber, ledvärk, ont i halsen och utslag.

• Ledvärk, värme och svullnad är vanliga. Oftast är flera leder inblandade samtidigt. Ofta har människor med tillståndet morgonstyvhet i lederna som varar i flera timmar.
• Febern börjar snabbt en gång om dagen, oftast på eftermiddagen eller kvällen.
• Hudutslaget är ofta laxrosa och kommer och går med febern.

Ytterligare symtom inkluderar:

• Buksmärtor och svullnad
• Smärta vid djupt andetag (pleuris)
• Öm hals
• Svullna lymfkörtlar (körtlar)
• Viktminskning

Mjälten eller levern kan bli svullen. Lung- och hjärtinflammation kan också förekomma.

AOSD kan bara diagnostiseras efter att många andra sjukdomar (såsom infektioner och cancer) är uteslutna. Du kan behöva många medicinska tester innan en slutlig diagnos ställs.

En fysisk undersökning kan visa feber, utslag och artrit. Vårdgivaren kommer att använda ett stetoskop för att lyssna efter förändringar i ljudet i ditt hjärta eller lungor.

Följande blodprov kan vara till hjälp vid diagnos av Still Still-sjukdom:

• Komplett blodtal (CBC) kan visa ett stort antal vita blodkroppar (granulocyter) och minskat antal röda blodkroppar.
• C-reaktivt protein (CRP), ett mått på inflammation, kommer att vara högre än normalt.
• ESR (sedimentationshastighet), ett mått på inflammation, kommer att vara högre än normalt.
• Ferritinnivån kommer att vara mycket hög.
• Fibrinogennivån kommer att vara hög.
• Leverfunktionstester visar höga nivåer av AST och ALT.
• Reumatoid faktor och ANA-test kommer att vara negativt.
• Blodkulturer och virala studier kommer att vara negativa.

Andra tester kan behövas för att kontrollera om det finns inflammation i leder, bröst, lever och mjälte:

• Ultraljud i buken
• CT-skanning av buken
• Röntgenstrålar i leder, bröst eller magområde (buk)

Målet med behandling av vuxen Still-sjukdom är att kontrollera symtomen på artrit. Aspirin och andra icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID), såsom ibuprofen, används oftast först.

Prednison kan användas i svårare fall.

Om sjukdomen är svår eller kvarstår under lång tid (blir kronisk) kan läkemedel som undertrycker immunsystemet behövas. Sådana läkemedel inkluderar:

• Metotrexat
• Anakinra (interleukin-1-receptoragonist)
• Tocilizumab (interleukin 6-hämmare)
• Tumörnekrosfaktor (TNF) -antagonister såsom etanercept (Enbrel)

Hos många människor kan symtomen komma tillbaka flera gånger under de närmaste åren.

Symtom fortsätter under lång tid (kronisk) hos ungefär en tredjedel av personer med Still-vuxen.

En sällsynt form av sjukdomen, som kallas makrofagaktiveringssyndrom, kan vara mycket svår med hög feber, svår sjukdom och lågt antal blodkroppar. Benmärgen är inblandad och biopsi behövs för att ställa diagnosen.

Andra komplikationer kan inkludera:

• Artrit i flera leder
• Leversjukdom
• Perikardit
• Pleural effusion
• Förstoring av mjälte

Ring din leverantör om du har symtom på vuxen Still-sjukdom.

Om du redan har fått diagnosen tillståndet, bör du ringa din leverantör om du har hosta eller andningssvårigheter.

Det finns inget känt förebyggande.

Still's sjukdom - vuxen; Vuxenberoende Still's sjukdom; AOSD; Wissler-Fanconis syndrom

Alonso ER, Marques AO. Vuxen uppträder fortfarande sjukdom. I: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, red. Reumatologi. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, et al. Vuxen fortfarande sjukdom: manifestationer, behandling, resultat och prognostiska faktorer hos 57 patienter. Medicin (Baltimore). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K, et al. Tocilizumab hos patienter med stillbildssjukdom hos vuxna som inte är mottagliga för glukokortikoidbehandling: en randomiserad, dubbelblind, placebokontrollerad fas III-studie. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Webbplats för National Organization for Rare Disorders. Sällsynta sjukdomar.org. Vuxen börjar Still's sjukdom. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Åtkomst 30 mars 2019.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, et al. Effekt av anakinra i eldfast Still-sjukdom hos vuxna: multicenterstudie av 41 patienter och litteraturöversikt. Medicin (Baltimore). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.