Retroperitoneal fibros

Retroperitoneal fibros är en sällsynt sjukdom som blockerar rören (urinledarna) som transporterar urin från njurarna till urinblåsan.

Retroperitoneal fibros uppstår när extra fibrös vävnad bildas i området bakom magen och tarmarna. Vävnaden bildar en massa (eller massor) eller tuff fibrotisk vävnad. Det kan blockera rören som transporterar urin från njuren till urinblåsan.

Orsaken till detta problem är mest okänd. Det är vanligast hos personer i åldrarna 40 till 60. Män är dubbelt så benägna att utveckla tillståndet som kvinnor.

Tidiga symtom:

• Tråkig smärta i buken som ökar med tiden
• Smärta och färgförändring i benen (på grund av minskat blodflöde)
• Svullnad i ett ben

Senare symtom:

• Minskad urinproduktion
• Ingen urinproduktion (anuria)
• Illamående, kräkningar, förändringar i mental status orsakad av njursvikt och ansamling av giftiga kemikalier i blodet
• Allvarliga buksmärtor med blod i avföringen (på grund av tarmvävnadens död)

CT-skanning i buken är det bästa sättet att hitta en retroperitoneal massa.

Andra tester som kan hjälpa till att diagnostisera detta tillstånd inkluderar:

• BUN och kreatininblodprov
• Intravenös pyelogram (IVP), inte så vanligt
• Njur ultraljud
• MR i buken
• CAT-skanning av buken och retroperitoneum

En biopsi av massan kan också göras för att utesluta cancer.

Kortikosteroider testas först. Vissa vårdgivare ordinerar också ett läkemedel som kallas tamoxifen.

Om kortikosteroidbehandling inte fungerar bör en biopsi göras för att bekräfta diagnosen. Andra läkemedel för att undertrycka immunförsvaret kan ordineras.

När medicin inte fungerar behövs kirurgi och stentar (dräneringsrör).

Utsikterna beror på omfattningen av problemet och mängden skada på njurarna.

Njurskadorna kan vara tillfälliga eller permanenta.

Störningen kan leda till:

• Pågående blockering av rören som leder från njuren på en eller båda sidor
• Kroniskt njursvikt

Ring din leverantör om du har smärta i underlivet eller flanken och mindre urinproduktion.

Försök att undvika långvarig användning av läkemedel som innehåller metysergid. Detta läkemedel har visat sig orsaka retroperitoneal fibros. Metysergid används ibland för att behandla migrän.

Idiopatisk retroperitoneal fibros; Ormonds sjukdom

• Manligt urinvägar

Comperat E, Bonsib SM, Cheng L. Njurbäcken och urinledare. I: Cheng L, MacLennan GT, Bostwick DG, red. Urologisk kirurgisk patologi. 4: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 3.

Nakada SY, Bästa SL. Hantering av övre urinvägsobstruktion. I: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters, CA, red. Campbell-Walsh urologi. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 49.

O'Connor OJ, Maher MM. Urinvägarna: översikt över anatomi, tekniker och strålningsfrågor. I: Adam A, Dixon AK, Gillard JH, Schaefer-Prokop CM, red. Grainger & Allison's Diagnostic Radiology: A Textbook of Medical Imaging. 6: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2015: kap 35.

Shanmugam VK. Vaskulit och andra ovanliga arteriopatier. I: Sidawy AN, Perler BA, red. Rutherfords kärlkirurgi och endovaskulär terapi. 9: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 137.

Turnage RH, Mizell J, Badgwell B. Bukvägg, navel, bukhinnan, mesenterier, omentum och retroperitoneum. I: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabiston lärobok för kirurgi. 20: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2017: kap 43.