Proximal renal tubulär acidos

Proximal renal tubulär acidos är en sjukdom som uppstår när njurarna inte tar bort syror från blodet till urinen ordentligt. Som ett resultat förblir för mycket syra i blodet (kallas acidos).

När kroppen utför sina normala funktioner producerar den syra. Om denna syra inte avlägsnas eller neutraliseras blir blodet för surt. Detta kan leda till elektrolytobalanser i blodet. Det kan också orsaka problem med normal funktion hos vissa celler.

Njurarna hjälper till att kontrollera kroppens syranivå genom att ta bort syra från blodet och utsöndras i urinen. Sura ämnen i kroppen neutraliseras av alkaliska ämnen, huvudsakligen bikarbonat.

Proximal renal tubulär acidos (typ II RTA) uppträder när bikarbonat inte absorberas ordentligt av njurs filtreringssystem.

Typ II RTA är mindre vanligt än typ I RTA. Typ I kallas också distal renal tubulär acidos. Typ II förekommer oftast under spädbarn och kan försvinna av sig själv.

Orsaker till typ II RTA inkluderar:

• Cystinos (kroppen kan inte bryta ner ämnet cystein)
• Läkemedel som ifosfamid (kemoterapi), vissa antibiotika som inte längre används mycket (tetracyklin) eller acetazolamid
• Fanconis syndrom, en störning i njurrören där vissa ämnen som normalt absorberas i blodomloppet i njurarna släpps ut i urinen istället
• Ärftlig fruktosintolerans, en störning där det saknas det protein som behövs för att bryta ner fruktsockerfruktosen
• Multipelt myelom, en typ av blodcancer
• Primär hyperparatyreoidism, en störning där bisköldkörtlarna i nacken producerar för mycket bisköldkörtelhormon
• Sjögrens syndrom, en autoimmun sjukdom där körtlarna som producerar tårar och saliv förstörs
• Wilsons sjukdom, en ärftlig sjukdom där det finns för mycket koppar i kroppens vävnader
• D-vitaminbrist

Symtom på proximal renal tubulär acidos inkluderar något av följande:

• Förvirring eller minskad vakenhet
• Uttorkning
• Trötthet
• Ökad andningsfrekvens
• Osteomalacia (mjukning av benen)
• Träningsvärk
• Svaghet

Andra symtom kan inkludera:

• Minskad urinproduktion
• Ökad hjärtfrekvens eller oregelbunden hjärtrytm
• Muskelkramp
• Smärta i ben, rygg, flank eller buk
• Skelettdeformiteter

Vårdgivaren kommer att utföra en fysisk undersökning och fråga om symtomen.

Test som kan beställas inkluderar:

• Arteriell blodgas
• Blodkemi
• Blodets pH-nivå
• Urin pH och syrabelastningstest
• Urinprov

Målet är att återställa normal syranivå och elektrolytbalans i kroppen. Detta hjälper till att korrigera benstörningar och minska risken för osteomalacia och osteopeni hos vuxna.

Vissa vuxna behöver kanske ingen behandling. Alla barn behöver alkalisk medicin som kaliumcitrat och natriumbikarbonat. Detta är läkemedel som hjälper till att korrigera kroppens sura tillstånd. Läkemedlet hjälper till att förhindra bensjukdom orsakad av för mycket syra, såsom rakitis, och tillåter normal tillväxt.

Tiaziddiuretika används också ofta för att bevara bikarbonat i kroppen.

Den bakomliggande orsaken till proximal renal tubulär nekros bör korrigeras om den kan hittas.

D-vitamin och kalciumtillskott kan behövas för att minska skelettdeformiteter till följd av osteomalacia.

Även om den bakomliggande orsaken till proximal renal tubulär acidos kan försvinna av sig själv kan effekterna och komplikationerna vara permanenta eller livshotande. Behandlingen är vanligtvis framgångsrik.

Ring din leverantör om du har symtom på proximal renal tubulär acidos.

Sök genast medicinsk hjälp om något av följande nödsymtom utvecklas:

• Minskad vakenhet eller desorientering
• Minskat medvetande
• Krampanfall

De flesta av de störningar som orsakar proximal renal tubulär acidos är inte förebyggbara.

Renal tubulär acidos - proximal; Typ II RTA; RTA - proximal; Njur tubulär acidos typ II

• Njuranatomi
• Njurar - blod och urinflöde

Bushinsky DA. Njursten. I: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, red. Williams lärobok för endokrinologi. 14: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 32.

Dixon BP. Njur tubulär acidos. I: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lärobok för pediatrik. 21: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 547.

Seifter JL. Syra-basstörningar. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 110.