Myelofibros

Myelofibros är en störning i benmärgen där benmärgen ersätts med fibrös ärrvävnad.

Benmärg är den mjuka, fettvävnaden inuti dina ben. Stamceller är omogna celler i benmärgen som utvecklas till alla dina blodkroppar. Ditt blod består av:

• Röda blodkroppar (som transporterar syre till dina vävnader)
• Vita blodkroppar (som bekämpar infektion)
• Blodplättar (som hjälper din blodpropp)

När benmärgen är ärrad kan det inte göra tillräckligt med blodkroppar. Anemi, blödningsproblem och högre risk för infektioner kan uppstå.

Som ett resultat försöker levern och mjälten att göra några av dessa blodkroppar. Detta får dessa organ att svälla.

Orsaken till myelofibros är ofta okänd. Det finns inga kända riskfaktorer. När det inträffar utvecklas det ofta långsamt hos personer över 50 år. Kvinnor och män påverkas lika. Det finns en ökad förekomst av detta tillstånd hos Ashkenazi-judar.

Blod- och benmärgscancer, såsom myelodysplastiskt syndrom, leukemi och lymfom, kan också orsaka benmärgsärrbildning. Detta kallas sekundär myelofibros.

Symtomen kan inkludera något av följande:

• Buktfullhet, smärta eller mättnad innan du avslutar en måltid (på grund av en förstorad mjälte)
• Benvärk
• Lätt blödning, blåmärken
• Trötthet
• Ökad sannolikhet för infektion
• Blek hud
• Andfåddhet med träning
• Viktminskning
• Nattsvettningar
• Lätt feber
• Förstorad lever
• Rethosta
• Kliande hud

Vårdgivaren kommer att utföra en fysisk undersökning och fråga om symtomen.

Tester som kan göras inkluderar:

• Komplett blodantal (CBC) med blodprov för att kontrollera olika typer av blodkroppar
• Mäta vävnadsskador (LDH-enzymnivå)
• Genetisk testning
• Benmärgsbiopsi för att diagnostisera tillståndet och för att kontrollera benmärgscancer

Benmärg eller stamcellstransplantation kan förbättra symtomen och kan bota sjukdomen. Denna behandling övervägs vanligtvis för yngre människor.

Annan behandling kan innebära:

• Blodtransfusioner och läkemedel för att korrigera anemi
• Strålning och kemoterapi
• Riktade läkemedel
• Avlägsnande av mjälten (splenektomi) om svullnad orsakar symtom eller för att hjälpa till med anemi

När sjukdomen förvärras slutar benmärgen långsamt att fungera. Lågt antal blodplättar leder till lätt blödning. Svullnad i mjälte kan bli värre tillsammans med anemi.

Överlevnad av personer med primär myelofibros är cirka 5 år. Men vissa människor överlever i årtionden.

Komplikationer kan inkludera:

• Utveckling av akut myelogen leukemi
• Infektioner
• Blödning
• Blodproppar
• Leversvikt

Boka tid med din leverantör om du har symtom på denna störning. Sök genast läkare för okontrollerad blödning, andfåddhet eller gulsot (gul hud och vita ögon) som blir värre.

Idiopatisk myelofibros; Myeloid metaplasi; Agnogen myeloid metaplasi; Primär myelofibros; Sekundär myelofibros; Benmärg - myelofibros

Gotlib J. Polycythemia vera, essentiell trombocytemi och primär myelofibros. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 157.

Lång NM, Kavanagh EC. Myelofibros. I: Pope TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, red. Muskuloskeletal Imaging. 2: a upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kap 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Primär myelofibros. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, red. Hematologi: grundläggande principer och praxis. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 70.