Kryoglobulinemi

Kryoglobulinemi är förekomsten av onormala proteiner i blodet. Dessa proteiner tjocknar i kalla temperaturer.

Kryoglobuliner är antikroppar. Det är ännu inte känt varför de blir fasta eller gelaktiga vid låga temperaturer i laboratoriet. I kroppen kan dessa antikroppar bilda immunkomplex som kan orsaka inflammation och blockera blodkärlen. Detta kallas kryoglobulinemisk vaskulit. Detta kan leda till problem som sträcker sig från hudutslag till njursvikt.

Kryoglobulinemi är en del av en grupp sjukdomar som orsakar skador och inflammation i blodkärlen i hela kroppen (vaskulit). Det finns tre huvudtyper av detta tillstånd. De grupperas baserat på vilken typ av antikropp som produceras:

• Typ I
• Typ II
• Typ III

Typ II och III kallas också blandad kryoglobulinemi.

Typ I kryoglobulinemi är oftast relaterad till cancer i blodet eller immunförsvaret.

Typ II och III finns oftast hos personer som har ett långvarigt (kroniskt) inflammatoriskt tillstånd, såsom en autoimmun sjukdom eller hepatit C. De flesta med typ II-form av kryoglobulinemi har en kronisk hepatit C-infektion.

Andra tillstånd som kan vara relaterade till kryoglobulinemi inkluderar:

• Leukemi
• Multipelt myelom
• Primär makroglobulinemi
• Reumatoid artrit
• Systemisk lupus erythematosus

Symtomen kommer att variera beroende på vilken typ av störning du har och vilka organ som är inblandade. Symtom kan inkludera:

• Andningsproblem
• Trötthet
• Glomerulonefrit
• Ledvärk
• Träningsvärk
• Purpura
• Raynaud fenomen
• Huddöd
• Hudsår

Vårdgivaren kommer att göra en fysisk undersökning. Du kommer att kontrolleras för tecken på svullnad av lever och mjälte.

Tester för kryoglobulinemi inkluderar:

• Komplett blodtal (CBC).
• Komplementanalys - antalet kommer att vara lågt.
• Kryoglobulintest - kan visa närvaro av kryoglobuliner. (Detta är ett komplicerat laboratorieprocedur som involverar många steg. Det är viktigt att laboratoriet som utför testet är bekant med processen.)
• Leverfunktionstester - kan vara höga om hepatit C är närvarande.
• Reumatoid faktor - positiv i typ II och III.
• Hudbiopsi - kan visa inflammation i blodkärl, vaskulit.
• Proteinelektrofores - blod - kan visa ett onormalt antikroppsprotein.
• Urinanalys - kan visa blod i urinen om njurarna påverkas.

Andra tester kan inkludera:

• Angiogram
• Bröstkorgsröntgen
• ESR
• Hepatit C-test
• Nervledningstest om personen har svaghet i armar eller ben

BLANDAD CRYOGLOBULINEMIA (TYP II OCH III)

Milda eller måttliga former av kryoglobulinemi kan ofta behandlas genom att vidta åtgärder för att hantera den bakomliggande orsaken.

Nuvarande direktverkande läkemedel mot hepatit C eliminerar viruset hos nästan alla människor. När hepatit C försvinner kommer kryoglobulinerna att försvinna hos ungefär hälften av alla människor under de närmaste 12 månaderna. Din leverantör kommer att fortsätta att övervaka kryoglobulinerna efter behandlingen.

Allvarlig kryoglobulinemi vaskulit involverar vitala organ eller stora hudområden. Det behandlas med kortikosteroider och andra läkemedel som undertrycker immunsystemet.

• Rituximab är ett effektivt läkemedel och har färre risker än andra läkemedel.
• Cyklofosfamid används under livshotande förhållanden där rituximab inte fungerar eller är tillgängligt. Detta läkemedel användes ofta tidigare.
• En behandling som kallas plasmaferes används också. I detta förfarande tas blodplasma ut ur blodcirkulationen och onormala kryoglobulinantikroppsproteiner avlägsnas. Plasman ersätts av vätska, protein eller donerad plasma.

TYP I CRYOGLOBULINEMIA

Denna störning beror på cancer i blodet eller immunförsvaret, såsom multipelt myelom. Behandlingen riktas mot onormala cancerceller som producerar kryoglobulinet.

För det mesta leder blandad kryoglobulinemi inte till döden. Utsikterna kan vara dåliga om njurarna påverkas.

Komplikationer inkluderar:

• Blödning i mag-tarmkanalen (sällsynt)
• Hjärtsjukdom (sällsynt)
• Sårinfektioner
• Njursvikt
• Leversvikt
• Huddöd
• Död

Ring din leverantör om:

• Du utvecklar symtom på kryoglobulinemi.
• Du har hepatit C och utvecklar symtom på kryoglobulinemi.
• Du har kryoglobulinemi och utvecklar nya eller försämrade symtom.

Det finns inget känt förebyggande för tillståndet.

• Att hålla sig borta från kalla temperaturer kan förhindra vissa symtom.
• Testning och behandling av hepatit C-infektion minskar din risk.

• Fingrets kryoglobulinemi
• Kryoglobulinemi - fingrar
• Blod celler

Patterson ER, Winters JL. Hemaferes. I: McPherson RA, Pincus MR, red. Henrys kliniska diagnos och hantering med laboratoriemetoder. 23: e upplagan St Louis, MO: Elsevier; 2017: kap 37.

Roccatello D, Saadoun D, ​​Ramos-Casals M, et al. Kryoglobulinemi. Nat Rev Dis Primers. 2018; 4 (1): 11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

Stone JH. Immunkomplexmedierad vaskulit med små kärl. I: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, red. Kelley och Firesteins lärobok för reumatologi. 10: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 91.