Förvärvad trombocytfunktionsfel

Förvärvade trombocytfunktionsdefekter är förhållanden som förhindrar att koagulationselement i blodet som kallas trombocyter fungerar som de ska. Begreppet förvärvat betyder att dessa villkor inte är närvarande vid födseln.

Trombocytstörningar kan påverka antalet blodplättar, hur bra de fungerar eller båda. En trombocytstörning påverkar normal blodpropp.

Störningar som kan orsaka problem med trombocytfunktionen inkluderar:

• Idiopatisk trombocytopen purpura (blödningsstörning där immunsystemet förstör blodplättar)
• Kronisk myelogen leukemi (blodcancer som börjar inuti benmärgen)
• Multipelt myelom (blodcancer som startar i plasmacellerna i benmärgen)
• Primär myelofibros (benmärgssjukdom där benmärgen ersätts med fibrös ärrvävnad)
• Polycytemia vera (benmärgssjukdom som leder till en onormal ökning av antalet blodkroppar)
• Primär trombocytemi (benmärgsstörning där märgen producerar för många blodplättar)
• Trombotisk trombocytopen purpura (blodproblem som orsakar blodproppar i små blodkärl)

Andra orsaker är:

• Njurfel (njursvikt)
• Läkemedel som aspirin, ibuprofen, andra antiinflammatoriska läkemedel, penicillin, fenotiaziner och prednison (efter långvarig användning)

Symtomen kan inkludera något av följande:

• Tunga menstruationer eller långvarig blödning (mer än 5 dagar varje period)
• Onormal vaginal blödning
• Blod i urinen
• Blödning under huden eller i musklerna
• Blåmärken lätt eller hitta röda fläckar på huden
• Gastrointestinal blödning som resulterar i blodiga, mörksvarta eller tjäriga tarmrörelser; eller kräkas blod eller material som ser ut som kaffesump
• Näsblod

Tester som kan göras inkluderar:

• Trombocytfunktion
• Antal blodplättar
• PT och PTT

Behandlingen syftar till att åtgärda orsaken till problemet:

• Benmärgsstörningar behandlas ofta med trombocyttransfusioner eller avlägsnande av trombocyter från blodet (trombocytferes).
• Kemoterapi kan användas för att behandla ett underliggande tillstånd som orsakar problemet.
• Trombocytfunktionsfel orsakade av njursvikt behandlas med dialys eller läkemedel.
• Trombocytproblem orsakade av ett visst läkemedel behandlas genom att stoppa läkemedlet.

Oftast korrigerar defekten genom att behandla orsaken till problemet.

Komplikationer kan inkludera:

• Blödning som inte slutar lätt
• Anemi (på grund av kraftig blödning)

Ring din vårdgivare om:

• Du har blödningar och vet inte orsaken
• Dina symtom blir värre
• Dina symtom förbättras inte efter att du har behandlats för en förvärvad trombocytfunktionsfel

Användning av läkemedel enligt anvisningarna kan minska risken för läkemedelsrelaterade förvärvade trombocytfunktionsfel. Behandling av andra störningar kan också minska risken. Vissa fall kan inte förhindras.

Förvärvade kvalitativa trombocytstörningar; Förvärvade störningar i trombocytfunktionen

• Bildning av blodpropp
• Blodproppar

Diz-Kucukkaya R, Lopez JA. Förvärvade störningar i trombocytfunktionen. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, red. Hematologi: grundläggande principer och praxis. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 130.

Hall JE. Hemostas och blodkoagulation. I: Hall JE, red. Guyton and Hall lärobok för medicinsk fysiologi. 13: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 37.

Jobe SM, Di Paola J. Medfödda och förvärvade störningar av trombocytfunktion och antal. I: Kitchens CS, Kessler CM, Konkle BA, Streiff MB, Garcia DA, eds. Konsultativ hemostas och trombos. 4: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 9.