Aplastisk anemi

Aplastisk anemi är ett tillstånd där benmärgen inte ger tillräckligt med blodkroppar. Benmärg är den mjuka vävnaden i mitten av benen som är ansvarig för att producera blodkroppar och blodplättar.

Aplastisk anemi beror på skador på blodstamcellerna. Stamceller är omogna celler i benmärgen som ger upphov till alla blodkroppar (röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar). Skador på stamcellerna leder till en minskning av antalet dessa blodkroppar.

Aplastisk anemi kan orsakas av:

• Användning av vissa läkemedel eller exponering för giftiga kemikalier (såsom kloramfenikol, bensen)
• Exponering för strålning eller kemoterapi
• Autoimmuna störningar
• Graviditet
• Virus

Ibland är orsaken okänd. I det här fallet kallas störningen idiopatisk aplastisk anemi.

Symtom beror på underproduktion av röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. Symtomen kan vara svåra från början eller gradvis förvärras med tiden när sjukdomen fortskrider.

Lågt antal röda blodkroppar (anemi) kan orsaka:

• Trötthet
• Blekhet (blekhet)
• Snabb hjärtfrekvens
• Andfåddhet med träning
• Svaghet
• Oklarhet vid stående

Lågt antal vita blodkroppar (leukopeni) orsakar en ökad risk för infektion.

Lågt antal blodplättar (trombocytopeni) kan leda till blödning. Symtom inkluderar:

• Blödande tandkött
• Lätt blåmärken
• Näsblödningar
• Utslag, små röda märken på huden (petechiae)
• Frekventa eller svåra infektioner (mindre vanliga)

Blodprov visar:

• Lågt antal röda blodkroppar (anemi)
• Lågt antal vita blodkroppar (leukopeni)
• Lågt antal retikulocyter (retikulocyter är de yngsta röda blodkropparna)
• Lågt antal blodplättar (trombocytopeni)

En benmärgsbiopsi visar färre än normala blodkroppar och en ökad mängd fett.

Milda fall av aplastisk anemi som inte har symtom behöver kanske inte behandlas.

När blodkroppsantalet blir lägre och symtomen utvecklas ges blod och blodplättar genom transfusioner. Med tiden kan transfusioner sluta fungera, vilket resulterar i mycket låga blodkroppar. Detta är ett livshotande tillstånd.

Benmärg eller stamcellstransplantation kan rekommenderas för yngre människor. Det är mer sannolikt att rekommenderas för de som är 50 år och yngre, men personer över 50 kan få en transplantation om de är tillräckligt friska. Denna behandling fungerar bäst när givaren är en helt matchad bror eller syster. Detta kallas en matchad syskendonator ..

Äldre människor och de som inte har en matchad syskongivare får medicin för att undertrycka immunförsvaret. Dessa läkemedel kan tillåta att benmärgen återigen bildar friska blodkroppar. Men sjukdomen kan återvända (återfall). En benmärgstransplantation med en orelaterad givare kan prövas om dessa läkemedel inte hjälper eller om sjukdomen kommer tillbaka efter att ha blivit bättre.

Obehandlad, allvarlig aplastisk anemi leder till snabb död. Benmärgstransplantation kan vara mycket framgångsrik hos unga människor. Transplantation används också hos äldre människor eller när sjukdomen kommer tillbaka efter att läkemedel har slutat fungera.

Komplikationer kan inkludera:

• Allvarliga infektioner eller blödningar
• Komplikationer av benmärgstransplantation
• Reaktioner på läkemedel
• Hemokromatos (ansamling av för mycket järn i kroppsvävnaderna från många röda blodkroppstransfusioner)

Ring din vårdgivare eller gå till akuten om blödning inträffar utan anledning, eller om blödningen är svår att stoppa. Ring om du märker frekventa infektioner eller ovanlig trötthet.

Hypoplastisk anemi; Benmärgsfel - aplastisk anemi

• Benmärgstransplantation - urladdning

• Benmärgsaspiration

Bagby GC. Aplastisk anemi och relaterat benmärgssviktstillstånd. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 156.

Culligan D, Watson HG. Blod och benmärg. I: Cross SS, red. Underwoods patologi. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 23.

Young NS, Maciejewski JP. Aplastisk anemi. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, red. Hematologi: grundläggande principer och praxis. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 30.