Perniciös anemi

Anemi är ett tillstånd där kroppen inte har tillräckligt med friska röda blodkroppar. Röda blodkroppar ger syre till kroppsvävnader. Det finns många typer av anemi.

Perniciös anemi är en minskning av röda blodkroppar som uppstår när tarmarna inte kan absorbera vitamin B12 ordentligt.

Perniciös anemi är en typ av vitamin B12-anemi. Kroppen behöver vitamin B12 för att skapa röda blodkroppar. Du får detta vitamin genom att äta mat som kött, fjäderfä, skaldjur, ägg och mejeriprodukter.

Ett speciellt protein, kallat intrinsic factor (IF), binder vitamin B12 så att det kan absorberas i tarmarna. Detta protein frigörs av celler i magen. När magen inte ger tillräckligt med egenfaktor kan tarmen inte absorbera vitamin B12 ordentligt.

Vanliga orsaker till perniciös anemi inkluderar:

• Försvagat magslemhinnan (atrofisk gastrit)
• Ett autoimmunt tillstånd där kroppens immunsystem angriper det faktiska inneboende faktorproteinet eller cellerna i magsäcken som gör det.

I sällsynta fall överförs skadlig anemi genom familjer. Detta kallas medfödd perniciös anemi. Spädbarn med denna typ av anemi gör inte tillräckligt med egen faktor. Eller så kan de inte absorbera vitamin B12 ordentligt i tunntarmen.

Hos vuxna ses vanligtvis symtom på perniciös anemi först efter 30 års ålder. Den genomsnittliga diagnosåldern är 60 år.

Det är mer sannolikt att du utvecklar denna sjukdom om du:

• Är skandinaviska eller nordeuropeiska
• Har en familjehistoria av tillståndet

Vissa sjukdomar kan också öka din risk. De inkluderar:

• Addisons sjukdom
• Graves sjukdom
• Hypoparathyroidism
• Hypotyreos
• Myasthenia gravis
• Förlust av normal äggstocksfunktion före 40 års ålder (primär äggstockssvikt)
• Typ 1-diabetes
• Testikulär dysfunktion
• Vitiligo
• Sjögrens syndrom
• Hashimoto sjukdom
• Celiaki

Pernicious anemi kan också uppstå efter gastrisk bypassoperation.

Vissa människor har inga symtom. Symtomen kan vara milda.

De kan inkludera:

• Diarré eller förstoppning
• Illamående
• Kräkningar
• Trötthet, brist på energi eller yrsel när man står upp eller med ansträngning
• Aptitlöshet
• Blek hud (mild gulsot)
• Andfåddhet, mestadels under träning
• Halsbränna
• Svullen, röd tunga eller blödande tandkött

Om du har en låg vitamin B12-nivå under lång tid kan du få skador på nervsystemet. Symtom kan inkludera:

• Förvirring
• Korttidsminnesförlust
• Depression
• Förlust av balans
• Domningar och stickningar i händer och fötter
• Koncentrationsproblem
• Irritabilitet
• Hallucinationer
• Illusioner
• Synnervatrofi

Vårdgivaren kommer att utföra en fysisk undersökning. Tester som kan göras inkluderar:

• Benmärgsundersökning (behövs endast om diagnosen är oklar)
• Komplett blodtal (CBC)
• Antalet retikulocyter
• LDH-nivå
• Serum bilirubin
• Metylmalonsyra (MMA) nivå
• Homocystein-nivå (aminosyra i blodet)
• Vitamin B12-nivå
• Nivåer av antikroppar mot IF eller celler som bildar IF

Målet med behandlingen är att öka din vitamin B12-nivå:

• Behandlingen innebär ett skott av vitamin B12 en gång i månaden. Personer med mycket låga nivåer av B12 kan behöva fler bilder i början.
• Vissa människor kan behandlas tillräckligt genom att ta stora doser vitamin B12-tillskott genom munnen.
• En viss typ av vitamin B12 kan ges genom näsan.

De flesta människor klarar sig ofta bra med behandlingen.

Det är viktigt att börja behandlingen tidigt. Nervskador kan vara permanent om behandlingen inte börjar inom 6 månader efter symtomen.

Personer med perniciös anemi kan ha magpolyper. De är också mer benägna att utveckla magcancer och gastriska karcinoida tumörer.

Människor med perniciös anemi är mer benägna att ha frakturer i rygg, överben och övre underarm.

Hjärn- och nervsystemproblem kan fortsätta eller vara permanent om behandlingen är försenad.

En kvinna med låg B12-nivå kan ha falskt positivt Pap-smet. Detta beror på att vitamin B12-brist påverkar hur vissa celler (epitelceller) i livmoderhalsen ser ut.

Ring din leverantör om du har symtom på vitamin B12-brist.

Det finns inget känt sätt att förhindra denna typ av vitamin B12-anemi. Tidig upptäckt och behandling kan dock bidra till att minska komplikationer.

Makrocytisk akylisk anemi; Medfödd perniciös anemi; Juvenil perniciös anemi; Vitamin B12-brist (malabsorption); Anemi - inneboende faktor; Anemi - IF; Anemi - atrofisk gastrit; Biermer anemi; Addison anemi

• Megaloblastisk anemi - vy av röda blodkroppar

Antony AC. Megaloblastiska anemier. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, red. Hematologi: grundläggande principer och praxis. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 39.

Anusha V. Perniciös anemi / megaloblastisk anemi. I: Kellerman RD, Rakel DP, red. Conns nuvarande terapi 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 446-448.

Elghetany MT, Schexneider KI, Banki K. Erytrocytiska störningar. I: McPherson RA, Pincus MR, red. Henrys kliniska diagnos och hantering med laboratoriemetoder. 23: e upplagan St Louis, MO: Elsevier; 2017: kap 32.

Medel RT. Tillvägagångssätt för anemierna. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 149.