Myasthenia gravis

Myasthenia gravis är en neuromuskulär sjukdom. Neuromuskulära störningar involverar musklerna och nerverna som styr dem.

Myasthenia gravis tros vara en typ av autoimmun sjukdom. En autoimmun sjukdom uppstår när immunsystemet felaktigt attackerar frisk vävnad. Antikroppar är proteiner som framställs av kroppens immunsystem när det upptäcker skadliga ämnen. Antikroppar kan produceras när immunsystemet felaktigt anser att frisk vävnad är en skadlig substans, såsom i fallet med myasthenia gravis. Hos personer med myasthenia gravis producerar kroppen antikroppar som blockerar muskelcellerna från att ta emot meddelanden (neurotransmittorer) från nervcellerna.

I vissa fall är myasthenia gravis kopplat till tumörer i tymus (ett organ i immunsystemet).

Myasthenia gravis kan påverka människor i alla åldrar. Det är vanligast hos unga kvinnor och äldre män.

Myasthenia gravis orsakar svaghet hos de frivilliga musklerna. Det här är muskler som du kan kontrollera. Autonoma muskler i hjärtat och mag-tarmkanalen påverkas vanligtvis inte. Myasthenia gravis muskelsvaghet försämras med aktivitet och förbättras med vila.

Denna muskelsvaghet kan leda till en mängd olika symtom, inklusive:

• Andningssvårigheter på grund av svaghet i bröstväggens muskler
• Tugga eller svälja svårigheter, orsakar ofta munkavle, kvävning eller dregling
• Svårigheter att gå i trappor, lyfta föremål eller stiga från sittande ställning
• Svårigheter att prata
• Hängande huvud och ögonlock
• Ansiktsförlamning eller svaghet i ansiktsmusklerna
• Trötthet
• Heshet eller röstbyte
• Dubbel syn
• Svårigheter att upprätthålla en stadig blick

Vårdgivaren kommer att utföra en fysisk undersökning. Detta inkluderar en detaljerad nervsystemet (neurologisk) undersökning. Detta kan visa:

• Muskelsvaghet, med ögonmuskler påverkas vanligtvis först
• Normala reflexer och känsla (känsla)

Tester som kan göras inkluderar:

• Acetylkolinreceptorantikroppar associerade med denna sjukdom
• CT- eller MR-skanning av bröstet för att leta efter en tumör
• Nervledningsstudier för att testa hur snabbt elektriska signaler rör sig genom en nerv
• Elektromyografi (EMG) för att testa hälsan hos musklerna och nerverna som styr musklerna
• Lungfunktionstester för att mäta andningen och hur väl lungorna fungerar
• Edrophonium test för att se om detta läkemedel vänder symtomen under en kort tid

Det finns inget känt botemedel mot myasthenia gravis. Behandlingen kan tillåta perioder utan symtom (remission).

Livsstilsförändringar kan ofta hjälpa dig att fortsätta dina dagliga aktiviteter. Följande kan rekommenderas:

• Vila hela dagen
• Använd en ögonplåster om dubbelsyn är störande
• Undvik stress och värmexponering, vilket kan förvärra symtomen

Läkemedel som kan ordineras inkluderar:

• Neostigmin eller pyridostigmin för att förbättra kommunikationen mellan nerver och muskler
• Prednison och andra läkemedel (såsom azatioprin, cyklosporin eller mykofenolatmofetil) för att undertrycka immunförsvaret om du har svåra symtom och andra läkemedel inte har fungerat bra.

Krissituationer är attacker av svaghet i andningsmusklerna. Dessa attacker kan inträffa utan varning när antingen för mycket eller för lite medicin tas. Dessa attacker varar vanligtvis inte längre än några veckor. Du kan behöva läggas in på sjukhuset, där du kan behöva andningshjälp med en ventilator.

Ett förfarande som kallas plasmaferes kan också användas för att avsluta krisen. Denna procedur innebär att man tar bort den klara delen av blodet (plasma), som innehåller antikropparna. Detta ersätts med donerad plasma som är fri från antikroppar eller med andra vätskor. Plasmaferes kan också bidra till att minska symtomen i 4 till 6 veckor och används ofta före operation.

Ett läkemedel som kallas intravenöst immunglobulin (IVIg) kan också användas

Kirurgi för att avlägsna tymus (tymektomi) kan leda till permanent remission eller mindre behov av läkemedel, särskilt när det finns en tumör närvarande.

Om du har ögonproblem kan din läkare föreslå linsprismer för att förbättra synen. Kirurgi kan också rekommenderas för att behandla dina ögonmuskler.

Sjukgymnastik kan hjälpa till att bibehålla din muskelstyrka. Detta är särskilt viktigt för musklerna som stöder andningen.

Vissa läkemedel kan förvärra symtomen och bör undvikas. Innan du tar något läkemedel, fråga din läkare om det är OK att du tar det.

Du kan lindra sjukdomsstressen genom att gå med i en supportgrupp för myasthenia gravis. Att dela med andra som har gemensamma erfarenheter och problem kan hjälpa dig att inte känna dig ensam.

Det finns inget botemedel, men långvarig eftergift är möjlig. Du kan behöva begränsa vissa dagliga aktiviteter. Människor som bara har ögonsymtom (okulär myasthenia gravis) kan utveckla generaliserad myastheni över tiden.

En kvinna med myasthenia gravis kan bli gravid, men försiktig prenatal vård är viktig. Barnet kan vara svagt och behöva läkemedel några veckor efter födseln, men kommer vanligtvis inte att utveckla störningen.

Tillståndet kan orsaka livshotande andningsproblem. Detta kallas en myastenisk kris.

Människor med myasthenia gravis har högre risk för andra autoimmuna sjukdomar, såsom tyrotoxicos, reumatoid artrit och systemisk lupus erythematosus (lupus).

Ring din vårdgivare om du utvecklar symtom på myasthenia gravis.

Gå till akuten eller ring det lokala nödnumret (t.ex. 911) om du har andningssvårigheter eller sväljproblem.

Neuromuskulär sjukdom - myasthenia gravis

• Ytliga främre muskler
• Ptosis - hängande i ögonlocket
• Centrala nervsystemet och perifera nervsystemet

Chang CWJ. Myasthenia gravis och Guillain-Barré syndrom. I: Parrillo JE, Dellinger RP, red. Kritisk vårdmedicin: principer för diagnos och hantering hos vuxen. 5: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 61.

Sanders DB, Guptill JT. Störningar i neuromuskulär överföring. I: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradleys neurologi inom klinisk praxis. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 109.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. Internationell konsensusvägledning för hantering av myasthenia gravis: sammanfattning. Neurologi. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.