Osmotiskt demyeliniseringssyndrom

Osmotisk demyeliniseringssyndrom (ODS) är hjärncellsdysfunktion. Det orsakas av förstörelsen av skiktet (myelinhöljet) som täcker nervceller i mitten av hjärnstammen (pons).

När myelinhöljet som täcker nervceller förstörs överförs inte signaler från en nerv till en annan ordentligt. Även om hjärnstammen huvudsakligen påverkas kan andra delar av hjärnan också vara inblandade.

Den vanligaste orsaken till ODS är en snabb förändring av kroppens natriumnivåer. Detta inträffar oftast när någon behandlas för natriumfattigt blod (hyponatremi) och natrium ersätts för snabbt. Ibland inträffar det när en hög nivå av natrium i kroppen (hypernatremi) korrigeras för snabbt.

ODS förekommer vanligtvis inte ensam. Oftast är det en komplikation av behandling för andra problem eller från de andra problemen själva.

Riskerna inkluderar:

• Alkoholbruk
• Leversjukdom
• Undernäring från allvarliga sjukdomar
• Strålbehandling av hjärnan
• Allvarlig illamående och kräkningar under graviditeten

Symtomen kan inkludera något av följande:

• Förvirring, delirium, hallucinationer
• Balansproblem, tremor
• Sväljningsproblem
• Minskad vakenhet, sömnighet eller sömnighet, slöhet, dåliga svar
• Sluddrigt tal
• Svaghet i ansiktet, armarna eller benen, som vanligtvis påverkar båda sidor av kroppen

Vårdgivaren kommer att utföra en fysisk undersökning och fråga om symtomen.

En MR-undersökning kan avslöja ett problem i hjärnstammen (pons) eller andra delar av hjärnan. Detta är det viktigaste diagnostiska testet.

Andra tester kan inkludera:

• Blodnatriumnivå och andra blodprov
• Hjärnstammens auditiva framkallade svar (BAER)

ODS är en nödstörning som måste behandlas på sjukhuset men de flesta med detta tillstånd är redan på sjukhuset för ett annat problem.

Det finns inget känt botemedel mot central pontinmyelinolys. Behandlingen är inriktad på att lindra symtom.

Fysioterapi kan hjälpa till att upprätthålla muskelstyrka, rörlighet och funktion i försvagade armar och ben.

Nervskadorna orsakade av central pontin-myelinolys är ofta långvariga. Störningen kan orsaka allvarlig (kronisk) funktionshinder.

Komplikationer kan inkludera:

• Minskad förmåga att interagera med andra
• Minskad förmåga att arbeta eller ta hand om sig själv
• Oförmåga att röra sig, förutom att blinka ögon ("låst i" syndrom)
• Permanent nervsystemskada

Det finns ingen riktig riktlinje för när man ska söka läkarvård, för ODS är sällsynt i allmänheten.

På sjukhuset kan långsam, kontrollerad behandling av låg natriumnivå minska risken för nervskador i ponsen.Att vara medveten om hur vissa läkemedel kan ändra natriumnivåer kan förhindra att nivån ändras för snabbt.

ODS; Centralavskiljning av pontin

• Centrala nervsystemet och perifera nervsystemet

Weissenborn K, Lockwood AH. Giftiga och metaboliska encefalopatier. I: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradleys neurologi inom klinisk praxis. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 84.

Yaqoob MM, McCafferty K. Vattenbalans, vätskor och elektrolyter. I: Feather A, Randall D, Waterhouse M, eds. Kumar och Clarke's Clinical Medicine. 10: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap 9.