Dermatomyosit

Dermatomyosit är en muskelsjukdom som involverar inflammation och hudutslag. Polymyosit är ett liknande inflammatoriskt tillstånd som också involverar muskelsvaghet, svullnad, ömhet och vävnadsskador men inget hudutslag. Båda ingår i en större grupp av sjukdomar som kallas inflammatorisk myopati.

Orsaken till dermatomyosit är okänd. Experter tror att det kan bero på en virusinfektion i musklerna eller ett problem med kroppens immunsystem. Det kan också förekomma hos personer som har cancer i buken, lungan eller andra delar av kroppen.

Vem som helst kan utveckla detta tillstånd. Det förekommer oftast hos barn i åldern 5 till 15 och vuxna i åldern 40 till 60 år. Det drabbar kvinnor oftare än män.

Symtom kan inkludera:

• Muskelsvaghet, stelhet eller ömhet
• Sväljproblem
• Lila färg på de övre ögonlocken
• Lila-rött hudutslag
• Andnöd

Muskelsvagheten kan uppstå plötsligt eller utvecklas långsamt över veckor eller månader. Du kan ha problem med att lyfta armarna över huvudet, gå upp från sittande ställning och gå uppför trappor.

Utsläppen kan förekomma i ansiktet, knogarna, nacken, axlarna, övre bröstet och ryggen.

Vårdgivaren kommer att göra en fysisk undersökning. Test kan inkludera:

• Blodtest för att kontrollera nivåer av muskelenzymer som kallas kreatinfosfokinas och aldolas
• Blodprov för autoimmuna sjukdomar
• EKG
• Elektromyografi (EMG)
• Magnetisk resonanstomografi (MRI)
• Muskelbiopsi
• Hudbiopsi
• Andra screeningtester för cancer
• Röntgen- och CT-skanning av bröstet
• Lungfunktionstester
• Sväljer studie
• Myosit är specifika och associerade autoantikroppar

Huvudbehandlingen är användningen av kortikosteroidläkemedel. Dosen medicin minskar långsamt när muskelstyrkan förbättras. Det tar ungefär 4 till 6 veckor. Du kan stanna kvar i en låg dos av ett kortikosteroidmedicin efter det.

Läkemedel för att undertrycka immunsystemet kan användas för att ersätta kortikosteroiderna. Dessa läkemedel kan inkludera azatioprin, metotrexat eller mykofenolat.

Behandlingar som kan prövas när sjukdomar som förblir aktiva trots dessa läkemedel är:

• Intravenös gammaglobulin
• Biologiska läkemedel

När dina muskler blir starkare kan din leverantör be dig att sakta ner dina doser. Många människor med detta tillstånd måste ta ett läkemedel som kallas prednison under resten av livet.

Om en cancer orsakar tillståndet kan muskelsvaghet och utslag bli bättre när tumören avlägsnas.

Symtom kan försvinna helt hos vissa människor, t.ex. barn.

Tillståndet kan vara dödligt hos vuxna på grund av:

• Allvarlig muskelsvaghet
• Undernäring
• Lunginflammation
• Lungfel

De viktigaste dödsorsakerna med detta tillstånd är cancer och lungsjukdom.

Personer med lungsjukdomar med anti-MDA-5-antikroppen har en dålig prognos trots nuvarande behandling.

Komplikationer kan inkludera:

• Lungsjukdom
• Akut njursvikt
• Cancer (malignitet)
• Inflammation i hjärtat
• Ledvärk

Ring din leverantör om du har muskelsvaghet eller andra symtom på detta tillstånd.

• Dermatomyosit - Gottron papule
• Dermatomyosit - Gottrons papiller på handen
• Dermatomyosit - heliotropa ögonlock
• Dermatomyosit på benen
• Dermatomyosit - Gottron papule
• Paronychia - kandidatur
• Dermatomyosit - heliotroputslag i ansiktet

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 American College of Rheumatology / European League Against Rheumatism Criteria for Minimal, Moderate, and Major Clinical Response in Adult Dermatomyositis and Polymyositis: An International Myositis Assessment and Clinical Studies Group / Pediatric Rheumatology International Trials Organization Collaborative Initiative. Reumatol. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Inflammatoriska muskelsjukdomar. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Inflammatoriska sjukdomar i muskler och andra myopatier. I: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, red. Kelley och Firesteins lärobok för reumatologi. 10: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 85.

Webbplats för National Organization for Rare Disorders. Dermatomyosit. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Åtkomst 1 april 2019.