Hypofysapoplexi

Hypofysapoplexi är ett sällsynt men allvarligt tillstånd av hypofysen.

Hypofysen är en liten körtel vid hjärnans botten. Hypofysen producerar många av de hormoner som styr viktiga kroppsprocesser.

Hypofysapoplexi kan orsakas av blödning i hypofysen eller genom blockerat blodflöde till hypofysen. Apoplexi betyder blödning i ett organ eller förlust av blodflöde till ett organ.

Hypofysapoplexi orsakas vanligtvis av blödning i en icke-cancerös (godartad) tumör i hypofysen. Dessa tumörer är mycket vanliga och diagnostiseras ofta inte. Hypofysen skadas när tumören plötsligt förstoras. Det blöder antingen i hypofysen eller blockerar blodtillförseln till hypofysen. Ju större tumör, desto högre är risken för framtida hypofysapoplexi.

När hypofysblödning uppträder hos en kvinna under eller strax efter förlossningen kallas det Sheehan-syndrom. Detta är ett mycket sällsynt tillstånd.

Riskfaktorer för hypofysapoplexi hos icke-gravida personer utan tumör inkluderar:

• Blödningsstörningar
• Diabetes
• Huvudskada
• Strålning till hypofysen
• Användning av en andningsmaskin

Hypofysapoplexi i dessa situationer är mycket sällsynt.

Hypofysapoplexi har vanligtvis en kort period av symtom (akut), vilket kan vara livshotande. Symtom inkluderar ofta:

• Allvarlig huvudvärk (värst i ditt liv)
• Förlamning av ögonmusklerna, orsakar dubbelsyn (oftalmoplegi) eller problem med att öppna ögonlocket
• Förlust av perifer syn eller förlust av all syn i ett eller båda ögonen
• Lågt blodtryck, illamående, aptitlöshet och kräkningar från akut binjursvikt
• Personlighet förändras på grund av plötslig förträngning av en av artärerna i hjärnan (främre hjärnartär)

Mindre vanligt kan hypofysdysfunktion uppträda långsammare. I Sheehans syndrom kan det första symptomet till exempel vara att producera mjölk på grund av brist på hormonet prolaktin.

Med tiden kan problem med andra hypofyshormoner utvecklas och orsaka symtom på följande tillstånd:

• Tillväxthormonbrist
• Binjursvikt (om det inte redan finns eller behandlas)
• Hypogonadism (kroppens sexkörtlar producerar små eller inga hormoner)
• Hypotyreoidism (sköldkörteln ger inte tillräckligt med sköldkörtelhormon)

I sällsynta fall, när bakre delen av hypofysen är inblandad, kan symtomen innefatta:

• Underlåtenhet att livmodern drar ihop sig för att föda barn (hos kvinnor)
• Underlåtenhet att producera bröstmjölk (hos kvinnor)
• Frekvent urinering och svår törst (diabetes insipidus)

Vårdgivaren kommer att utföra en fysisk undersökning och fråga om dina symtom.

Test som kan beställas inkluderar:

• Synundersökningar
• MR- eller CT-skanning

Blodprov kommer att göras för att kontrollera nivåerna av:

• ACTH (adrenokortikotropiskt hormon)
• Kortisol
• FSH (follikelstimulerande hormon)
• Tillväxthormon
• LH (luteiniserande hormon)
• Prolaktin
• TSH (sköldkörtelstimulerande hormon)
• Insulinliknande tillväxtfaktor-1 (IGF-1)
• Natrium
• Osmolaritet i blod och urin

Akut apoplexi kan kräva operation för att lindra trycket på hypofysen och förbättra synsymptomen. Svåra fall kräver akut operation. Om synen inte påverkas är kirurgi ofta inte nödvändigt.

Omedelbar behandling med binjureersättningshormoner (glukokortikoider) kan behövas. Dessa hormoner ges ofta genom venen (av IV). Andra hormoner kan så småningom bytas ut, inklusive:

• Tillväxthormon
• Sexhormoner (östrogen / testosteron)
• Sköldkörtelhormon
• Vasopressin (ADH)

Akut hypofysapoplexi kan vara livshotande. Utsikterna är bra för personer som har långvarig (kronisk) hypofysbrist som diagnostiseras och behandlas.

Komplikationer av obehandlad hypofysapoplexi kan inkludera:

• Binjurkris (tillstånd som uppstår när det inte finns tillräckligt med kortisol, ett hormon som produceras av binjurarna)
• Synförlust

Om andra hormoner som saknas inte byts ut kan symtom på hypotyreos och hypogonadism utvecklas, inklusive infertilitet.

Ring din leverantör om du har några symtom på kronisk hypofysinsufficiens.

Gå till akuten eller ring det lokala nödnumret (t.ex. 911) om du har symtom på akut hypofysapoplexi, inklusive:

• Ögonmuskelsvaghet eller synförlust
• Plötslig, svår huvudvärk
• Lågt blodtryck (vilket kan orsaka svimning)
• Illamående
• Kräkningar

Om du utvecklar dessa symtom och du redan har diagnostiserats med en hypofystumör, sök omedelbart medicinsk hjälp.

Hypofysinfarkt; Hypofys tumör apoplexi

• Endokrina körtlar

Hannoush ZC, Weiss RE. Hypofysapoplexi. I: Feingold KR, Anawalt B, Boyce A, et al, red. Endotext [Internet]. South Dartmouth, MA: MDText.com. 2000-. www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK279125. Uppdaterad 22 april 2018. Åtkomst 20 maj 2019.

Melmed S, Kleinberg D. Hypofysmassor och tumörer. I: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, red. Williams lärobok för endokrinologi. 13: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 9.