Blödningsstörningar

Blödningsstörningar är en grupp av tillstånd där det finns ett problem med kroppens blodproppsprocess. Dessa störningar kan leda till kraftig och långvarig blödning efter en skada. Blödning kan också börja på egen hand.

Specifika blödningsstörningar inkluderar:

• Förvärvade trombocytfunktionsfel
• Medfödda trombocytfunktionsfel
• Disseminerad intravaskulär koagulation (DIC)
• Protrombinbrist
• Faktor V-brist
• Faktor VII-brist
• Faktor X-brist
• Faktor XI-brist (hemofili C)
• Glanzmanns sjukdom
• Hemofili A
• Hemofili B
• Idiopatisk trombocytopen purpura (ITP)
• Von Willebrands sjukdom (typ I, II och III)

Normal blodkoagulering involverar blodkomponenter, så kallade blodplättar, och så många som 20 olika plasmaproteiner. Dessa är kända som blodproppar eller koagulationsfaktorer. Dessa faktorer interagerar med andra kemikalier för att bilda ett ämne som stoppar blödning som kallas fibrin.

Problem kan uppstå när vissa faktorer är låga eller saknas. Blödningsproblem kan variera från mild till svår.

Vissa blödningsstörningar förekommer vid födseln och överförs genom familjer (ärftliga). Andra utvecklas från:

• Sjukdomar som vitamin K-brist eller svår leversjukdom
• Behandlingar, såsom användning av läkemedel för att stoppa blodproppar (antikoagulantia) eller långvarig användning av antibiotika

Blödningsstörningar kan också bero på ett problem med antalet eller funktion av blodkropparna som främjar blodproppar (blodplättar). Dessa störningar kan också antingen ärvas eller utvecklas senare (förvärvas). Biverkningarna av vissa läkemedel leder ofta till de förvärvade formerna.

Symtomen kan inkludera något av följande:

• Blödning i leder eller muskler
• Blåmärken lätt
• Kraftig blödning
• Kraftig menstruationsblödning
• Näsblod som inte stannar lätt
• Överdriven blödning med kirurgiska ingrepp
• Navelsträngsblödning efter födseln

De problem som uppstår beror på den specifika blödningsstörningen och hur svår den är.

Tester som kan göras inkluderar:

• Komplett blodtal (CBC)
• Partiell tromboplastintid (PTT)
• Trombocytaggregationstest
• Protrombintid (PT)
• Blandningsstudie, ett speciellt PTT-test för att bekräfta faktorbristen

Behandlingen beror på vilken typ av störning. Det kan inkludera:

• Byte av koagulationsfaktor
• Ny frusen plasmatransfusion
• Trombocyttransfusion
• Andra behandlingar

Ta reda på mer om blödningsstörningar genom dessa grupper:

• National Hemophilia Foundation: Other Factor Deficiencies - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor- Deficiencies
• National Hemophilia Foundation: Victory for Women with Blood Disorders - www.hemophilia.org/Community-Resources/Women-with-Bleeding-Disorders/Victory-for-Women-with-Blood-Disorders
• US Department of Health and Human Services - www.womenshealth.gov/a-z-topics/bleeding-disorders

Resultatet beror också på störningen. De flesta primära blödningsstörningar kan hanteras. När sjukdomen beror på sjukdomar, såsom DIC, beror resultatet på hur väl den underliggande sjukdomen kan behandlas.

Komplikationer kan inkludera:

• Blödning i hjärnan
• Allvarlig blödning (vanligtvis från mag-tarmkanalen eller skador)

Andra komplikationer kan uppstå, beroende på störningen.

Ring din vårdgivare om du märker någon ovanlig eller svår blödning.

Förebyggande beror på den specifika störningen.

Koagulopati

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Sällsynta brister i koagulationsfaktorn. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, red. Hematologi: grundläggande principer och praxis. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 137.

Hall JE. Hemostas och blodkoagulation. I: Hall JE, red. Guyton and Hall lärobok för medicinsk fysiologi. 13: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 37.

Nichols WL. Von Willebrands sjukdom och hemorragiska abnormiteter i trombocyter och vaskulär funktion. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 25: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 173.

Ragni MV. Hemorragiska störningar: koagulationsfaktorbrister. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 25: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 174.