Neuroblastom

Neuroblastom är en mycket sällsynt typ av cancertumör som utvecklas från nervvävnad. Det förekommer vanligtvis hos spädbarn och barn.

Neuroblastom kan förekomma i många delar av kroppen. Det utvecklas från vävnader som bildar det sympatiska nervsystemet. Detta är den del av nervsystemet som styr kroppens funktioner, såsom hjärtfrekvens och blodtryck, matsmältning och nivåer av vissa hormoner.

De flesta neuroblastom börjar i buken, i binjurarna, bredvid ryggmärgen eller i bröstet. Neuroblastom kan spridas till benen. Ben inkluderar de i ansiktet, skalle, bäcken, axlar, armar och ben. Det kan också spridas till benmärgen, levern, lymfkörtlarna, huden och runt ögonen (banor).

Orsaken till tumören är inte känd. Experter tror att en defekt i generna kan spela en roll. Hälften av tumörerna är närvarande vid födseln. Neuroblastom diagnostiseras oftast hos barn före 5 års ålder. Varje år finns det cirka 700 nya fall i USA. Störningen är något vanligare hos pojkar.

Hos de flesta har tumören spridit sig när den först diagnostiseras.

De första symptomen är vanligtvis feber, allmän sjukdomskänsla (sjukdomskänsla) och smärta. Det kan också vara aptitlöshet, viktminskning och diarré.

Andra symtom beror på tumörplatsen och kan inkludera:

• Benvärk eller ömhet (om cancer har spridit sig till benen)
• Andningssvårigheter eller kronisk hosta (om cancer har spridit sig till bröstet)
• Förstorad buk (från en stor tumör eller överskott av vätska)
• Rodnad, röd hud
• Blek hud och blåaktig färg runt ögonen
• Riklig svettning
• Snabb hjärtfrekvens (takykardi)

Hjärn- och nervsystemproblem kan inkludera:

• Oförmåga att tömma urinblåsan
• Förlust av rörelse (förlamning) av höfter, ben eller fötter (nedre extremiteter)
• Problem med balans
• Okontrollerade ögonrörelser eller ben- och fötterrörelser (kallas opsoclonus-myoklonus syndrom eller "dansande ögon och dansande fötter")

Vårdgivaren kommer att undersöka barnet. Beroende på tumörens plats:

• Det kan finnas en klump eller massa i buken.
• Levern kan förstoras om tumören har spridit sig till levern.
• Det kan finnas högt blodtryck och snabb hjärtfrekvens om tumören befinner sig i binjurarna.
• Lymfkörtlar kan vara svullna.

Röntgen eller andra avbildningstester görs för att lokalisera huvudtumören (primär) och se var den har spridit sig. Dessa inkluderar:

• Röntgen
• Ben röntgenstrålar
• Bröstkorgsröntgen
• CT-skanning av bröstet och buken
• MR-undersökning av bröstet och buken

Andra tester som kan göras inkluderar:

• Biopsi av tumör
• Benmärgsbiopsi
• Komplett blodtal (CBC) som visar anemi eller annan abnormitet
• Koagulationsstudier och erytrocytsedimentationshastighet (ESR)
• Hormontester (blodprov för att kontrollera nivåer av hormoner som katekolaminer)
• MIBG-skanning (avbildningstest för att bekräfta förekomsten av neuroblastom)
• Urin 24-timmars test för katekolaminer, homovanillinsyra (HVA) och vanillymandelic acid (VMA)

Behandlingen beror på:

• Tumörens plats
• Hur mycket och var tumören har spridit sig
• Personens ålder

I vissa fall är kirurgi ensam tillräcklig. Ofta behövs dock andra terapier också. Läkemedel mot cancer (kemoterapi) kan rekommenderas om tumören har spridit sig.Strålbehandling kan också användas.

Högdos kemoterapi, autolog stamcellstransplantation och immunterapi används också.

Du kan lindra sjukdomsstressen genom att gå med i en cancerstödgrupp. Att dela med andra som har gemensamma erfarenheter och problem kan hjälpa dig och ditt barn att inte känna sig ensamma.

Resultatet varierar. Hos mycket små barn kan tumören försvinna på egen hand utan behandling. Eller tumörvävnaderna kan mogna och utvecklas till en icke-cancerös (godartad) tumör som kallas ganglioneurom, som kan avlägsnas kirurgiskt. I andra fall sprider sig tumören snabbt.

Svaret på behandlingen varierar också. Behandlingen är ofta framgångsrik om cancern inte har spridit sig. Om det har spridit sig är neuroblastom svårare att bota. Yngre barn klarar sig ofta bättre än äldre barn.

Barn som behandlas för neuroblastom kan riskera att få en andra, annorlunda cancer i framtiden.

Komplikationer kan inkludera:

• Spridning (metastas) av tumören
• Skador och förlust av funktion hos inblandade organ

Ring din leverantör om ditt barn har symtom på neuroblastom. Tidig diagnos och behandling förbättrar risken för ett bra resultat.

Cancer - neuroblastom

• Neuroblastom i levern - CT-skanning

Dome JS, Rodriguez-Galindo C, Spunt SL, Santana VM. Pediatriska solida tumörer. I: Niederhuber JE, Armitage JO, Doroshow JH, Kastan MB, Tepper JE, red. Abeloffs kliniska onkologi. 5: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: kap 95.

National Cancer Institute webbplats. Neuroblastombehandling (PDQ) - hälso-professionell version. www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq. Uppdaterad 17 augusti 2018. Åtkomst till 12 november 2018.