Wilms tumör

Wilms tumör (WT) är en typ av njurcancer som förekommer hos barn.

WT är den vanligaste formen av njurcancer hos barn. Den exakta orsaken till denna tumör hos de flesta barn är okänd.

En saknad iris i ögat (aniridia) är en fosterskada som ibland är associerad med WT. Andra fosterskador kopplade till denna typ av njurcancer inkluderar vissa urinvägsproblem och svullnad på ena sidan av kroppen, ett tillstånd som kallas hemihypertrofi.

Det är vanligare bland vissa syskon och tvillingar, vilket antyder en möjlig genetisk orsak.

Sjukdomen förekommer oftast hos barn ungefär 3 år. Mer än 90% av fallen diagnostiseras före tio års ålder. I sällsynta fall ses det hos barn äldre än 15 år och hos vuxna.

Symtomen kan inkludera något av följande:

• Buksmärtor
• Onormal urinfärg
• Förstoppning
• Feber
• Allmänt obehag eller obehag (sjukdom)
• Högt blodtryck
• Ökad tillväxt på endast ena sidan av kroppen
• Aptitlöshet
• Illamående och kräkningar
• Svullnad i buken (bukbråck eller massa)
• Svettning (på natten)
• Blod i urinen (hematuri)

Vårdgivaren kommer att utföra en fysisk undersökning och ställa frågor om ditt barns symtom och sjukdomshistoria. Du kommer att bli tillfrågad om du har en familjehistoria av cancer.

En fysisk undersökning kan visa en bukmassa. Högt blodtryck kan också vara närvarande.

Test inkluderar:

• Ultraljud i buken
• Röntgen i buken
• BULLE
• Röntgen- eller CT-skanning på bröstet
• Komplett blodtal (CBC) kan visa anemi
• Kreatinin
• Kreatininclearance
• CT-skanning av buken med kontrast
• MR
• Intravenöst pyelogram
• MR-angiografi (MRA)
• Urinprov
• Alkaliskt fosfat
• Kalcium
• Transaminaser (leverenzymer)

Andra tester som behövs för att avgöra om tumören har spridit sig kan innefatta:

• Ekokardiogram
• Lungundersökning
• Djur Scan
• Biopsi

Om ditt barn har diagnosen WT ska du inte trycka på eller trycka på barnets mageområde. Var försiktig under bad och hantering för att undvika skada på tumörplatsen.

Det första steget i behandlingen är att iscensätta tumören. Staging hjälper leverantören att bestämma hur långt cancern har spridit sig och att planera för den bästa behandlingen. Kirurgi för att avlägsna tumören planeras så snart som möjligt. Omgivande vävnader och organ kan också behöva tas bort om tumören har spridit sig.

Strålbehandling och kemoterapi startas ofta efter operationen, beroende på tumörstadiet.

Kemoterapi som ges före operationen är också effektiv för att förhindra komplikationer.

Barn vars tumör inte har spridit sig har en botningsgrad på 90% med lämplig behandling. Prognos är också bättre hos barn yngre än 2 år.

Tumören kan bli ganska stor men förblir vanligtvis självsluten. Spridning av tumören till lungorna, lymfkörtlarna, levern, benet eller hjärnan är den mest oroande komplikationen.

Högt blodtryck och njurskador kan uppstå som ett resultat av tumören eller dess behandling.

Avlägsnande av WT från båda njurarna kan påverka njurfunktionen.

Andra möjliga komplikationer av långvarig behandling av WT kan inkludera:

• Hjärtsvikt
• Sekundär cancer någon annanstans i kroppen som utvecklas efter behandling av första cancer
• Kort höjd

Ring ditt barns leverantör om:

• Du upptäcker en klump i ditt barns buk, blod i urinen eller andra symtom på WT.
• Ditt barn behandlas för detta tillstånd och symtomen förvärras eller nya symtom utvecklas, främst hosta, bröstsmärtor, viktminskning eller ihållande feber.

För barn med en känd hög risk för WT kan screening föreslås med hjälp av ultraljud av njurarna eller prenatal genetisk analys.

Nefroblastom; Njurtumör - Wilms

• Njuranatomi
• Wilms tumör

National Cancer Institute webbplats. Wilms tumör och annan barndom njurtumörbehandling (PDQ) - hälso-professionell version. www.cancer.gov/types/kidney/hp/wilms-treatment-pdq. Uppdaterad 8 juni 2020. Åtkomst till 5 augusti 2020.

Ritchey ML, Cost NG, Shamberger RC. Pediatrisk urologisk onkologi: njure och binjurar. I: Partin AW, Dmochowski RR, Kavoussi LR, Peters CA, red. Campbell-Walsh-Wein urologi. 12: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap 53.

Weiss RH, Jaimes EA, Hu SL. Njurcancer. I: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, red. Brenner och Rector's The Kidney. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 41.