Adrenokortikal karcinom

Adrenokortikal karcinom (ACC) är en cancer i binjurarna. Binjurarna är två triangelformade körtlar. En körtel ligger ovanpå varje njure.

ACC är vanligast hos barn yngre än 5 år och vuxna i 40- och 50-årsåldern.

Villkoret kan vara kopplat till ett cancersyndrom som överförs genom familjer (ärftliga). Både män och kvinnor kan utveckla denna tumör.

ACC kan producera hormonerna kortisol, aldosteron, östrogen eller testosteron, liksom andra hormoner. Hos kvinnor frigör tumören ofta dessa hormoner, vilket kan leda till manliga egenskaper.

ACC är mycket sällsynt. Orsaken är okänd.

Symtom på ökad kortisol eller andra binjurhormoner kan inkludera:

• Fet, rundad puckel högt på baksidan strax under nacken (buffalo puckel)
• Spolat, rundat ansikte med knubbiga kinder (månens ansikte)
• Fetma
• Fördröjd tillväxt (kort statur)
• Virilisering - uppkomsten av manliga egenskaper, inklusive ökat kroppshår (särskilt i ansiktet), könshår, akne, fördjupning av rösten och förstorad klitoris (kvinnor)

Symtom på ökad aldosteron är desamma som symtom på lågt kalium och inkluderar:

• Muskelkramp
• Svaghet
• Smärta i buken

Vårdgivaren kommer att utföra en fysisk undersökning och fråga om dina symtom.

Blodprov kommer att göras för att kontrollera hormonnivåerna:

• ACTH-nivån kommer att vara låg.
• Aldosteronnivån kommer att vara hög.
• Kortisolnivån kommer att vara hög.
• Kaliumnivån kommer att vara låg.
• Manliga eller kvinnliga hormoner kan vara onormalt höga.

Imaging tester av buken kan inkludera:

• Ultraljud
• datortomografi
• MR
• Djur Scan

Primär behandling är kirurgi för att ta bort tumören. ACC kanske inte förbättras med kemoterapi. Läkemedel kan ges för att minska produktionen av kortisol, vilket orsakar många av symtomen.

Resultatet beror på hur tidigt diagnosen ställs och om tumören har spridit sig (metastaserad). Tumörer som har spridit sig leder vanligtvis till döden inom 1 till 3 år.

Tumören kan spridas till levern, benet, lungan eller andra områden.

Ring din leverantör om du eller ditt barn har symtom på ACC, Cushings syndrom eller misslyckande med att växa.

Tumör - binjur; ACC - binjur

• Endokrina körtlar
• Binjuremetastaser - CT-skanning
• Adrenal tumör - CT

Allolio B, Fassnacht M. Adrenokortikal karcinom. I: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, red. Endokrinologi: vuxna och barn. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitel 107.

National Cancer Institute webbplats. Adrenokortikal karcinombehandling (vuxen) (PDQ) - hälso-professionell version. www.cancer.gov/types/adrenocortical/hp/adrenocortical-treatment-pdq. Uppdaterad 13 november 2019. Åtkomst till 14 oktober 2020.