Medfödd diafragmatisk bråckreparation

Medfödd diafragmatisk bråck (CDH) är en operation för att korrigera en öppning eller ett utrymme i en babys membran. Denna öppning kallas en bråck. Det är en sällsynt typ av fosterskada. Medfödd betyder att problemet är närvarande vid födseln.

Innan operationen är klar behöver nästan alla spädbarn en andningsapparat för att förbättra sina syrenivåer.

Operationen görs medan ditt barn är i narkos (sover och inte kan känna smärta). Kirurgen gör vanligtvis ett snitt (snitt) i magen under de övre revbenen. Detta gör att organen i området kan nås. Kirurgen drar försiktigt dessa organ på plats genom öppningen i membranet och in i bukhålan.

I mindre allvarliga fall kan operationen göras med mindre snitt i bröstet. En liten videokamera som kallas torakoskop placeras genom en av snitten. Detta gör att kirurgen kan se inuti bröstet. Instrument för att reparera hålet i membranet placeras genom de andra snitten.

I båda typerna av operationer reparerar kirurgen hålet i membranet. Om hålet är litet kan det repareras med stygn. Eller en bit plastplåster används för att täcka hålet.

Membranet är en muskel. Det är viktigt för andningen. Det skiljer bröstkaviteten (där hjärtat och lungorna är) från magområdet.

Hos ett barn med CDH är membranmuskeln inte helt bildad. CDH-öppningen gör att organ från magen (mage, mjälte, lever och tarmar) kan gå upp i brösthålan där lungorna är. Lungorna växer inte normalt och förblir för små för att barn ska andas på egen hand när de föds. Blodkärlen i lungorna utvecklas också onormalt. Detta resulterar i att inte tillräckligt med syre kommer in i barnets kropp.

En diafragmatisk bråck kan vara livshotande och de flesta barn med CDH är mycket sjuka. Kirurgi för att reparera CDH måste göras så tidigt som möjligt efter att barnet är födt.

Riskerna för denna operation inkluderar:

• Andningsproblem, som kan vara allvarliga
• Blödning
• Kollapsad lunga
• Lungproblem som inte försvinner
• Infektion
• Reaktioner på läkemedel

Spädbarn födda med CDH tas in på en neonatal intensivvårdsavdelning (NICU). Det kan ta dagar eller veckor innan barnet är tillräckligt stabilt för operation. Eftersom tillståndet är livshotande och att transportera en mycket sjuk nyfödd är riskabelt, bör barn som är kända för att ha CDH levereras i ett centrum med barnkirurger och neonatologer.

• I NICU kommer ditt barn antagligen att behöva en andningsmaskin (mekanisk ventilator) innan operationen. Detta hjälper barnet att andas.
• Om ditt barn är väldigt sjuk kan en hjärt-lung-bypass-maskin (extrakorporeal membran-oxygenator eller ECMO) behövas för att utföra hjärtat och lungorna.
• Före operationen kommer din bebis att göra röntgen och regelbundna blodprov för att se hur bra lungorna fungerar. En ljussensor (kallad pulsoximeter) tejps fast på barnets hud för att övervaka syrenivån i blodet.
• Din baby kan få läkemedel för att kontrollera blodtrycket och hålla sig bekväm.

Din bebis kommer att ha rör placerade:

• Från munnen eller näsan till magen för att hålla luften ur magen
• I en artär för att övervaka blodtrycket
• I en ven för att leverera näringsämnen och läkemedel

Din bebis kommer att vara på en andningsmaskin efter operationen och kommer att stanna på sjukhuset i flera veckor. När du väl tagit bort andningsmaskinen kan ditt barn fortfarande behöva syre och läkemedel ett tag.

Matningen börjar efter att ditt barns tarmar börjar fungera. Matningar ges vanligtvis genom ett litet, mjukt matarrör från munnen eller näsan till magen eller tunntarmen tills ditt barn kan ta mjölk genom munnen.

Nästan alla spädbarn med CDH har återflöde när de äter. Detta innebär att maten eller syran i magen rör sig upp i matstrupen, röret som leder från halsen till magen. Detta kan vara obekvämt. Det leder också till frekvent spottning och kräkningar, vilket gör utfodring svårare när din baby tar mat genom munnen. Återflöde ökar risken för lunginflammation om spädbarn andas in mjölk i lungorna. Det kan också göra det svårt för spädbarn att ta in tillräckligt med kalorier för att växa.

Sjuksköterskorna och matningsspecialisterna lär dig sätt att hålla och mata ditt barn för att förhindra återflöde. Vissa barn behöver vara på en matningsrör under lång tid för att hjälpa dem att få tillräckligt med kalorier för att växa.

Resultatet av denna operation beror på hur bra ditt barns lungor har utvecklats. Vissa barn har andra medicinska problem, särskilt med hjärtat, hjärnan, musklerna och lederna, vilket ofta påverkar hur bra barnet gör det.

Vanligtvis är utsikterna bra för spädbarn som har väl utvecklad lungvävnad och inga andra problem. Ändå är de flesta barn som är födda med en diafragmatisk bråck mycket sjuka och kommer att stanna på sjukhuset under lång tid. Med framstegen inom medicin förbättras utsikterna för dessa spädbarn.

Alla barn som har gjort CDH-reparationer måste följas noga för att se till att hålet i membranet inte öppnas igen när de växer.

Spädbarn som hade en stor öppning eller defekt i membranet eller som hade fler lungproblem efter födseln kan ha lungsjukdom efter att de lämnat sjukhuset. De kan behöva syre, läkemedel och ett matningsslang i månader eller år.

Vissa barn har problem med att krypa, gå, prata och äta. De kommer att behöva träffa fysioterapeuter eller arbetsterapeuter för att hjälpa dem att utveckla muskler och styrka.

Membranbråck - kirurgi

• Låt ditt barn besöka ett mycket syskon
• Kirurgisk sårvård - öppen

• Reparation av membranbråck - serie

Carlo WA, Ambalavanan N. Andningsvägar. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, red. Nelson lärobok för pediatrik. 20: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 101.

Hollinger LE, Harting MT, Lally KP. Långvarig uppföljning av medfödd diafragmatisk bråck. Semin Pediatr Surg. 2017; 26 (3): 178-184. PMID: 28641757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28641757.

Keller BA, Hirose S, Farmer DL. Kirurgiska störningar i bröstet och luftvägarna. I: Gleason CA, Juul SE, red. Averys sjukdomar hos den nyfödda. 10: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 49.

Tsao KJ, Lally KP. Medfödd diafragmatisk bråck och eventration. I: Holcomb GW, Murphy JP, Ostlie DJ, red. Ashcraft's Pediatric Surgery. 6: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: 24 kap.