Vaskulär ring

Vaskulär ring är en onormal bildning av aorta, den stora artären som transporterar blod från hjärtat till resten av kroppen. Det är ett medfödd problem, vilket innebär att det är närvarande vid födseln.

Kärlring är sällsynt. Det står för mindre än 1% av alla medfödda hjärtproblem. Tillståndet förekommer lika ofta hos män som kvinnor. Vissa spädbarn med vaskulär ring har också ett annat medfödd hjärtproblem.

Vaskulär ring inträffar mycket tidigt under barnets utveckling i livmodern. Normalt utvecklas aortan från en av flera böjda vävnadsstycken (bågar). Kroppen bryter ner några av de återstående bågarna, medan andra bildas i artärer. Vissa artärer som bör brytas ner gör det inte, vilket bildar en vaskulär ring.

Med kärlring finns några av bågarna och kärlen som borde ha bytt till artärer eller försvunnit fortfarande när barnet föds. Dessa valv bildar en ring av blodkärl som omsluter och trycker ner luftröret (luftstrupen) och matstrupen.

Flera olika typer av kärlring finns. I vissa typer omsluter kärlringen endast delvis luftstrupen och matstrupen, men den kan fortfarande orsaka symtom.

Vissa barn med en vaskulär ring utvecklar aldrig symtom. Men i de flesta fall ses symtom under spädbarn. Trycket på luftröret (luftstrupen) och matstrupen kan leda till andnings- och matsmältningsproblem. Ju mer ringen trycker ner, desto svårare blir symtomen.

Andningsproblem kan inkludera:

• Hög hosta
• Hög andning (stridor)
• Upprepade lunginflammationer eller luftvägsinfektioner
• Andnöd
• Väsande andning

Att äta kan göra andningssymtom värre.

Matsmältningssymtom är sällsynta men kan inkludera:

• Kvävning
• Svårigheter att äta fast mat
• Sväljningssvårigheter (dysfagi)
• Gastroesofageal reflux (GERD)
• Långsam amning eller flaskmatning
• Kräkningar

Vårdgivaren kommer att lyssna på barnets andning för att utesluta andra andningsstörningar som astma. Att lyssna på barnets hjärta genom ett stetoskop kan hjälpa till att identifiera murrurer och andra hjärtproblem.

Följande tester kan hjälpa till att diagnostisera kärlring:

• Bröstkorgsröntgen
• Datortomografi (CT) av hjärta och större blodkärl
• Kamera ner i halsen för att undersöka luftvägarna (bronkoskopi)
• Magnetisk resonanstomografi (MRI) i hjärtat och större blodkärl
• Ultraljudundersökning (ekokardiogram) av hjärtat
• Röntgen av blodkärl (angiografi)
• Röntgen i matstrupen med hjälp av ett speciellt färgämne för att bättre markera området (esofagram eller bariumsvälja)

Kirurgi utförs vanligtvis så snart som möjligt på barn med symtom. Målet med operation är att dela kärlringen och lindra trycket på de omgivande strukturerna. Förfarandet görs vanligtvis genom ett litet kirurgiskt snitt i vänster sida av bröstet mellan revbenen.

Att ändra barnets kost kan hjälpa till att lindra matsmältningssymtom på kärlring. Leverantören kommer att ordinera läkemedel (såsom antibiotika) för att behandla eventuella luftvägsinfektioner, om de uppstår.

Barn som inte har symtom behöver kanske inte behandling men bör följas noggrant för att se till att tillståndet inte blir värre.

Hur bra spädbarnet gör beror på hur mycket tryck kärlringen sätter på matstrupen och luftstrupen och hur snabbt barnet diagnostiseras och behandlas.

Kirurgi fungerar i de flesta fall bra och lindrar ofta symtom direkt. Allvarliga andningsproblem kan ta månader att försvinna. Vissa barn kan fortsätta att få hög andning, särskilt när de är mycket aktiva eller har luftvägsinfektioner.

Försenad operation i allvarliga fall kan leda till allvarliga komplikationer, såsom skada på luftstrupen och döden.

Ring din leverantör om ditt barn har symtom på kärlring. Att få diagnosen och behandlas snabbt kan förhindra allvarliga komplikationer.

Det finns inget känt sätt att förhindra detta tillstånd.

Höger aortabåge med avvikande subclavian och vänster ligamentum arteriosus; Medfödd hjärtfel - vaskulär ring; Födelseskada hjärta - vaskulär ring

• Vaskulär ring

Bryant R, Yoo S-J. Vaskulära ringar, lungartärsling och relaterade tillstånd. I: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al, red. Andersons pediatriska kardiologi. 4: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 47.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Andra medfödda missbildningar i hjärta och kärl. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lärobok för pediatrik. 21: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 459.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfödd hjärtsjukdom hos vuxna och barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok om kardiovaskulär medicin. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.