Aortopulmonärt fönster

Aortopulmonärt fönster är en sällsynt hjärtfel där det finns ett hål som förbinder huvudartären som tar blod från hjärtat till kroppen (aortan) och det som tar blod från hjärtat till lungorna (lungartären). Villkoret är medfödd, vilket innebär att det är närvarande vid födseln.

Normalt strömmar blod genom lungartären in i lungorna, där det tar upp syre. Sedan reser blodet tillbaka till hjärtat och pumpas till aorta och resten av kroppen.

Spädbarn med aortopulmonärt fönster har ett hål mellan aorta och lungartär. På grund av detta hål strömmar blod från aortan in i lungartären och som ett resultat flyter för mycket blod till lungorna. Detta orsakar högt blodtryck i lungorna (ett tillstånd som kallas pulmonell hypertoni) och hjärtsvikt. Ju större defekt, desto mer blod som kan komma in i lungartären.

Tillståndet uppstår när aorta och lungartär inte delar sig normalt när barnet utvecklas i livmodern.

Aortopulmonärt fönster är mycket sällsynt. Det står för mindre än 1% av alla medfödda hjärtfel.

Detta tillstånd kan uppstå på egen hand eller med andra hjärtfel, såsom:

• Fallots tetralogi
• Lungatresi
• Truncus arteriosus
• Förmaks septaldefekt
• Patent ductus arteriosus
• Avbruten aortabåge

Femtio procent av människorna har vanligtvis inga andra hjärtfel.

Om defekten är liten kan det inte orsaka några symtom. De flesta brister är dock stora.

Symtom kan inkludera:

• Försenad tillväxt
• Hjärtsvikt
• Irritabilitet
• Dålig mat och brist på viktökning
• Snabb andning
• Snabba hjärtslag
• Andningsvägsinfektioner

Vårdgivaren hör vanligtvis ett onormalt hjärljud (murmur) när man lyssnar på barnets hjärta med ett stetoskop.

Leverantören kan beställa tester som:

• Hjärtkateterisering - ett tunt rör som sätts in i blodkärl och / eller artärer runt hjärtat för att se hjärtat och blodkärlen och direkt mäta trycket i hjärtat och lungorna.
• Bröstkorgsröntgen.
• Ekokardiogram.
• MR i hjärtat.

Villkoret kräver vanligtvis öppen hjärtkirurgi för att reparera defekten. Kirurgi bör göras så snart som möjligt efter diagnosen. I de flesta fall är detta när barnet fortfarande är en nyfödd.

Under proceduren tar en hjärt-lungmaskin över för barnets hjärta. Kirurgen öppnar aortan och stänger defekten med en lapp gjord antingen av en bit av säcken som omsluter hjärtat (hjärtsäcken) eller ett konstgjordt material.

Kirurgi för att korrigera aortopulmonärt fönster är framgångsrikt i de flesta fall. Om defekten behandlas snabbt ska barnet inte ha några bestående effekter.

Försenad behandling kan leda till komplikationer som:

• Hjärtsvikt
• Pulmonell hypertension eller Eisenmenger syndrom
• Död

Ring din leverantör om ditt barn har symtom på aortopulmonärt fönster. Ju tidigare detta tillstånd diagnostiseras och behandlas, desto bättre är barnets prognos.

Det finns inget känt sätt att förhindra aortopulmonärt fönster.

Aortopulmonal septal defekt; Aortopulmonal fenestration; Medfödd hjärtfel - aortopulmonärt fönster; Fosterskada hjärta - aortopulmonärt fönster

• Aortopulmonärt fönster

Fraser CD, Kane LC. Medfödd hjärtsjukdom. I: Townsend CM, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabiston lärobok för kirurgi. 20: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 58.

Qureshi AM, Gowda ST, Justino H, Spicer DE, Anderson RH. Andra missbildningar i ventrikulära utflöde. I: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al, red. Andersons pediatriska kardiologi. 4: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 51.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfödd hjärtsjukdom hos vuxna och barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok om kardiovaskulär medicin. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.