Avvikande vänster kranskärl från lungartären

Avvikande vänster kranskärl från lungartären (ALCAPA) är en hjärtfel. Den vänstra kranskärlen (LCA), som transporterar blod till hjärtmuskeln, börjar från lungartären istället för aortan.

ALCAPA är närvarande vid födseln (medfödd).

ALCAPA är ett problem som uppstår när barnets hjärta utvecklas tidigt i graviditeten. Det utvecklande blodkärlet till hjärtmuskeln fäster inte korrekt.

I det normala hjärtat kommer LCA från aorta. Det levererar syrerikt blod till hjärtmuskeln på vänster sida av hjärtat liksom mitralventilen (hjärtklaffen mellan hjärtets övre och nedre kammare på vänster sida). Aortan är det viktigaste blodkärlet som tar syrerikt blod från hjärtat till resten av kroppen.

Hos barn med ALCAPA kommer LCA från lungartären. Lungartären är det största blodkärlet som tar syrefattigt blod från hjärtat till lungorna för att plocka upp syre.

När denna defekt uppstår transporteras blod som saknar syre till hjärtmuskeln på vänster sida av hjärtat. Därför får inte hjärtmuskeln tillräckligt med syre. Vävnaden börjar dö på grund av syrebrist. Detta kan orsaka hjärtinfarkt hos barnet.

Ett tillstånd som kallas "koronar stjäl" skadar ytterligare hjärtat hos spädbarn med ALCAPA. Det låga blodtrycket i lungartären får blod från den onormalt anslutna LCA att strömma tillbaka mot lungartären istället för mot hjärtmuskeln. Detta resulterar i mindre blod och syre till hjärtmuskeln. Detta problem kan också leda till hjärtinfarkt hos en bebis. Koronar stjäl utvecklas över tid hos spädbarn med ALCAPA om tillståndet inte behandlas tidigt.

Symtom på ALCAPA hos ett spädbarn inkluderar:

• Gråt eller svettas under utfodring
• Irritabilitet
• Blek hud
• Dålig utfodring
• Snabb andning
• Symtom på smärta eller ångest hos barnet (förväxlas ofta med kolik)

Symtom kan uppstå inom de första två månaderna av barnets liv.

Vanligtvis diagnostiseras ALCAPA under spädbarn. I sällsynta fall diagnostiseras denna defekt inte förrän någon är barn eller vuxen.

Under en undersökning kommer vårdgivaren sannolikt att hitta tecken på ALCAPA, inklusive:

• Onormal hjärtrytm
• Förstorat hjärta
• Hjärtmumling (sällsynt)
• Snabb puls

Test som kan beställas inkluderar:

• Ekokardiogram, som är ett ultraljud som visar hjärtstrukturerna och blodflödet inuti hjärtat
• Elektrokardiogram (EKG), som mäter hjärtets elektriska aktivitet
• Bröstkorgsröntgen
• MR, som ger en detaljerad bild av hjärtat
• Hjärtkateterisering, ett förfarande där ett tunt rör (kateter) placeras i hjärtat för att se blodflödet och ta exakta mätningar av blodtryck och syrenivåer

Kirurgi behövs för att korrigera ALCAPA. Endast en operation behövs i de flesta fall. Operationen beror dock på barnets tillstånd och storleken på de involverade blodkärlen.

Om hjärtmuskeln som stöder mitralventilen skadas allvarligt av minskat syre kan barnet också behöva operation för att reparera eller byta ut ventilen. Mitralventilen kontrollerar blodflödet mellan kamrarna på hjärtans vänstra sida.

En hjärttransplantation kan göras om barnets hjärta skadas allvarligt på grund av syrebrist.

Läkemedel som används inkluderar:

• Vattenpiller (diuretika)
• Läkemedel som gör att hjärtmuskeln pumpar hårdare (inotropa medel)
• Läkemedel som sänker arbetsbelastningen i hjärtat (betablockerare, ACE-hämmare)

Utan behandling överlever de flesta barn inte sitt första år. Barn som överlever utan behandling kan få allvarliga hjärtproblem. Spädbarn med detta problem som inte behandlas kan dö plötsligt under de följande åren.

Med tidig behandling som kirurgi går de flesta barn bra och kan förvänta sig ett normalt liv. Rutinmässiga uppföljningar med en hjärtspecialist (kardiolog) kommer att behövas.

Komplikationer av ALCAPA inkluderar:

• Hjärtattack
• Hjärtsvikt
• Hjärtrytmproblem
• Permanent hjärtskada

Ring din leverantör om din baby:

• Andas snabbt
• Ser väldigt blek ut
• Verkar bedrövad och gråter ofta

Avvikande ursprung från vänster kranskärl som uppstår från lungartären; ALCAPA; ALCAPA syndrom; Bland-White-Garland syndrom; Medfödd hjärtfel - ALCAPA; Fosterskada - ALCAPA

• Avvikande vänster kransartär

Brothers JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Riktlinjer för expertkonsensus: avvikande aorta från en kranskärl. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Bröderna JA, Gaynor JW. Kirurgi för medfödda anomalier i kransartärerna. I: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, red. Sabiston and Spencer Surgery of the Chest. 9: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, et al. Medfödda koronaravvikelser. I: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Andersons pediatriska kardiologi. 4: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 46.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Andra medfödda missbildningar i hjärta och kärl. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lärobok för pediatrik. 21: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 459.