Bicuspid aortaklaff

En bicuspid aortaklaff (BAV) är en aortaklaff som bara har två broschyrer istället för tre.

Aortaklaffen reglerar blodflödet från hjärtat till aortan. Aorta är det största blodkärlet som ger syrerikt blod till kroppen.

Aortaklaffen tillåter syrerikt blod att strömma från hjärtat till aortan. Det förhindrar att blodet flyter tillbaka från aortan till hjärtat när pumpkammaren slappnar av.

BAV är närvarande vid födseln (medfödd). En onormal aortaklaff utvecklas under de första veckorna av graviditeten, när barnets hjärta utvecklas. Orsaken till detta problem är oklar, men det är den vanligaste medfödda hjärtfelet. BAV körs ofta i familjer.

En BAV kanske inte är helt effektiv för att hindra blod från att läcka tillbaka i hjärtat. Detta läckage kallas aorta-uppstötning. Aortaklaffen kan också bli stel och inte öppna upp. Detta kallas aortastenos, vilket får hjärtat att pumpa hårdare än vanligt för att få blod genom ventilen. Aorta kan förstoras med detta tillstånd.

BAV är vanligare bland män än kvinnor.

En BAV existerar ofta hos spädbarn med koarktation av aorta (förträngning av aorta). BAV ses också vid sjukdomar där det finns en blockering av blodflödet på vänstra sidan av hjärtat.

För det mesta diagnostiseras inte BAV hos spädbarn eller barn eftersom det inte orsakar några symtom. Den onormala ventilen kan dock läcka eller bli smal med tiden.

Symtom på sådana komplikationer kan inkludera:

• Baby eller barn tröttnar lätt
• Bröstsmärta
• Svårt att andas
• Snabb och oregelbunden hjärtslag (hjärtklappning)
• Medvetslöshet (svimning)
• Blek hud

Om en bebis har andra medfödda hjärtproblem kan de orsaka symtom som leder till upptäckten av en BAV.

Under en undersökning kan vårdgivaren hitta tecken på en BAV inklusive:

• Förstorat hjärta
• Hjärtblåsljud
• Svag puls i handleder och anklar

Test som kan beställas inkluderar:

• MR, som ger en detaljerad bild av hjärtat
• Ekokardiogram, som är ett ultraljud som visar hjärtstrukturerna och blodflödet inuti hjärtat

Om leverantören misstänker komplikationer eller ytterligare hjärtfel kan andra tester inkludera:

• Bröstkorgsröntgen
• Elektrokardiogram (EKG), som mäter hjärtets elektriska aktivitet
• Hjärtkateterisering, ett förfarande där ett tunt rör (kateter) placeras i hjärtat för att se blodflödet och ta exakta mätningar av blodtryck och syrenivåer
• MRA, en MR som använder ett färgämne för att se blodkärlen i hjärtat

Spädbarnet eller barnet kan behöva operation för att reparera eller byta ut en läckande eller smal ventil, om komplikationerna är allvarliga.

En smal ventil kan också öppnas genom hjärtkateterisering. Ett fint rör (kateter) riktas mot hjärtat och in i den smala öppningen av aortaklaffen. En ballong fäst vid rörets ände blåses upp för att göra ventilens öppning större.

Hos vuxna, när en bicuspid ventil blir mycket läckande eller mycket smal, kan den behöva bytas ut.

Ibland kan också aorta behöva repareras om den har blivit för bred eller är för smal.

Medicin kan behövas för att lindra symtom eller förhindra komplikationer. Läkemedel kan innehålla:

• Läkemedel som sänker arbetsbelastningen i hjärtat (betablockerare, ACE-hämmare)
• Läkemedel som gör att hjärtmuskeln pumpar hårdare (inotropa medel)
• Vattenpiller (diuretika)

Hur bra barnet gör beror på närvaron och svårighetsgraden av BAV-komplikationer.

Förekomsten av andra fysiska problem vid födseln kan också påverka hur bra ett barn klarar sig.

De flesta barn med detta tillstånd har inga symtom och problemet diagnostiseras inte förrän de är vuxna. Vissa människor får aldrig reda på att de har det här problemet.

Komplikationer av BAV inkluderar:

• Hjärtsvikt
• Läckage av blod genom ventilen tillbaka in i hjärtat
• Begränsning av ventilens öppning
• Infektion i hjärtmuskeln eller aortaklaffen

Ring ditt barns leverantör om ditt barn:

• Har ingen aptit
• Har ovanligt blek eller blåaktig hud
• Verkar trötta lätt

BAV körs i familjer. Om du känner till detta tillstånd i din familj, tala med din leverantör innan du blir gravid. Det finns inget känt sätt att förhindra tillståndet.

Bicommissural aortaklaff; Valvulär sjukdom - bicuspid aortaklaff; BAV

• Hjärtklaffkirurgi - urladdning

• Bicuspid aortaklaff

Borger MA, Fedak PWM, Stephens EH, et al. Riktlinjer för AATS-konsensus om bicuspid aortaklaffrelaterad aortopati: fullständig onlineversion. J Thorac Cardiovasc Surg. 2018; 156 (2): e41-74. doi: 10.1016 / j.jtcvs.2018.02.115. PMID: 30011777 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30011777/.

Braverman AC, Cheng A. Den bicuspid aortaklaffen och associerad aortasjukdom. I: Otto CM, Bonow RO, red. Valvulär hjärtsjukdom: En följeslagare till Braunwalds hjärtsjukdom. 5: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap 11.

Fraser CD, Cameron DE, McMillan KN, Vricella LA. Hjärtsjukdomar och bindvävssjukdomar. I: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, red. Kritisk hjärtsjukdom hos spädbarn och barn. 3: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 53.

Lindman BR, Bonow RO, Otto CM. Aortaklaffsjukdom. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok om kardiovaskulär medicin. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 68.