Akut cerebellär ataxi (ACA)

Innehåll

• Vad orsakar akut cerebellär ataxi?
• Vilka är symtomen på akut cerebellär ataxi?
• Hur diagnostiseras akut cerebellär ataxi?
• Hur behandlas akut cerebellär ataxi?
• Hur påverkar vuxna akut cerebellär ataxi?
• Vilka andra tillstånd liknar akut cerebellär ataxi?
• Subakuta ataxier
• Kroniska progressiva ataxier
• Medfödd ataxi
• Vilka komplikationer är associerade med akut cerebellär ataxi?
• Är det möjligt att förhindra akut cerebellär ataxi?

Vad är akut cerebellär ataxi?

Akut cerebellär ataxi (ACA) är en störning som uppstår när hjärnbotten blir inflammerad eller skadad. Lillhjärnan är det område av hjärnan som ansvarar för att kontrollera gång och muskelkoordination.

Termen ataxi hänvisar till brist på fin kontroll över frivilliga rörelser. Akut betyder ataxi snabbt, i storleksordningen minuter till en dag eller två. ACA är också känt som cerebellit.

Människor med ACA har ofta förlust av samordning och kan ha svårt att utföra dagliga uppgifter. Tillståndet drabbar oftast barn, särskilt de mellan 2 och 7 år. Det drabbar emellertid ibland också vuxna.

Vad orsakar akut cerebellär ataxi?

Virus och andra sjukdomar som påverkar nervsystemet kan skada lillhjärnan. Dessa inkluderar:

• vattkoppor
• mässling
• påssjuka
• hepatit A
• infektioner orsakade av Epstein-Barr och Coxsackie-virusen
• West Nile-viruset

ACA kan ta veckor innan en virusinfektion uppträder.

Andra orsaker till ACA inkluderar:

• blödning i lillhjärnan
• exponering för kvicksilver, bly och andra toxiner
• bakterieinfektioner, såsom Lyme-sjukdomen
• huvudskada
• brister hos vissa vitaminer, såsom B-12, B-1 (tiamin) och E.

Vilka är symtomen på akut cerebellär ataxi?

Symtomen på ACA inkluderar:

• nedsatt koordination i torso eller armar och ben
• ofta snubblar
• en ostadig gång
• okontrollerade eller upprepade ögonrörelser
• problem med att äta och utföra andra finmotoriska uppgifter
• sluddrigt tal
• röstförändringar
• huvudvärk
• yrsel

Dessa symtom är också associerade med flera andra tillstånd som påverkar nervsystemet. Det är viktigt att se din läkare så att de kan ställa en korrekt diagnos.

Hur diagnostiseras akut cerebellär ataxi?

Din läkare kommer att genomföra flera tester för att avgöra om du har ACA och för att hitta den bakomliggande orsaken till störningen. Dessa tester kan inkludera en rutinmässig fysisk undersökning och olika neurologiska bedömningar. Din läkare kan också testa din:

• hörsel
• minne
• balans och promenader
• syn
• koncentration
• reflexer
• samordning

Om du inte smittades med ett virus nyligen, kommer din läkare också att leta efter tecken på andra tillstånd och störningar som ofta leder till ACA.

Det finns ett antal tester som din läkare kan använda för att utvärdera dina symtom, inklusive:

• Nervledningsstudie. En nervledningsstudie avgör om dina nerver fungerar korrekt.
• Elektromyografi (EMG). Ett elektromyogram registrerar och utvärderar den elektriska aktiviteten i dina muskler.
• Ryggrad. Med en ryggkran kan din läkare undersöka din cerebrospinalvätska (CSF), som omger ryggmärgen och hjärnan.
• Fullständig blodräkning (CBC). Ett fullständigt blodantal bestämmer om det finns några minskningar eller ökningar i ditt antal blodkroppar. Detta kan hjälpa din läkare att bedöma din allmänna hälsa.
• CT eller MR skanna. Din läkare kan också leta efter hjärnskador med hjälp av dessa avbildningstester. De ger detaljerade bilder av din hjärna, så att din läkare kan titta närmare på och utvärdera eventuella skador i hjärnan lättare.
• Urinprov och ultraljud. Detta är andra tester som din läkare kan utföra.

Hur behandlas akut cerebellär ataxi?

Behandling för ACA är inte alltid nödvändig. När ett virus orsakar ACA förväntas en fullständig återhämtning vanligtvis utan behandling. Viral ACA försvinner vanligtvis om några veckor utan behandling.

Behandling krävs dock vanligtvis om ett virus inte är orsaken till din ACA. Den specifika behandlingen varierar beroende på orsaken och kan pågå i veckor, år eller till och med en livstid. Här är några möjliga behandlingar:

• Du kan behöva operation om ditt tillstånd är ett resultat av blödning i lillhjärnan.
• Du kan behöva antibiotika om du har en infektion.
• Blodförtunnande medel kan hjälpa om en stroke orsakade din ACA.
• Du kan ta mediciner för att behandla inflammation i cerebellum, såsom steroider.
• Om ett toxin är källan till ACA, minska eller eliminera din exponering för toxinet.
• Om ACA orsakades av vitaminbrist kan du komplettera höga doser vitamin E, injektioner av vitamin B-12 eller tiamin.
• I vissa fall kan ACA åstadkommas genom glutenkänslighet. I det här fallet måste du anta en strikt glutenfri diet.

Om du har ACA kan du behöva hjälp med dagliga uppgifter. Speciella matredskap och anpassningsbara apparater som käppar och talhjälpmedel kan hjälpa till. Sjukgymnastik, talterapi och arbetsterapi kan också hjälpa till att förbättra dina symtom.

Vissa människor tycker också att att göra vissa livsstilsförändringar kan ytterligare lindra symtomen. Detta kan inkludera att ändra din kost eller ta kosttillskott.

Hur påverkar vuxna akut cerebellär ataxi?

Symtomen på ACA hos vuxna liknar de hos barn. Som med barn innebär behandling av vuxen ACA att behandla det underliggande tillstånd som orsakade det.

Även om många av källorna till ACA hos barn också kan orsaka ACA hos vuxna, finns det vissa tillstånd som är mer benägna att orsaka ACA hos vuxna.

Toxiner, särskilt överdriven konsumtion av alkohol, är en av de största orsakerna till ACA hos vuxna. Dessutom är läkemedel som antiepileptika och kemoterapi oftare associerade med ACA hos vuxna.

Underliggande förhållanden som HIV, multipel skleros (MS) och autoimmuna sjukdomar kan också vara mer benägna att öka risken för ACA som vuxen. I många fall är orsaken till ACA hos vuxna fortfarande ett mysterium.

Vid diagnos av ACA hos vuxna försöker läkare först skilja ACA från andra typer av cerebellära ataxier som kommer långsammare. Medan ACA slår till inom några minuter till timmar, kan andra former av cerebellär ataxi ta dagar till år att utvecklas.

Ataxierna med en långsammare progression kan ha olika orsaker, såsom genetiska predispositioner, och kräver olika behandlingar.

Som vuxen är det mer troligt att du får hjärnavbildning, till exempel en MR, under diagnosens gång. Denna avbildning kan visa avvikelser som kan orsaka ataxier med en långsammare utveckling.

Vilka andra tillstånd liknar akut cerebellär ataxi?

ACA kännetecknas av snabb start - minuter till timmar. Det finns andra former av ataxi som har liknande symtom men olika orsaker:

Subakuta ataxier

Subakuta ataxier utvecklas över dagar eller veckor. Ibland kan subakuta ataxier tycks komma snabbt, men i verkligheten har de utvecklats långsamt över tiden.

Orsaker liknar ofta ACA, men subakuta ataxier orsakas också av sällsynta infektioner såsom prionsjukdomar, Whipples sjukdom och progressiv multifokal leukoencefalopati (PML).

Kroniska progressiva ataxier

Kroniska progressiva ataxier utvecklas och varar över månader eller år. De orsakas ofta av ärftliga förhållanden.

Kroniska progressiva ataxier kan också bero på mitokondriella eller neurodegenerativa störningar. Andra sjukdomar kan också orsaka eller efterlikna kroniska ataxier, såsom migränhuvudvärk med hjärnstammarura, ett sällsynt syndrom där ataxi åtföljer migränhuvudvärk.

Medfödd ataxi

Medfödda ataxier förekommer vid födseln och är ofta permanenta, även om vissa kan behandlas med kirurgi. Dessa ataxier orsakas av medfödda strukturella abnormiteter i hjärnan.

Vilka komplikationer är associerade med akut cerebellär ataxi?

Symtomen på ACA kan bli bestående när sjukdomen orsakas av en stroke, en infektion eller blödning i lillhjärnan.

Om du har ACA har du också högre risk för att utveckla ångest och depression. Detta gäller särskilt om du behöver hjälp med dagliga uppgifter eller om du inte kan komma runt på egen hand.

Att gå med i en supportgrupp eller träffa en rådgivare kan hjälpa dig att hantera dina symtom och eventuella utmaningar du står inför.

Är det möjligt att förhindra akut cerebellär ataxi?

Det är svårt att förhindra ACA, men du kan minska dina barns risk att få det genom att se till att de vaccineras mot virus som kan leda till ACA, såsom vattkoppor.

Som vuxen kan du minska risken för ACA genom att undvika överdriven alkoholkonsumtion och andra toxiner. Att minska risken för stroke genom att träna, bibehålla en hälsosam vikt och hålla blodtrycket och kolesterolet i schack kan också vara till hjälp för att förhindra ACA.