Vad är Calciphylaxis?

Innehåll

• Definition
• Vilka är symtomen på kalcifylax?
• Hur påverkar kalcifylaxis huden?
• Vad orsakar kalcifylaxis?
• Vem riskerar för kalcifylax?
• Diagnosera kalcifylax
• Hur behandlas kalcifylaxis?
• Vad är utsikterna?

Definition

Calciphylaxis är en sällsynt, men allvarlig, njurkomplikation. Tillståndet får kalcium att byggas upp i blodkärlen i fettet och huden. Calciphylaxis kallas också kalcific uremic arteriolopathy. Det ses oftast hos personer med avancerad kronisk njursjukdom (njursjukdom i slutstadiet), eller personer med njursvikt som är i dialys eller har haft en njurtransplantation. Vid dialys filtrerar och rena en maskin blodet eftersom njurarna inte kan göra det på egen hand.

Calciphylaxis resulterar i bildandet av mycket smärtsamma hudskador. Det orsakar ofta allvarliga infektioner som kan vara dödliga.

Vilka är symtomen på kalcifylax?

Det huvudsakliga symptomet på kalcifylax inkluderar hudlesioner i nedre extremiteterna eller områden med högre fettinnehåll, såsom bröst, skinkor och buken. Lesionerna utvecklas så småningom till extremt smärtsamma sår eller knölar. Dessa skador är mycket svåra att läka.

En person med kalcifylaxis kan ha högre nivåer än normalt kalcium (hyperkalcemi) och fosfat (hyperfosfatemi) i blodet. De kan också ha symtom på hyperparatyreoidism. Hyperparatyreoidism uppstår när paratyreoidkörtlarna producerar för mycket paratyreoideahormon (PTH). PTH hjälper till att reglera halterna av kalcium, vitamin D och fosfor i dina ben och blod.

Symtom på kalcifylax inkluderar:

• Trötthet
• svaghet
• kramper
• depression
• kroppssmärtor

Hur påverkar kalcifylaxis huden?

Vad orsakar kalcifylaxis?

Calciphylaxis uppstår från en uppbyggnad av kalcium i blodkärlen. Den exakta orsaken till denna uppbyggnad är inte klar. Det finns troligtvis flera processer på spel. En bidragande faktor kan vara problem med metabolism av mineraler och hormoner, inklusive:

• kalcium
• fosfat
• parathyroidhormon (PTH)

PTH ansvarar för att normalisera halterna av kalcium, vitamin D och fosfor i ben och blod.

Störningen i mineralmetabolismen tros vara ett resultat av njursjukdom, men den exakta mekanismen förstår inte riktigt. Detta är särskilt sant eftersom tillståndet kan uppstå hos personer med normal njurfunktion. Mer forskning behövs för att bättre förstå tillståndet.

Vem riskerar för kalcifylax?

Personer med avancerad njursjukdom har den högsta risken att få kalcifylax. Enligt en studie publicerad av São Paulo State University förekommer calciphylaxis i ungefär 1 till 4,5 procent av människor som är i dialys. Det betraktas som ett sällsynt tillstånd, men det kan bli vanligare i takt med att antalet personer på dialys ökar.

Calciphylaxis rapporteras oftare hos personer som får dialys som också:

• är överviktiga
• tar systemiska kortikosteroider
• tar warfarin (Coumadin) för att behandla eller förhindra blodproppar
• använder kalciumtillskott som innehåller fosfatbindemedel
• har leversjukdom
• har diabetes

Även om kalcifylaxis mest rapporteras hos personer med avancerad njursjukdom, diagnostiseras det ibland hos personer med normal njurfunktion som har följande tillstånd:

• cancer
• inflammatorisk tarmsjukdom
• primär hyperparatyreoidism
• autoimmuna tillstånd som systemisk lupus erythematosus (lupus), Crohns sjukdom eller reumatoid artrit
• hyperkoagulerbara tillstånd såsom protein C och protein S-brist
• alkoholisk leversjukdom

Calciphylaxis rapporteras oftast hos personer över 50 år. Enligt en studie publicerad av American Journal of Kidney Diseases förekommer calciphylaxis dubbelt så ofta hos kvinnor än hos män.

Diagnosera kalcifylax

En läkare kan misstänka calciphylaxis baserat på förekomsten av smärtsamma hudskador och din medicinska historia. De kör vanligtvis flera test för att bekräfta en diagnos och utesluta andra komplikationer av kronisk njursjukdom. Några av dessa diagnostiska tester kan inkludera:

• en hudbiopsi
• blodprover för halter av kalcium, fosfor, alkaliskt fosfatas, parathyreoidahormon och 25-hydroxyvitamin D
• leverfunktion blodprover
• njurfunktionstester
• test för att utvärdera infektioner, såsom ett komplett blodantal och blodkulturprov

Hur behandlas kalcifylaxis?

För närvarande finns det ingen effektiv behandling för kalcifylax. Den nuvarande behandlingen fokuserar på att ta hand om hudskadorna, förebygga infektioner och korrigera koncentrationen av kalcium och fosfor i blodet.

Behandling av sår och skador kan inkludera:

• enzymatiska debrideringsmedel
• hydrokolloid- eller hydrogelförband
• systemiska antibiotika
• hyperbar syreterapi

Läkemedel kan förskrivas för att behandla såren och för att korrigera onormal koncentration av kalcium och fosfor i blodet. Dessa kan inkludera:

• intravenöst natriumtiosulfat, ett kelaterande medel för kalcium och järn
• cinacalcet (Sensipar), ett läkemedel som används för att behandla höga nivåer av kalcium i blodet hos människor med vissa paratyreoidproblem eller kronisk njursjukdom

En klinisk prövning av Massachusetts General Hospital utvärderar för närvarande huruvida K-vitamintillskott kan användas för att behandla kalcifylax.

Om dina kalcium- och fosfornivåer inte kan kontrolleras med medicinering, kan du behöva kirurgi för att ta bort en eller flera sköldkörteln. Denna operation kallas paratyreoidektomi. Din läkare kan också rekommendera att du ökar dina dialyssamtal.

Eftersom kalcifylaxis ofta försvagas kan du också behöva näringsmässigt och psykologiskt stöd och smärtbehandling.

Vad är utsikterna?

Calciphylaxis är ofta ett dödligt tillstånd. Enligt en studie publicerad av American Journal of Kidney Diseases har personer med Calciphylaxis en överlevnad på ett år på mindre än 46 procent. Död är oftast ett resultat av komplikationer, såsom infektioner och sepsis. Sepsis är en livshotande infektion i blodet.

Återhämtning är möjlig och tidig diagnos och behandling kan leda till bättre resultat. Överlevnadsgraden förväntas förbättras när mer lärs sig om tillståndet.