Kappsjukdom

Innehåll

• Vilka är tecken och symtom?
• Stages of Coats sjukdom
• Steg 1
• Steg 2
• Steg 3
• Steg 4
• Steg 5
• Vem får Coats sjukdom?
• Hur diagnostiseras det?
• Hur behandlas det?
• Laserkirurgi (fotokoagulation)
• Kryokirurgi
• Intravitreala injektioner
• Vitrektomi
• Scleral knäckning
• Utsikter och potentiella komplikationer

Vad är Coats sjukdom?

Kappsjukdom är en sällsynt ögonsjukdom som involverar onormal utveckling av blodkärl i näthinnan. Ligger på baksidan av ögat, skickar näthinnan ljusbilder till hjärnan och är viktigt för synen.

Hos personer med Coats sjukdom bryts retinal kapillärer upp och läcker vätska i baksidan av ögat. När vätska ansamlas börjar näthinnan svälla. Detta kan orsaka delvis eller fullständig avskiljning av näthinnan, vilket leder till nedsatt syn eller blindhet i det drabbade ögat.

Oftast drabbar sjukdomen bara ett öga. Det diagnostiseras vanligtvis i barndomen. Den exakta orsaken är inte känd, men tidigt ingripande kan hjälpa till att rädda din syn.

Vilka är tecken och symtom?

Tecken och symtom börjar vanligtvis i barndomen. De kan vara milda i början, men vissa människor har allvarliga symtom direkt. Tecken och symtom inkluderar:

• gula ögoneffekt (liknar röda ögon) som kan ses i blixtfotografering
• strabismus eller korsade ögon
• leukokoria, en vit massa bakom ögat
• förlust av djupuppfattning
• försämrad syn

Senare symtom kan inkludera:

• rödfärgad iris
• uveit eller ögoninflammation
• näthinneavlossning
• glaukom
• grå starr
• ögonglobatrofi

Symtom uppträder vanligtvis bara på ett öga, även om det kan påverka båda.

Stages of Coats sjukdom

Kappsjukdom är ett progressivt tillstånd som är uppdelat i fem steg.

Steg 1

I Coats-sjukdomen i ett tidigt skede kan läkaren se att du har onormala blodkärl, men de har inte börjat läcka ännu.

Steg 2

Blodkärlen har börjat läcka vätska i näthinnan. Om läckan är liten kan du fortfarande ha normal syn. Med en större läcka kan du redan uppleva allvarlig synförlust. Risken för näthinneavlossning ökar när vätskor ackumuleras.

Steg 3

Din näthinna är antingen delvis eller helt fristående.

Steg 4

Du har utvecklat ökat tryck i ögat, kallat glaukom.

Steg 5

Vid avancerad rocksjukdom har du helt tappat synen i det drabbade ögat. Du kan också ha utvecklat grå starr (grumling av linsen) eller phthisis bulbi (atrofi i ögongloben).

Vem får Coats sjukdom?

Vem som helst kan få Coats sjukdom, men det är ganska sällsynt. Färre än 200 000 människor i USA har det. Det drabbar män mer än kvinnor i förhållandet 3-till-1.

Medelåldern vid diagnos är 8 till 16 år. Bland barn med Coats sjukdom har ungefär två tredjedelar haft symtom vid 10 års ålder. Cirka en tredjedel av personer med Coats sjukdom är 30 år eller äldre när symtomen börjar.

Det verkar inte vara ärvt eller ha någon koppling till ras eller etnicitet. Den direkta orsaken till Coats sjukdom har inte fastställts.

Hur diagnostiseras det?

Om du (eller ditt barn) har symtom på Coats sjukdom, kontakta din läkare omedelbart. Tidigt ingripande kan rädda din vision. Symtom kan också efterlikna andra tillstånd, såsom retinoblastom, vilket kan vara livshotande.

Diagnosen ställs efter noggrann oftalmisk undersökning, plus granskning av symtom och hälsohistoria. Diagnostisk testning kan inkludera avbildningstester som:

• retinal fluoresceinangiografi
• ekografi
• datortomografi

Hur behandlas det?

Kappsjukdom är progressiv. Med tidig behandling är det möjligt att återställa viss syn. Några behandlingsalternativ är:

Laserkirurgi (fotokoagulation)

Denna procedur använder en laser för att krympa eller förstöra blodkärl. Din läkare kan utföra denna operation på en poliklinik eller på en kontorsmiljö.

Kryokirurgi

Bildtest hjälper till att styra en nålliknande applikator (kryoprobe) som producerar extrem kyla. Det används för att skapa ett ärr runt onormala blodkärl, vilket hjälper till att stoppa ytterligare läckage. Så här förbereder du dig och vad du kan förvänta dig under återhämtningen.

Intravitreala injektioner

Under lokalbedövning kan din läkare injicera kortikosteroider i ögat för att hjälpa till att kontrollera inflammation. Anti-vaskulära injektioner av endoteltillväxtfaktor (anti-VEGF) kan minska tillväxten av nya blodkärl och lindra svullnad. Injektioner kan ges på din läkare.

Vitrektomi

Detta är ett kirurgiskt ingrepp som tar bort glasögon och ger bättre åtkomst till näthinnan. Läs mer om proceduren vad du ska göra när du återställer.

Scleral knäckning

Denna procedur ansluter näthinnan igen och utförs vanligtvis på ett sjukhusoperationsrum.

Oavsett vilken behandling du har behöver du noggrann övervakning.

I slutskedet av Coats sjukdom kan atrofi i ögongloben leda till kirurgiskt avlägsnande av det drabbade ögat. Denna procedur kallas enucleation.

Utsikter och potentiella komplikationer

Det finns inget botemedel mot Coats sjukdom, men tidig behandling kan förbättra dina chanser att behålla din syn.

De flesta svarar bra på behandlingen. Men cirka 25 procent av människorna upplever fortsatt progression som leder till avlägsnande av ögat.

Utsikterna är olika för alla, beroende på diagnosfasen, progressionstakten och svaret på behandlingen.

Din läkare kan bedöma ditt tillstånd och ge dig en uppfattning om vad du kan förvänta dig.