Diffuse stort B-celllymfom

Innehåll

• Översikt
• Vilka är symtomen?
• Vilka är orsakerna och riskfaktorerna?
• Prognos och överlevnad
• Hur behandlas det?
• Behandling för avancerad DLBCL
• Hur diagnostiseras det?
• Syn

Översikt

Diffus stort B-celllymfom (DLBCL) är en typ av blodcancer. Lymfom är den vanligaste typen av blodcancer. Det finns två typer av lymfom: Hodgkins och icke-Hodgkins. Diffus stort B-celllymfom är ett icke-Hodgkins lymfom (NHL). Av mer än 60 typer av NHL: er är diffus stort B-celllymfom det vanligaste. DLBCL är den mest aggressiva eller snabbväxande formen av NHL. Det kan leda till döden om den inte behandlas.

Alla lymfom, inklusive DLBCL, påverkar organen i ditt lymfsystem. Lymfsystemet är det som gör att din kropp kan bekämpa infektioner. Organen som kan påverkas av lymfom såsom DLBCL inkluderar följande:

• benmärg
• bräss
• mjälte
• lymfkörtlar

Följande funktioner är vad som gör en DLBCL annorlunda än andra lymfom:

• Det kommer från onormala B-celler.
• Dessa B-celler är större än normala B-celler.
• De onormala B-cellerna sprids i stället för att grupperas ihop.
• De onormala B-cellerna förstör strukturen i lymfkörteln.

Huvudtypen av DLBCL är den vanligaste av alla DLBCL-typer. Det finns dock några mindre vanliga typer som du kanske vill vara medveten om. Dessa mindre vanliga typer av DLBCL är:

• lymfom i centrala nervsystemet
• T-cell / histiocyt-rik B-celllymfom
• EBV-positiv DLBCL
• primärt mediastinal (tymiskt) stort B-celllymfom
• intravaskulärt stort B-celllymfom
• ALK-positivt stort B-celllymfom

Vilka är symtomen?

Följande är de primära symtomen du kan uppleva med DLBCL:

• förstorade lymfkörtlar
• nattsvettningar
• ovanlig viktminskning
• aptitlöshet
• extrem trötthet eller trötthet
• feber
• extrem klåda

Du kan uppleva vissa andra symtom beroende på platsen för din DLBCL. Dessa ytterligare symtom kan inkludera:

• buksmärta, diarré, blod i avföringen
• en hosta och andnöd

Vilka är orsakerna och riskfaktorerna?

Ett lymfom uppstår när lymfocyter börjar växa och delas, eller reproduceras, snabbt och utan kontroll. Den snabba tillväxten av lymfocyter kommer att få dem att störa andra nödvändiga funktioner i ditt immunsystem eller ditt centrala nervsystem. Om sjukdomen lämnas obehandlad kommer din kropp inte att kunna bekämpa infektioner.

Följande är några möjliga riskfaktorer för att utveckla DLBCL:

• Ålder. Det påverkar vanligtvis de som är medelålders eller äldre, 64 är medelåldern.
• Etnicitet. Det är mer troligt att det påverkar kaukasierna.
• Kön. Män har en något högre risk än kvinnor.

Familjehistoria påverkar inte din risk för att utveckla DLBCL eftersom det inte är en ärftlig sjukdom.

Prognos och överlevnad

Två tredjedelar av personer med DLBCL som behandlas kan botas. Men om det lämnas obehandlat kan det leda till döden.

De flesta personer med DLBCL diagnostiseras inte förrän de senare stadierna. Detta beror på att du kanske inte har yttre symtom förrän senare. Efter diagnos kommer din läkare att utföra test för att bestämma stadiet för ditt lymfom. Dessa tester kan innehålla några av följande:

• en kombination av PET- och CT-skanning, eller en CT-skanning på egen hand
• blodprov
• benmärgsbiopsi

Staging berättar för ditt medicinska team hur långt tumörerna har spridit sig i ditt lymfsystem. Stegen för DLBCL är följande:

• Steg 1. Endast en region eller webbplats påverkas; detta inkluderar lymfkörtlar, lymfstruktur eller extranodala platser.
• Steg 2. Två eller flera lymfkörtelregioner eller två eller flera lymfkörtelstrukturer är involverade. I detta skede är de involverade områdena på samma sida av kroppen.
• Steg 3. De involverade lymfkörtelregionerna och strukturerna finns på båda sidor av kroppen.
• Steg 4. Andra organ förutom lymfkörtlarna och lymfstrukturerna är involverade i hela kroppen. Dessa organ kan inkludera din benmärg, lever eller lungor.

Dessa etapper kommer också att åtföljas av antingen A eller B efter etappnummer. Bokstaven A betyder att du inte har de vanliga symtomen på feber, nattsvett eller viktminskning. Bokstaven B betyder att du får dessa symtom.

Utöver iscenesättningen och A- eller B-statusen, kommer din läkare också att ge dig en IPI-poäng. IPI står för International Prognostic Index. IPI-poängen sträcker sig från 1 till 5 och baseras på hur många faktorer du har som kan sänka din överlevnad. Dessa fem faktorer är:

• vara över 60 år
• som har en högre nivå än normalt laktatdehydrogenas, ett protein som finns i ditt blod
• vara med dålig allmän hälsa
• som har sjukdomen i steg 3 eller 4
• involvering av mer än en extranodal sjukdomsplats

Alla dessa tre diagnostiska kriterier kommer att kombineras för att ge dig en prognos. De hjälper också din läkare att bestämma de bästa behandlingsalternativen för dig.

Hur behandlas det?

Behandling av DLBCL bestäms av flera faktorer. Men den viktigaste faktorn som din läkare kommer att använda för att bestämma behandlingsalternativ är om din sjukdom är lokaliserad eller avancerad. Lokaliserat betyder att det inte har spridit sig. Avancerat är vanligtvis när sjukdomen har spridit sig till mer än en plats i kroppen.

De behandlingar som vanligtvis används på DLBCL är kemoterapimediciner, strålbehandlingar eller immunterapi. Din läkare kan också förskriva en kombination av de tre behandlingarna. Den vanligaste kemoterapibehandlingen kallas R-CHOP. R-CHOP står för en kombination av kemoterapi och immunterapi mediciner rituximab, cyklofosfamid, doxorubicin och vincristin, tillsammans med prednison. R-CHOP ges via en IV för fyra av läkemedlen, och prednison tas via munnen. R-CHOP administreras vanligtvis var tredje vecka.

Kemoterapi läkemedel fungerar genom att bromsa förmågan hos de snabbt växande cancercellerna att reproducera. Immunterapi läkemedel riktar sig till grupper av cancerceller med antikroppar och arbetar för att förstöra dem. Immunoterapi läkemedlet, rituximab, riktar sig specifikt till B-cellerna eller lymfocyterna. Rituximab kan påverka hjärtat och kanske inte är ett alternativ om du har vissa hjärtsjukdomar.

Behandling för lokaliserad DLBCL kommer vanligtvis att innehålla cirka tre omgångar R-CHOP tillsammans med strålterapi. Strålterapi är en behandling där högintensiva röntgenstrålar riktas mot tumörerna.

Behandling för avancerad DLBCL

Avancerad DLBCL behandlas med samma R-CHOP-kombination av kemoterapi och immunterapi mediciner. Avancerad DLBCL kräver emellertid fler omgångar av de mediciner som administreras var tredje vecka. Avancerad DLBCL kommer vanligtvis att behöva sex till åtta omgångar av behandlingen. Din läkare kommer vanligtvis att ta en ny PET-skanning vid behandlingens mittpunkt för att se till att den fungerar effektivt. Din läkare kan inkludera ytterligare behandlingsrunder om sjukdomen fortfarande är aktiv eller om den återkommer.

Unga vuxna eller barn med DLBCL har en högre frekvens av återfall. Av denna anledning kan din läkare rekommendera en stamcellstransplantation för att undvika återfall. Denna behandling görs efter att du har behandlats med R-CHOP-behandlingen.

Hur diagnostiseras det?

DLBCL diagnostiseras genom att ta bort en del av eller hela klumpen, svullna lymfkörtlarna eller området med avvikelserna och genomföra en biopsi i vävnaden. Beroende på olika faktorer, inklusive platsen för det drabbade området, kan denna procedur utföras under allmän eller lokalbedövning.

Din läkare kommer också att intervjua dig för information om dina medicinska problem och symtom och ge dig en fysisk undersökning. Efter bekräftelse från biopsin kommer din läkare att utföra några ytterligare tester för att bestämma stadiet för din DLBCL.

Syn

DLBCL anses vara en härdbar sjukdom när den behandlas så tidigt som möjligt. Ju tidigare du diagnostiseras, desto bättre blir dina synpunkter. Behandlingarna för DLBCL kan ha allvarliga biverkningar. Se till att diskutera dessa innan du påbörjar din behandling.

Trots biverkningarna är det viktigt att du behandlar din DLBCL snabbt och så tidigt som möjligt. Att se din läkare vid de första tecknen på symtom och bli behandlad är avgörande. Om den inte behandlas kan det vara livshotande.