Glukagonoma

Innehåll

• Vilka är symtomen på Glucagonoma?
• Vad är orsakerna till Glucagonoma?
• Hur diagnostiseras glukagonoma?
• Vilka behandlingar finns tillgängliga för Glucagonoma?
• Vad är komplikationerna av en glukagonoma?
• Vad kan jag förvänta mig på lång sikt?

Vad är Glucagonoma?

Glucagonoma är en sällsynt tumör som involverar bukspottkörteln. Glukagon är ett hormon som produceras i bukspottkörteln och som fungerar med insulin för att kontrollera mängden socker i ditt blod. Glucagonoma-tumörceller producerar stora mängder glukagon, och dessa höga nivåer skapar allvarliga, smärtsamma och livshotande symtom. Cirka 5 till 10 procent av neuroendokrina tumörer som utvecklas i bukspottkörteln är glukagonomer.

Vilka är symtomen på Glucagonoma?

Om du har en tumör som producerar stora mängder glukagon kommer det att påverka många aspekter av din hälsa. Glucagon balanserar effekterna av insulin genom att reglera mängden socker i ditt blod. Om du har för mycket glukagon lagrar dina celler inte socker utan i stället förblir socker i blodomloppet.

Glukagonoma leder till diabetesliknande symtom och andra smärtsamma och farliga symtom, inklusive:

• högt blodsocker
• överdriven törst och hunger på grund av högt blodsocker
• vaknar ofta på natten för att urinera
• diarre
• hudutslag eller dermatit i ansiktet, magen, skinkorna och fötterna som ofta är knasiga eller fyllda med pus
• oavsiktlig viktminskning
• blodproppar i benen, vilket också kallas djup ventrombos

Vad är orsakerna till Glucagonoma?

Det finns inga kända direkta orsaker till glukagonoma. Om du har en familjehistoria av ett syndrom som kallas multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN1) har du större risk att utveckla glukagonoma. Men de som inte har andra riskfaktorer kan utveckla dessa tumörer.

Glukagonomer är cancer eller maligna ungefär då. Maligna glukagonomer sprids i andra vävnader, vanligtvis i levern, och börjar störa funktionen hos andra organ.

Hur diagnostiseras glukagonoma?

Det kan vara svårt att diagnostisera glukagonoma. Ofta verkar symtomen orsakas av ett annat tillstånd, och det kan ta flera år innan rätt diagnos ställs.

Diagnos görs initialt med flera blodprov. Höga glukagonnivåer är kännetecknet för detta tillstånd. Andra tecken inkluderar högt blodsocker, höga nivåer av kromogranin A, vilket är ett protein som ofta finns i karcinoida tumörer och anemi, vilket är ett tillstånd där du har en låg nivå av röda blodkroppar.

Din läkare kommer att följa upp dessa tester med en CT-skanning av buken för att leta efter närvaron av tumörer.

Två tredjedelar av alla glukagonomer är maligna. Dessa tumörer kan spridas i hela kroppen och invadera andra organ. Tumörerna är ofta stora och kan vara 4 till 6 centimeter breda när de upptäcks. Denna cancer upptäcks ofta inte förrän den har spridit sig till levern.

Vilka behandlingar finns tillgängliga för Glucagonoma?

Behandling av glukagonoma innebär att man tar bort tumörceller och behandlar effekterna av ett överskott av glukagon på kroppen.

Det är bäst att börja behandlingen genom att stabilisera effekterna av överskott av glukagon. Detta innebär ofta att man tar ett somatostatinanalogt läkemedel, såsom en injektion av oktreotid (Sandostatin). Octreotide hjälper till att motverka effekterna av glukagon på din hud och förbättra hudutslag.

Om du har gått ner mycket i vikt kan du behöva en IV för att återställa din kroppsvikt. Högt blodsocker kan behandlas med insulin och noggrann övervakning av dina blodsockernivåer.

Du kan också få ett antikoagulerande läkemedel eller blodförtunnande. Detta förhindrar bildning av blodproppar i benen, även känd som djup ventrombos. För personer som riskerar djup ventrombos kan ett filter placeras i en av dina stora vener, den sämre vena cava, för att förhindra att blodproppar når lungorna.

När du är tillräckligt frisk kommer tumören sannolikt att tas bort kirurgiskt. Denna typ av tumör svarar sällan bra på kemoterapi. Kirurgi är mest framgångsrik om tumören fångas medan den fortfarande är begränsad till bukspottkörteln.

Explorativ kirurgi i buken kan göras antingen laparoskopiskt, med små snitt för att möjliggöra kameror, lampor och verktyg eller genom att skapa ett större öppet snitt.

De flesta glukagonomer förekommer på vänster sida eller svans i bukspottkörteln. Avlägsnande av detta avsnitt kallas en distal pankreatektomi. Hos vissa människor tas mjälten bort. När tumörvävnaden undersöks i mikroskop är det svårt att avgöra om det är canceröst. Om det är cancer, kommer din kirurg att ta bort så mycket av tumören som möjligt för att förhindra att den sprids ytterligare. Detta kan inkludera en del av bukspottkörteln, lokala lymfkörtlar och till och med en del av levern.

Vad är komplikationerna av en glukagonoma?

Överskott av glukagon leder till diabetesliknande symtom. Högt blodsocker kan orsaka:

• nervskador
• blindhet
• metaboliska problem
• hjärnskada

Djup venetrombos kan orsaka blodproppar att flyta till lungorna, och det kan till och med orsaka dödsfall.

Om tumören invaderar levern kan den så småningom orsaka leversvikt.

Vad kan jag förvänta mig på lång sikt?

När glukagonoma diagnostiseras har cancer vanligtvis spridit sig till andra organ, såsom levern. I allmänhet är kirurgi inte effektivt eftersom det är svårt att upptäcka det tidigt.

När en tumör har tagits bort minskar effekten av överskott av glukagon omedelbart. Om tumören är begränsad till endast bukspottkörteln är den femåriga överlevnadsgraden, vilket innebär att 55 procent av människorna lever i fem år efter operationen.Det finns en femårs överlevnad om tumörerna inte kan avlägsnas genom operation.