Guillain-Barré syndrom

Innehåll

• Vad orsakar Guillain-Barré syndrom?
• Vilka är symtomen på Guillain-Barré-syndromet?
• Hur diagnostiseras Guillain-Barré syndrom?
• Ryggrad
• Elektromyografi
• Nervledningstest
• Hur behandlas Guillain-Barré syndrom?
• Plasmaferes (plasmautbyte)
• Intravenöst immunglobulin
• Andra behandlingar
• Vilka är de potentiella komplikationerna av Guillain-Barré-syndromet?
• Vad är de långsiktiga utsikterna?

Vad är Guillain-Barré syndrom?

Guillain-Barré syndrom är en sällsynt men allvarlig autoimmun sjukdom där immunsystemet attackerar friska nervceller i ditt perifera nervsystem (PNS).

Detta leder till svaghet, domningar och stickningar och kan så småningom orsaka förlamning.

Orsaken till detta tillstånd är okänd, men det utlöses vanligtvis av en smittsam sjukdom, såsom gastroenterit (irritation i magen eller tarmarna) eller en lunginfektion.

Guillain-Barré är sällsynt och påverkar endast cirka 1 av 100 000 amerikaner, enligt National Institute of Neurological Disorders and Stroke.

Det finns inget botemedel mot syndromet, men behandling kan minska svårighetsgraden av dina symtom och förkorta sjukdomens varaktighet.

Det finns flera typer av Guillain-Barré, men den vanligaste formen är akut inflammatorisk demyeliniserande polyradikuloneuropati (CIDP). Det resulterar i skador på myelin.

Andra typer inkluderar Miller Fishers syndrom, som påverkar kranialnerven.

Vad orsakar Guillain-Barré syndrom?

Den exakta orsaken till Guillain-Barré är okänd. Enligt de utvecklar ungefär två tredjedelar av personerna med Guillain-Barré det strax efter att de har varit sjuka med diarré eller luftvägsinfektion.

Detta antyder att ett felaktigt immunsvar mot den tidigare sjukdomen utlöser störningen.

Campylobacter jejuni infektion har associerats med Guillain-Barré. Campylobacter är en av de vanligaste bakterieorsakerna till diarré i USA. Det är också den vanligaste riskfaktorn för Guillain-Barré.

Campylobacter finns ofta i underkokt mat, särskilt fjäderfä.

Följande infektioner har också associerats med Guillain-Barré:

• influensa
• cytomegalovirus (CMV), som är en stam av herpesvirus
• Epstein-Barr-virus (EBV) -infektion eller mononukleos
• mycoplasma-lunginflammation, som är en atypisk lunginflammation orsakad av bakteriliknande organismer
• HIV eller AIDS

Vem som helst kan få Guillain-Barré, men det är vanligare bland äldre vuxna.

I extremt sällsynta fall kan människor utveckla sjukdomen dagar eller veckor efter att ha fått en.

CDC och Food and Drug Administration (FDA) har system på plats för att övervaka vaccins säkerhet, upptäcka tidiga symtom på biverkningar och registrera eventuella fall av Guillain-Barré som utvecklas efter en vaccination.

CDC som undersöker visar att du är mer benägna att få Guillain-Barré från influensa snarare än vaccinet.

Vilka är symtomen på Guillain-Barré-syndromet?

I Guillain-Barres syndrom attackerar ditt immunsystem ditt perifera nervsystem.

Nerverna i ditt perifera nervsystem ansluter din hjärna till resten av kroppen och överför signaler till dina muskler.

Musklerna kommer inte att kunna svara på signaler de får från din hjärna om dessa nerver skadas.

Det första symptomet är vanligtvis en stickande känsla i tårna, fötterna och benen. Stickningar sprider sig uppåt till dina armar och fingrar.

Symtomen kan utvecklas mycket snabbt. Hos vissa människor kan sjukdomen bli allvarlig på bara några timmar.

Symtomen på Guillain-Barré inkluderar:

• stickningar eller stickande känslor i fingrar och tår
• muskelsvaghet i benen som färdas till överkroppen och förvärras med tiden
• svårigheter att gå stadigt
• svårigheter att röra ögonen eller ansiktet, prata, tugga eller svälja
• svår smärta i nedre ryggen
• förlust av blåskontroll
• snabb hjärtfrekvens
• svårt att andas
• förlamning

Hur diagnostiseras Guillain-Barré syndrom?

Guillain-Barré är svårt att diagnostisera först. Detta beror på att symtomen är mycket lik de vid andra neurologiska störningar eller tillstånd som påverkar nervsystemet, såsom botulism, hjärnhinneinflammation eller tungmetallförgiftning.

Tungmetallförgiftning kan orsakas av ämnen som bly, kvicksilver och arsenik.

Din läkare kommer att ställa frågor om specifika symtom och din medicinska historia. Var noga med att berätta för din läkare om några ovanliga symtom och om du har haft några nyligen eller tidigare sjukdomar eller infektioner.

Följande tester används för att bekräfta en diagnos:

Ryggrad

En ryggkran (ländryggspunktion) innebär att man tar en liten mängd vätska från ryggraden i nedre delen av ryggen. Denna vätska kallas cerebrospinalvätska. Din cerebrospinalvätska testas sedan för att detektera proteinnivåer.

Människor med Guillain-Barré har vanligtvis högre proteinnivåer än normalt i cerebrospinalvätskan.

Elektromyografi

En elektromyografi är ett nervfunktionstest. Den läser elektrisk aktivitet från musklerna för att hjälpa din läkare att lära dig om din muskelsvaghet orsakas av nervskada eller muskelskada.

Nervledningstest

Nervledningsstudier kan användas för att testa hur väl dina nerver och muskler svarar på små elektriska pulser.

Hur behandlas Guillain-Barré syndrom?

Guillain-Barré är en autoimmun inflammatorisk process som är självbegränsande, vilket innebär att den kommer att lösa sig själv. Dock bör alla med detta tillstånd läggas in på sjukhus för noggrann observation. Symtomen kan snabbt förvärras och kan vara dödliga om de inte behandlas.

I svåra fall kan personer med Guillain-Barré utveckla förlamning i hela kroppen. Guillain-Barré kan vara livshotande om förlamning påverkar membranet eller bröstmusklerna, vilket förhindrar korrekt andning.

Målet med behandlingen är att minska svårighetsgraden av immunattacken och stödja dina kroppsfunktioner, såsom lungfunktion, medan ditt nervsystem återhämtar sig.

Behandlingar kan innefatta:

Plasmaferes (plasmautbyte)

Immunsystemet producerar proteiner som kallas antikroppar som normalt attackerar skadliga främmande ämnen, såsom bakterier och virus. Guillain-Barré uppstår när ditt immunsystem felaktigt skapar antikroppar som attackerar de friska nerverna i nervsystemet.

Plasmaferes är avsett att ta bort antikropparna som attackerar nerverna från ditt blod.

Under denna procedur avlägsnas blod från kroppen av en maskin. Den här maskinen tar bort antikropparna från ditt blod och returnerar sedan blodet till din kropp.

Intravenöst immunglobulin

Höga doser av immunglobulin kan också hjälpa till att blockera antikropparna som orsakar Guillain-Barré. Immunglobulin innehåller normala, friska antikroppar från givare.

Plasmaferes och intravenöst immunglobulin är lika effektiva. Det är upp till dig och din läkare att avgöra vilken behandling som är bäst.

Andra behandlingar

Du kan få mediciner för att lindra smärta och förhindra blodproppar medan du är orörlig.

Du kommer sannolikt att få fysisk och arbetsterapi. Under den akuta fasen av sjukdomen kommer vårdgivarna att flytta dina armar och ben manuellt för att hålla dem flexibla.

När du har börjat återhämta dig kommer terapeuter att arbeta med dig om muskelförstärkning och en rad aktiviteter i det dagliga livet. Detta kan inkludera aktiviteter för personlig vård, som att klä sig.

Vilka är de potentiella komplikationerna av Guillain-Barré-syndromet?

Guillain-Barré påverkar dina nerver. Svagheten och förlamningen som uppstår kan påverka flera delar av kroppen.

Komplikationer kan inkludera andningssvårigheter när förlamning eller svaghet sprider sig till muskler som styr andningen. Du kan behöva en maskin som kallas andningsskydd för att hjälpa dig att andas om detta inträffar.

Komplikationer kan också inkludera:

• långvarig svaghet, domningar eller andra udda känslor även efter återhämtning
• hjärt- eller blodtrycksproblem
• smärta
• långsam tarm- eller urinblåsans funktion
• blodproppar och liggsår på grund av förlamning

Vad är de långsiktiga utsikterna?

Återhämtningsperioden för Guillain-Barré kan vara lång, men de flesta återhämtar sig.

I allmänhet kommer symtomen att förvärras i två till fyra veckor innan de stabiliseras. Återhämtning kan sedan ta allt från några veckor till några år, men de flesta återhämtar sig på 6 till 12 månader.

Cirka 80 procent av människor som drabbats av Guillain-Barré kan gå självständigt vid sex månader, och 60 procent återhämtar sin vanliga muskelstyrka på ett år.

För vissa tar återhämtningen längre tid. Cirka 30 procent upplever fortfarande en viss svaghet efter tre år.

Cirka 3 procent av personer som drabbas av Guillain-Barré kommer att uppleva ett återfall av sina symtom, som svaghet och stickningar, även år efter den ursprungliga händelsen.

I sällsynta fall kan tillståndet vara livshotande, särskilt om du inte får behandling. Faktorer som kan leda till ett sämre resultat inkluderar:

• avancerad ålder
• allvarlig eller snabbt utvecklad sjukdom
• fördröjning av behandlingen, vilket kan leda till mer nervskada
• långvarig användning av andningsskydd, vilket kan predisponera dig för lunginflammation

Blodproppar och liggsår som härrör från immobiliseringen kan minskas. Blodförtunnande och kompressionsstrumpor kan minimera koagulering.

Frekvent ompositionering av din kropp lindrar förlängt kroppstryck som leder till vävnadsnedbrytning eller liggsår.

Förutom dina fysiska symtom kan du uppleva känslomässiga svårigheter. Det kan vara utmanande att anpassa sig till begränsad rörlighet och ett ökat beroende av andra. Det kan vara bra att prata med en terapeut.