Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

Innehåll

• Vilka är symtomen på Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?
• Vad orsakar Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?
• Diagnostisering av Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome
• Behandling av Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome
• Vad är den långsiktiga utsikten?

Vad är Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?

Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) är en sällsynt autoimmun sjukdom som påverkar din förmåga att röra sig. Ditt immunsystem attackerar muskelvävnad vilket leder till svårigheter att gå och andra muskulösa problem.

Sjukdomen kan inte botas, men symtomen kan tillfälligt minska om du anstränger dig. Du kan hantera tillståndet med medicinering.

Vilka är symtomen på Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?

De främsta symptomen på LEMS är bensvaghet och svårigheter att gå. När sjukdomen fortskrider kommer du också att uppleva:

• svaghet i ansiktsmusklerna
• ofrivilliga muskelsymtom
• förstoppning
• torr mun
• impotens
• blåsproblem

Benets svaghet förbättras ofta tillfälligt vid ansträngning. När du tränar byggs acetylkolin upp i tillräckligt stora mängder för att styrka ska kunna förbättras under en kort tid.

Det finns flera komplikationer associerade med LEMS. Dessa inkluderar:

• andningssvårigheter och sväljning
• infektioner
• skador på grund av fall eller problem med koordination

Vad orsakar Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?

I en autoimmun sjukdom misstagar kroppens immunsystem din egen kropp för ett främmande föremål. Ditt immunsystem producerar antikroppar som attackerar din kropp.

I LEMS attackerar din kropp nervändar som styr mängden acetylkolin som din kropp släpper ut. Acetylkolin är en neurotransmittor som utlöser muskelsammandragningar. Muskelsammandragningar gör att du kan göra frivilliga rörelser som att gå, vrida fingrarna och rycka på axlarna.

Specifikt attackerar din kropp ett protein som kallas spänningsstyrt kalciumkanal (VGCC). VGCC krävs för frisättning av acetylkolin. Du producerar inte tillräckligt med acetylkolin när VGCC attackeras, så dina muskler kan inte fungera ordentligt.

Många fall av LEMS är associerade med lungcancer. Forskare tror att cancercellerna producerar VGCC-proteinet. Detta får ditt immunsystem att skapa antikroppar mot VGCC. Dessa antikroppar attackerar sedan både cancercellerna och muskelcellerna. Vem som helst kan utveckla LEMS under sin livstid, men lungcancer kan öka risken för att utveckla tillståndet. Om det finns en historia av autoimmuna sjukdomar i din familj kan du ha högre risk att utveckla LEMS.

Diagnostisering av Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

För att diagnostisera LEMS kommer din läkare att ta en detaljerad historik och utföra en fysisk undersökning. Din läkare kommer att leta efter:

• minskade reflexer
• förlust av muskelvävnad
• svaghet eller problem med att flytta som blir bättre med aktivitet

Din läkare kan beställa flera tester för att bekräfta tillståndet. Ett blodprov kommer att leta efter antikroppar mot VGCC (anti-VGCC-antikroppar). En elektromyografi (EMG) testar dina muskelfibrer genom att se hur de reagerar när de stimuleras. En liten nål sätts in i muskeln och ansluts till en meter. Du kommer att bli ombedd att dra ihop den muskeln och mätaren läser hur bra dina muskler svarar.

Ett annat möjligt test är nervledningshastighetstestet (NCV). För detta test kommer din läkare att placera elektroder på ytan av din hud som täcker en större muskel. Plåstren avger en elektrisk signal som stimulerar nerver och muskler. Aktiviteten som härrör från nerverna registreras av andra elektroder och används för att ta reda på hur snabbt nerverna reagerar på stimulering.

Behandling av Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

Detta tillstånd kan inte botas. Du kommer att arbeta med din läkare för att hantera andra tillstånd, såsom lungcancer.

Din läkare kan rekommendera intravenös immunoglobulinbehandling (IVIG). För denna behandling kommer din läkare att injicera en ospecifik antikropp som lugnar immunsystemet. En annan möjlig behandling är plasmaferes. Blod avlägsnas från kroppen och plasman separeras. Antikropparna avlägsnas och plasma återförs till kroppen.

Läkemedel som fungerar med ditt muskelsystem kan ibland lindra symtomen. Dessa inkluderar mestinon (pyridostigmin) och 3, 4 diaminopyridin (3, 4-DAP).

Dessa mediciner är svåra att få, och du bör prata med din läkare för att få mer information.

Vad är den långsiktiga utsikten?

Symtom kan förbättras genom att behandla andra underliggande tillstånd, undertrycka immunsystemet eller ta bort antikropparna från blodet. Inte alla svarar bra på behandlingen. Arbeta med din läkare för att komma fram till en lämplig behandlingsplan.