Vad är parapares och hur behandlas det?

Innehåll

• Vad är paraparesis?
• Vilka är de främsta symptomen?
• Ärftlig spastisk parapares (HSP)
• Tropisk spastisk paraparesis (TSP)
• Vad orsakar parapares?
• Orsaker till HSP
• Orsaker till TSP
• Hur diagnostiseras det?
• Diagnos av HSP
• Diagnostisera TSP
• Vilka behandlingsalternativ finns tillgängliga?
• Vad du kan förvänta
• Med HSP
• Med TSP

Vad är paraparesis?

Paraparesis uppstår när du delvis inte kan röra benen. Villkoret kan också hänvisa till svaghet i höfter och ben. Paraparesis skiljer sig från paraplegi, vilket refererar till en fullständig oförmåga att röra benen.

Denna partiella funktionsförlust kan orsakas av:

• skada
• genetiska störningar
• en virusinfektion
• vitamin B-12-brist

Fortsätt läsa för att lära dig mer om varför detta händer, hur det kan presentera, samt behandlingsalternativ och mer.

Vilka är de främsta symptomen?

Paraparesis beror på degeneration eller skada på dina nervvägar. Denna artikel kommer att täcka de två huvudtyperna av parapares - genetisk och smittsam.

Ärftlig spastisk parapares (HSP)

HSP är en grupp av nervsystemet störningar som orsakar svaghet och stelhet - eller spasticitet - i benen som förvärras med tiden.

Denna grupp av sjukdomar är också känd som familjär spastisk paraplegi och Strumpell-Lorrain syndrom. Denna genetiska typ ärvs från en eller båda dina föräldrar.

Det beräknas att 10 000 till 20 000 människor i USA har HSP. Symtomen kan börja i alla åldrar, men för de flesta märks de först mellan 10 och 40 år.

Former av HSP placeras i två olika kategorier: ren och komplicerad.

Ren HSP: Ren HSP har följande symtom:

• gradvis försvagning och förstyvning av benen
• balansera svårigheter
• muskelkramper i benen
• höga fotbågar
• förändring i känsla i fötterna
• urinproblem, inklusive brådskande och frekvens
• erektil dysfunktion

Komplicerad HSP: Cirka 10 procent av personer med HSP har komplicerat HSP. I denna form inkluderar symtomen de av ren HSP plus något av följande symtom:

• brist på muskelkontroll
• kramper
• kognitiv försämring
• demens
• syn- eller hörselproblem
• rörelsestörningar
• perifer neuropati, som kan orsaka svaghet, domningar och smärta, vanligtvis i händer och fötter
• iktyos, vilket resulterar i torr, tjock och skalande hud

Tropisk spastisk paraparesis (TSP)

TSP är en sjukdom i nervsystemet som orsakar svaghet, stelhet och muskelspasmer i benen. Det orsakas av det humana T-cell lymfotrofa viruset typ 1 (HTLV-1). TSP är också känt som HTLV-1-associerad myelopati (HAM).

Det förekommer vanligtvis hos människor i områden nära ekvatorn, såsom:

• Karibien
• ekvatoriala Afrika
• södra Japan
• Sydamerika

Uppskattningsvis över hela världen bär HTLV-1-viruset. Mindre än 3 procent av dem fortsätter att utveckla TSP. TSP drabbar kvinnor mer än män. Det kan förekomma i alla åldrar. Medelåldern är 40 till 50 år.

Symtom inkluderar:

• gradvis försvagning och förstyvning av benen
• ryggont som kan stråla ner i benen
• parestesi, eller brännande eller stickande känslor
• urin- eller tarmfunktionsproblem
• erektil dysfunktion
• inflammatoriska hudsjukdomar, såsom dermatit eller psoriasis

I sällsynta fall kan TSP orsaka:

• ögoninflammation
• artrit
• lunginflammation
• muskelinflammation
• ihållande torra ögon

Vad orsakar parapares?

Orsaker till HSP

HSP är en genetisk störning, vilket betyder att den överförs från föräldrar till barn. Det finns mer än 30 genetiska typer och undertyper av HSP. Generna kan föras vidare med dominerande, recessiva eller X-länkade arvsmetoder.

Inte alla barn i en familj kommer att utveckla symtom. De kan emellertid vara bärare av den onormala genen.

Cirka 30 procent av personer med HSP har ingen familjehistoria av sjukdomen. I dessa fall börjar sjukdomen slumpmässigt som en ny genetisk förändring som inte ärvdes från någon av föräldrarna.

Orsaker till TSP

TSP orsakas av HTLV-1. Viruset kan överföras från en person till en annan genom:

• amning
• dela infekterade nålar under intravenös droganvändning
• sexuell aktivitet
• blodtransfusioner

Du kan inte sprida HTLV-1 genom avslappnad kontakt, som att skaka hand, krama eller dela ett badrum.

Mindre än 3 procent av personerna som har fått HTLV-1-viruset utvecklar TSP.

Hur diagnostiseras det?

Diagnos av HSP

För att diagnostisera HSP kommer din läkare att undersöka dig, begära din familjehistoria och utesluta andra möjliga orsaker till dina symtom.

Din läkare kan beställa diagnostiska tester, inklusive:

• elektromyografi (EMG)
• nervledningsstudier
• MR-undersökningar av din hjärna och ryggmärg
• blodarbete

Resultaten av dessa tester hjälper din läkare att skilja mellan HSP och andra möjliga orsaker till dina symtom. Genetisk testning för vissa typer av HSP är också tillgänglig.

Diagnostisera TSP

TSP diagnostiseras vanligtvis baserat på dina symtom och sannolikheten att du utsattes för HTLV-1. Din läkare kan fråga dig om din sexuella historia och om du har injicerat droger tidigare.

De kan också beställa en MR av ryggmärgen eller en ryggkran för att samla ett prov av cerebrospinalvätska. Din ryggmärgsvätska och ditt blod kommer att testas med avseende på viruset eller antikroppar mot viruset.

Vilka behandlingsalternativ finns tillgängliga?

Behandling för HSP och TSP är inriktad på symptomlindring genom sjukgymnastik, träning och användning av hjälpmedel.

Sjukgymnastik kan hjälpa dig att behålla och förbättra din muskelstyrka och rörelseomfång. Det kan också hjälpa dig att undvika trycksår. När sjukdomen fortskrider kan du använda en fotledsstång, sockerrör, rullator eller rullstol för att hjälpa dig att komma runt.

Läkemedel kan hjälpa till att minska smärta, muskelstelhet och spasticitet. Läkemedel kan också hjälpa till att kontrollera urinproblem och urinblåsinfektioner.

Kortikosteroider, som prednison (Rayos), kan minska inflammation i ryggmärgen i TSP. De kommer inte att förändra sjukdomsutfallet på lång sikt, men de kan hjälpa dig att hantera symtomen.

om användning av antivirala läkemedel och interferonläkemedel görs för TSP, men läkemedlen används inte regelbundet.

Vad du kan förvänta

Din individuella syn kommer att variera beroende på vilken typ av parapares du har och dess svårighetsgrad. Din läkare är din bästa resurs för information om tillståndet och dess potentiella inverkan på din livskvalitet.

Med HSP

Vissa människor som har HSP kan uppleva milda symtom, medan andra kan utveckla funktionshinder över tid. De flesta människor med ren HSP har en typisk livslängd.

Möjliga komplikationer av HSP inkluderar:

• kalvtäthet
• kalla fötter
• Trötthet
• rygg och knäsmärta
• stress och depression

Med TSP

TSP är ett kroniskt tillstånd som vanligtvis förvärras med tiden. Det är dock sällan livshotande. De flesta lever i flera decennier efter diagnosen. Att förhindra urinvägsinfektioner och hudsår hjälper dig att förbättra din livslängd och kvalitet.

En allvarlig komplikation av HTLV-1-infektion är utvecklingen av vuxen T-cell leukemi eller lymfom. Även om mindre än 5 procent av personerna med virusinfektionen utvecklar vuxen T-cell leukemi, bör du vara medveten om möjligheten. Se till att din läkare söker efter det.