Pilocytiskt astrocytom

Innehåll

• Översikt
• symtom
• Orsaker och riskfaktorer
• Hur diagnostiseras pilocytiskt astrocytom?
• Behandling av pilocytisk astrocytom
• Kirurgi
• Strålning
• Kemoterapi
• Juvenil mot vuxen pilocytisk astrocytom
• Syn

Översikt

Pilocytiskt astrocytom är en sällsynt typ av hjärntumör som oftast förekommer hos barn och unga vuxna under 20 år. Tumören förekommer sällan hos vuxna. Hos barn kan tillståndet kallas juvenil pilocytiskt astrocytom.

Pilocytiskt astrocytom får sitt namn eftersom tumören härstammar från stjärnformade celler i hjärnan som kallas astrocyter. Astrocyter är gliaceller som hjälper till att skydda och upprätthålla hjärnceller som kallas neuroner. Tumörer som uppstår från gliaceller kallas kollektivt gliomas.

Ett pilocytiskt astrocytom finns oftast i en del av hjärnan som kallas cerebellum. De kan också förekomma nära hjärnstammen, i hjärnan, nära synnerven eller i hjärnans hypotalamiska region. Tumören är vanligtvis långsamt växande och sprider sig inte. Det är, det anses godartat. Av denna anledning kategoriseras pilocytiska astrocytom typiskt som klass I på en skala från I till IV. Klass I är den minst aggressiva typen.

Ett pilocytiskt astrocytom är en vätskefylld (cystisk) tumör och inte en fast massa. Det avlägsnas ofta framgångsrikt genom operation, med en utmärkt prognos.

symtom

De flesta symtomen på pilocytiskt astrocytom är relaterade till ökat tryck i hjärnan eller ökat intrakraniellt tryck. Dessa symtom inkluderar:

• huvudvärk som är värre på morgonen
• illamående
• kräkningar
• kramper
• förändringar i humör eller personlighet

Andra symtom varierar beroende på tumörens plats och storlek. Till exempel:

• En tumör i cerebellum kan orsaka klumpighet eller svaghet eftersom hjärnan är ansvarig för att kontrollera balans och koordination.
• En tumör som trycker på synnerven kan orsaka synförändringar, såsom oskarp syn eller ofrivilliga snabba ögonrörelser eller nystagmus.
• En tumör i hypothalamus eller hypofysen kan påverka barns tillväxt, statur, beteende och hormoner och orsaka för tidig pubertet, viktökning eller viktminskning.

Orsaker och riskfaktorer

Gliomas är ett resultat av onormal celldelning i hjärnan, men den exakta orsaken till denna onormala celldelning är inte känd. Det är sällsynt att en hjärntumör ärftas genetiskt, men vissa typer av pilocytiska astrocytom, såsom optiska gliomas, har förknippats med en genetisk störning som kallas neurofibromatos typ 1 (NF1).

Förekomsten av pilocytiskt astrocytom är mycket lågt. Det beräknas förekomma hos bara 14 av 1 miljon barn yngre än 15 år. Tumören förekommer i lika stora mängder hos pojkar och flickor.

För närvarande finns det inget känt sätt att förhindra eller minska risken för ett pilocytiskt astrocytom hos ditt barn. Mer forskning behövs för att förstå de faktorer som kan leda till denna typ av cancer.

Hur diagnostiseras pilocytiskt astrocytom?

Ett pilocytiskt astrocytom diagnostiseras vanligtvis när en läkare eller barnläkare märker vissa neurologiska symtom hos ett barn. En läkare kommer att genomföra en fullständig fysisk undersökning och kan skicka barnet till en neurolog för vidare undersökning.

Ytterligare tester kan inkludera följande:

• MR-skanning eller CT-skanning för att producera bilder av hjärnan, som antingen kan göras med eller utan kontrast, ett speciellt färgämne som hjälper läkare att se vissa strukturer tydligare under skanningen
• Röntgen av skallen
• biopsi, en procedur där en liten bit av tumören tas bort och skickas till ett laboratorium för testning

Behandling av pilocytisk astrocytom

I vissa fall krävs ingen behandling. En läkare kommer att övervaka tumören med vanliga MR-skanningar för att se till att den inte blir större.

Om pilocytiskt astrocytom orsakar symtom eller en skanning visar att tumören växer, kan en läkare rekommendera behandling. Kirurgi är valfri behandling för denna typ av tumör. Detta beror på att total borttagning (resektion) av tumören ofta är botande.

Kirurgi

Syftet med operationen är att ta bort så mycket av tumören som möjligt utan att skada någon del av hjärnan. Operationen kommer sannolikt att utföras av en skicklig neurokirurg med erfarenhet av att behandla barn med hjärntumörer.

Beroende på den speciella tumören kan neurokirurgen välja att göra en öppen operation, där en bit av skallen tas bort för att få åtkomst till tumören.

Strålning

Strålbehandling använder koncentrerade strålar för att döda cancerceller. Strålning kan behövas efter operationen om kirurgen inte kunde ta bort hela tumören. Strålning rekommenderas dock inte för barn under 5 år eftersom det kan påverka hjärnans utveckling.

Kemoterapi

Kemoterapi är en stark form av kemisk läkemedelsbehandling som förstör snabbt växande celler. Det kan behövas för att stoppa tillväxten av hjärntumörcellerna, eller det kan göras i samband med strålning för att minska den strålningsdos som behövs.

Juvenil mot vuxen pilocytisk astrocytom

Relativt lite är känt om pilocytiska astrocytom hos vuxna. Mindre än 25 procent av pilocytiska astrocytom förekommer hos vuxna äldre än 20. I likhet med juvenila tumörer innebär behandling hos vuxna vanligtvis kirurgi för att ta bort tumören. När ett pilocytiskt astrocytom uppstår hos vuxna, är det mer troligt att det är aggressivt och mer troligt att återkomma igen efter operationen.

Syn

Generellt sett är prognosen utmärkt. Om tumören avlägsnas helt genom operation är chansen att bli "botad" mycket hög. Pilocytiskt astrocytom har en fem-årig överlevnad på över 96 procent hos barn och unga vuxna, vilket är en av de högsta överlevnadsnivån för någon hjärntumör. Pilocytiska astrocytom som uppträder i den optiska vägen eller hypotalamus har en något mindre gynnsam prognos.

Även om operationen är framgångsrik måste barnet fortfarande ha periodiska MR-skanningar för att säkerställa att tumören inte återkommer. Återkommandegraden är låg om tumören är helt avlägsnad, men om tumören kommer tillbaka är prognosen fortfarande utmärkt efter en andra operation. Om kemoterapi eller strålning användes för att behandla tumören, kan ett barn uppleva inlärningssvårigheter och nedsatt tillväxt på grund av behandlingen.

Hos vuxna är utsikterna också relativt goda, men överlevnadsnivån har visat sig minska med åldern. En studie fann att den femåriga överlevnadsgraden var bara 53 procent hos vuxna över 60 år.