Allt du borde veta om Porphyria Cutanea Tarda

Innehåll

• Symtom
• Bilder av porfyri cutanea tarda
• Orsaker
• Riskfaktorer
• Frekvens
• Diagnos
• Behandling
• Syn

Översikt

Porphyria cutanea tarda (PCT) är en typ av porfyri eller blodproblem som påverkar huden. PCT är en av de vanligaste typerna av porfyri. Ibland kallas det vampyrsjukdom. Det beror på att personer med detta tillstånd ofta upplever symtom efter exponering för solljus.

Symtom

De flesta symtomen på porfyri cutanea tarda uppträder på huden. Vanliga symtom inkluderar:

• blåsor på huden som utsätts för solen, inklusive händer, ansikte och armar
• ljuskänslighet, vilket innebär att din hud är känslig för solen
• tunn eller ömtålig hud
• ökad hårväxt, vanligtvis i ansiktet
• skorpa och ärrbildning i huden
• rodnad, svullnad eller klåda i huden
• sår utvecklas efter mindre skador på huden
• hyperpigmentering, vilket innebär att hudfläckar blir mörkare
• urin som är mörkare än normal eller rödbrun
• leverskada

Efter att blåsorna har bildats på din hud kan huden dra av sig. Det är också vanligt att ärrbildning uppträder när blåsorna läker.

Hyperpigmenteringsplåster visas vanligtvis i ansiktet, händerna och nacken.

Bilder av porfyri cutanea tarda

Orsaker

Porphyria cutanea tarda kan orsakas av olika saker. Orsakerna kategoriseras vanligtvis som antingen genetiska eller förvärvade.

De vanligaste genetiska orsakerna inkluderar:

• släkthistoria av porfyri cutanea tarda
• ärftlig brist på leverenzymet uroporfyrinogen dekarboxylas
• familjehistoria av leversjukdom eller levercancer
• mer leverjärn än normalt

De vanligaste orsakerna är:

• alkoholkonsumtion
• med östrogenbehandling
• med orala preventivmedel
• exponering för vissa miljöfaktorer eller kemikalier, såsom Agent Orange
• tar för mycket järn
• rökning
• med hepatit C
• har HIV

I vissa fall är det inte möjligt att fastställa orsaken till porfyri cutanea tarda.

Riskfaktorer

Du har högre risk för porfyri cutanea tarda om du röker eller använder alkohol. Det är också mer sannolikt att du får detta tillstånd om du har hepatit C eller HIV.

Att exponeras för vissa kemikalier, som Agent Orange, kan också öka din risk. Du kan ha utsatts för denna kemikalie om du är en veteran som tjänat i ett område som hade Agent Orange.

Frekvens

Porphyria cutanea tarda kan påverka både män och kvinnor. Det visas vanligtvis efter 30 års ålder, så det är inte vanligt bland barn eller tonåringar.

Porphyria cutanea tarda drabbar människor runt om i världen och är inte begränsad till en viss region eller land. Det beräknas att 1 av 10 000 till 25 000 personer har detta tillstånd.

Diagnos

Din läkare kan göra en fysisk undersökning, söka efter symtom och registrera din medicinska historia. Dessutom kan de använda följande tester för att diagnostisera porfyri cutanea tarda:

• blodprov
• urinprov
• avföringstester
• hudbiopsi

Läkaren kommer att kontrollera dina nivåer av porfyrin och leverenzymer. Genetisk testning kan rekommenderas för personer med en familjehistoria av detta tillstånd.

Behandling

Behandlingen av porfyri cutanea tarda fokuserar på att hantera och stoppa symtomen. Livsstilsförändringar, som att begränsa alkoholkonsumtion och inte röka, kan också hjälpa.

Vanliga behandlingsalternativ inkluderar:

• flebotomi, vilket är avlägsnande av blod för att minska järn
• klorokin (Aralen)
• hydroxiklorokin (Plaquenil)
• smärtstillande läkemedel
• järnchelatorer
• behandling av sjukdomar som orsakar porfyri cutanea tarda, såsom HCV eller HIV

Flebotomi är en av de vanligaste behandlingarna för porfyri cutanea tarda. Antimalariatabletter används också ofta.

Vanliga livsstilsförändringar för behandling av porfyri cutanea tarda inkluderar:

• undvika alkohol
• röker inte
• undvika solljus
• med solskyddsmedel
• undvika skador på huden
• tar inte östrogener

Du kan behöva bära solskyddsmedel, långa ärmar och hatt för att undvika solen.

Porphyria cutanea tarda kan öka risken för levercancer eller cirros, som är ärrbildning i levern. Det är därför det är viktigt att inte dricka alkohol om du har detta tillstånd.

Syn

Porphyria cutanea tarda drabbar vanligtvis vuxna som är äldre än 30. Det är en blodsjukdom som mest påverkar huden. Din hud kan vara mer känslig för solen, så du kan behöva vidta extra försiktighetsåtgärder för att undvika solen. Blåsor är vanliga från detta tillstånd.

Din läkare kan rekommendera olika behandlingar för porfyri cutanea tarda. Flebotomi och malariatabletter är de vanligaste behandlingsalternativen.

Om du letar efter support, kolla in den här samlade listan över årets bästa hudproblembloggar.