Pigmenterad villonodulär synovit (PVNS)

Innehåll

• Vad orsakar PVNS?
• Var i kroppen det finns
• Symtom
• Behandling
• Artroskopisk kirurgi
• Öppen operation
• Gemensam ersättning
• Senareparation
• Strålning
• Medicin
• Återhämtningstid för kirurgi
• Livsstilsförändringar
• Hämtmat

Översikt

Synoviet är ett lager av vävnad som leder lederna. Det producerar också vätska för att smörja lederna.

I pigmenterad villonodulär synovit (PVNS) tjocknar synoviet och bildar en tillväxt som kallas en tumör.

PVNS är inte cancer. Det kan inte spridas till andra delar av kroppen, men det kan växa till en punkt där det skadar närliggande ben och så småningom orsakar artrit. Överdriven tillväxt av ledfodret orsakar också smärta, stelhet och andra symtom.

PVNS är en del av en grupp icke-cancerösa tumörer som påverkar lederna, så kallade tenosynoviala jättecelltumörer (TGCT). Det finns två typer av PVNS:

• Lokal eller nodulär PVNS påverkar bara ett område av leden eller bara senorna som stöder leden.
• Diffus PVNS involverar hela foderfodret. Det kan vara svårare att behandla än lokala PVNS.

PVNS är ett sällsynt tillstånd. Det påverkar bara ungefär.

Vad orsakar PVNS?

Läkare vet inte exakt vad som orsakar detta tillstånd. Det kan finnas en koppling mellan PVNS och att ha skadat nyligen. Gener som påverkar tillväxten av celler i leden kan också spela en roll.

PVNS kan vara en inflammatorisk sjukdom, som liknar artrit. har upptäckt högre nivåer av inflammatoriska markörer såsom C-reaktivt protein (CRP) hos personer med detta tillstånd. Eller det kan härröra från okontrollerad celltillväxt, liknar cancer.

Även om PVNS kan börja i alla åldrar, påverkar det oftast människor i 30- och 40-årsåldern. Kvinnor är något mer benägna att få detta tillstånd än män.

Var i kroppen det finns

Cirka 80 procent av tiden är PVNS i knäet. Den näst vanligaste platsen är höften.

PVNS kan också påverka:

• axel
• armbåge
• handled
• vrist
• käke (sällan)

Det är ovanligt att PVNS är i mer än en led.

Symtom

När synoviet förstoras producerar det svullnad i leden. Svullnaden kan se dramatisk ut, men är vanligtvis smärtfri.

Andra symtom inkluderar:

• styvhet
• begränsad rörelse i leden
• en poppande, låsning eller fångstkänsla när du flyttar leden
• värme eller ömhet över leden
• svaghet i leden

Dessa symtom kan förekomma under en period och sedan försvinna. När sjukdomen fortskrider kan den orsaka artrit i leden.

Behandling

Tumören kommer att fortsätta växa. Det lämnades obehandlat, det kommer att skada ben i närheten. Huvudbehandlingen för TGCT är kirurgi för att avlägsna tillväxten. Kirurgi kan utföras på flera olika sätt.

Artroskopisk kirurgi

Detta minimalt invasiva förfarande använder flera små snitt. Kirurgen placerar ett tunt, upplyst omfång med en kamera genom ett av snitten. Små instrument går in i de andra öppningarna.

Kirurgen kan se inuti leden på en videomonitor. Under proceduren kommer kirurgen att ta bort tumören och de skadade områdena i ledfodret.

Öppen operation

Ibland ger små snitt inte kirurgen tillräckligt med utrymme för att ta bort hela tumören. I dessa fall görs kirurgi som ett öppet förfarande genom ett stort snitt. Detta gör att läkaren kan se hela ledutrymmet, vilket ofta är nödvändigt för tumörer i knäets fram- eller baksida.

Ibland använder kirurger en kombination av öppna och artroskopiska tekniker på samma led.

Gemensam ersättning

Om artrit har skadat en led som inte kan repareras kan kirurgen byta ut hela eller delar av den. När de skadade områdena har tagits bort implanteras reservdelar av metall, plast eller keramik. Tumörer återkommer vanligtvis inte efter en ledbyte.

Senareparation

PVNS kan så småningom skada senan i en led. Om detta händer kan du göra ett förfarande för att sy ihop de sönderrivna ändarna.

Strålning

Kirurgi lyckas inte alltid med att ta bort en hel tumör. Vissa människor är inte bra kandidater för operation, eller de föredrar att inte ha det. I dessa fall kan strålning vara ett alternativ.

Strålning använder högenergivågor för att förstöra tumören. Tidigare kom strålbehandling från en maskin utanför kroppen.

Läkare använder alltmer intraartikulär strålning som injicerar radioaktiv vätska i leden.

Medicin

Forskare studerar några läkemedel för PVNS i kliniska prövningar. En grupp biologiska läkemedel kan hjälpa till att förhindra att celler samlas i leden och bildar tumörer. Dessa läkemedel inkluderar:

• cabiralizumab
• emactuzumab
• imatinibmesylat (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• pexidartinib

Återhämtningstid för kirurgi

Hur lång tid det tar att återhämta sig beror på proceduren du har haft. Det kan ta några månader att återhämta sig efter en öppen operation helt. Vanligtvis leder artroskopisk kirurgi till en snabbare återhämtningstid på några veckor eller mindre.

Sjukgymnastik är nyckeln till en snabb återhämtning. Under dessa sessioner lär du dig övningar för att förstärka och förbättra flexibiliteten i leden.

Livsstilsförändringar

Det är viktigt att vila den drabbade leden när den är smärtsam och efter operationen. Ta bort viktbärande leder som knä och höft genom att hålla dig borta från fötterna och använda kryckor när du går.

Regelbunden träning kan hjälpa dig att behålla rörelsen i leden och förhindra stelhet. En fysioterapeut kan visa vilka övningar du ska göra och hur du gör dem säkert och effektivt.

För att minska svullnad och smärta, håll isen på den drabbade leden i 15 till 20 minuter åt gången, flera gånger om dagen. Slå in isen i en handduk för att förhindra att den bränner huden.

Hämtmat

Kirurgi är vanligtvis mycket framgångsrikt vid behandling av PVNS, särskilt den lokala typen. Mellan 10 procent och 30 procent av diffusa tumörer växer tillbaka efter operationen. Du kommer att träffa läkaren som behandlade dig i flera år efter att du har opererats för att se till att din tumör inte har återvänt.