Systemisk skleros (sklerodermi)

Innehåll

• Bilder av systemisk skleros (sklerodermi)
• Symtom på systemisk skleros
• Orsaker till systemisk skleros
• Riskfaktorer för systemisk skleros
• Diagnos av systemisk skleros
• Behandling för systemisk skleros
• Potentiella komplikationer av systemisk skleros
• Vad är utsikterna för personer med systemisk skleros?

Systemisk skleros (SS)

Systemisk skleros (SS) är en autoimmun sjukdom. Det betyder att det är ett tillstånd där immunsystemet attackerar kroppen. Frisk vävnad förstörs eftersom immunsystemet felaktigt tycker att det är en främmande substans eller infektion. Det finns många typer av autoimmuna störningar som kan påverka olika kroppssystem.

SS kännetecknas av förändringar i hudens struktur och utseende. Detta beror på ökad kollagenproduktion. Kollagen är en komponent i bindväv.

Men störningen är inte begränsad till hudförändringar. Det kan påverka din:

• blodkärl
• muskler
• hjärta
• matsmältningssystemet
• lungor
• njurar

Funktioner av systemisk skleros kan förekomma i andra autoimmuna störningar. När detta inträffar kallas det en blandad bindningsstörning.

Sjukdomen ses vanligtvis hos personer mellan 30 och 50 år, men den kan diagnostiseras i alla åldrar. Kvinnor är mer benägna än män att få diagnosen detta tillstånd. Symtomen och svårighetsgraden av tillståndet varierar från person till person utifrån system och organ som är inblandade.

Systemisk skleros kallas också sklerodermi, progressiv systemisk skleros eller CREST-syndrom. ”CREST” står för:

• kalcinos
• Raynauds fenomen
• matstrupen dysmotilitet
• sclerodactyly
• telangiectasia

CREST-syndrom är en begränsad form av störningen.

Bilder av systemisk skleros (sklerodermi)

Symtom på systemisk skleros

SS kan bara påverka huden i de tidiga stadierna av sjukdomen. Du kan märka att din hud förtjockar och glänsande områden utvecklas runt munnen, näsan, fingrarna och andra beniga områden.

När tillståndet fortskrider kan du börja få begränsad rörelse av de drabbade områdena. Andra symtom inkluderar:

• håravfall
• kalciumavlagringar eller vita klumpar under huden
• små, utvidgade blodkärl under hudens yta
• ledvärk
• andnöd
• en torr hosta
• diarre
• förstoppning
• svårt att svälja
• matstrupen reflux
• uppblåsthet i buken efter måltider

Du kan börja uppleva spasmer i blodkärlen i fingrar och tår. Då kan dina extremiteter bli vita och blåa när du är förkyld eller känner extrem emotionell stress. Detta kallas Raynauds fenomen.

Orsaker till systemisk skleros

SS uppträder när din kropp börjar överproduktion av kollagen och det ackumuleras i dina vävnader. Kollagen är det viktigaste strukturproteinet som utgör alla dina vävnader.

Läkare är inte säkra på vad som orsakar att kroppen producerar för mycket kollagen. Den exakta orsaken till SS är okänd.

Riskfaktorer för systemisk skleros

Riskfaktorer som kan öka dina chanser att utveckla tillståndet inkluderar:

• är indianer
• är afroamerikansk
• att vara kvinna
• med vissa kemoterapidroger som Bleomycin
• utsätts för kiseldamm och organiska lösningsmedel

Det finns inget känt sätt att förhindra SS annat än att minska riskfaktorer som du kan kontrollera.

Diagnos av systemisk skleros

Under en fysisk undersökning kan din läkare identifiera hudförändringar som är symtomatiska för SS.

Högt blodtryck kan orsakas av njurförändringar från skleros. Din läkare kan beställa blodprov som antikroppstest, reumatoid faktor och sedimenteringshastighet.

Andra diagnostiska tester kan inkludera:

• en röntgen på bröstet
• en urinanalys
• en CT-skanning av lungorna
• hudbiopsier

Behandling för systemisk skleros

Behandlingen kan inte bota tillståndet, men det kan hjälpa till att minska symtomen och sakta sjukdomsprogression. Behandlingen baseras vanligtvis på en persons symptom och behovet av att förhindra komplikationer.

Behandling av generaliserade symtom kan innefatta:

• kortikosteroider
• immunsuppressiva medel, såsom metotrexat eller Cytoxan
• icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel

Beroende på dina symtom kan behandlingen också omfatta:

• blodtrycksmedicin
• medicin för att underlätta andningen
• sjukgymnastik
• ljusterapi, såsom ultraviolett A1-fototerapi
• nitroglycerinsalva för att behandla lokala områden för att dra åt huden

Du kan göra livsstilsförändringar för att hålla dig frisk med sklerodermi, som att undvika att röka cigaretter, förbli fysiskt aktiva och undvika mat som utlöser halsbränna.

Potentiella komplikationer av systemisk skleros

Vissa personer med SS upplever en progression av sina symtom. Komplikationer kan inkludera:

• hjärtsvikt
• cancer
• njursvikt
• högt blodtryck

Vad är utsikterna för personer med systemisk skleros?

Behandlingar för SS har drastiskt förbättrats under de senaste 30 åren. Även om det fortfarande inte finns något botemedel mot SS finns det många olika behandlingar som kan hjälpa dig att hantera dina symtom. Tala med din läkare om något av dina symtom kommer i vägen för ditt dagliga liv. De kan arbeta med dig för att justera din behandlingsplan.

Du bör också be din läkare att hjälpa dig att hitta lokala supportgrupper för SS. Att prata med andra människor som har liknande erfarenheter som du kan göra det lättare att hantera ett kroniskt tillstånd.