Hepatopulmonärt syndrom: vad det är, symtom och behandling

Innehåll

• Vilka symptom
• Vad orsakar hepatopulmonärt syndrom
• Hur diagnosen ställs
• Vad är behandlingen?

Hepatopulmonärt syndrom kännetecknas av en utvidgning av artärerna och venerna i lungorna som förekommer hos personer med högt blodtryck i portvenen i levern. På grund av förstoringen av artärerna i lungorna ökar hjärtfrekvensen vilket gör att blodet som pumpas in i kroppen inte har tillräckligt med syre.

Behandlingen av detta syndrom består av syrebehandling, minskat tryck i portalvenen och i mer allvarliga fall levertransplantation.

Vilka symptom

Symtomen som kan uppstå hos personer med detta syndrom är andfåddhet när man står eller sitter. Dessutom har de flesta med hepatopulmonärt syndrom också symtom på kronisk leversjukdom, som kan variera beroende på det problem som orsakar det.

Vad orsakar hepatopulmonärt syndrom

Under normala förhållanden har endotelin 1 som produceras av levern funktionen att reglera lungkärlton och när det binder till receptorer som är placerade i kärlens glatta muskelvävnad, producerar endotelin 1 vasokonstriktion. Men när det binder till receptorer i lungkärlendotel, producerar det vasodilatation på grund av syntesen av kväveoxid. Således balanserar endotelin 1 sin vasokonstriktor och vasodilatatoreffekt och hjälper till att upprätthålla lungventilation inom normala parametrar.

När leverskador uppstår når endotelin emellertid lungcirkulationen och interagerar företrädesvis med det pulmonella vaskulära endoteln, vilket främjar pulmonell vasodilatation. Dessutom är det i cirros en ökning av nivåerna av tumörnekrosfaktor alfa, vilket bidrar till ackumulering av makrofager i lungkärlens lumen som stimulerar produktionen av kväveoxid, vilket också utlöser pulmonell vasodilatation, vilket hindrar syresättning av alla det pumpade blodet till lungan.

Hur diagnosen ställs

Diagnosen består av en medicinsk utvärdering och tester som kontrastekokardiografi, nukleär lungscintigrafi, lungfunktionstester.

Dessutom kan läkaren också mäta mängden syre i blodet genom oximetri. Se vad oximetri är och hur det mäts.

Vad är behandlingen?

Huvudbehandlingen för hepatopulmonärt syndrom är administrering av kompletterande syre för att lindra andfåddhet, men med tiden kan behovet av syrgetillskott öka.

För närvarande har inga farmakologiska ingrepp visat sig påtagligt förändra och förbättra arteriell syresättning. Således är levertransplantation det enda effektiva terapeutiska alternativet för att lösa detta problem.