Somatostatinom

Innehåll

• Symtom på somatostatinom
• Orsaker och riskfaktorer för somatostatinom
• Hur diagnostiseras dessa tumörer?
• Hur behandlas de?
• Tillhörande tillstånd och komplikationer
• Överlevnadsgrad för somatostatinom

Översikt

Ett somatostatinom är en sällsynt typ av neuroendokrin tumör som växer i bukspottkörteln och ibland tunntarmen. En neuroendokrin tumör är en som består av hormonproducerande celler. Dessa hormonproducerande celler kallas holmceller.

Ett somatostatinom utvecklas specifikt i deltaö-cellen, som är ansvarig för att producera hormonet somatostatin. Tumören får dessa celler att producera mer av detta hormon.

När din kropp producerar extra somatostatinhormoner slutar den producera andra bukspottkörtelhormoner. När de andra hormonerna blir knappa leder det så småningom till att symtom uppträder.

Symtom på somatostatinom

Symtomen på somatostatinom börjar vanligtvis milda och ökar i svårighetsgrad gradvis. Dessa symtom liknar de som orsakas av andra medicinska tillstånd. Av denna anledning är det viktigt att du gör en tid med din läkare för att få en korrekt diagnos. Detta bör säkerställa korrekt behandling för alla medicinska tillstånd som ligger till grund för dina symtom.

Symtomen som orsakas av somatostatinom kan inkludera följande:

• smärta i buken (vanligaste symptomet)
• diabetes
• oförklarlig viktminskning
• gallstenar
• steatorré eller fet avföring
• tarmblockering
• diarre
• gulsot eller gulaktig hud (vanligare när somatostatinom är i tunntarmen)

Andra medicinska tillstånd än somatostatinom kan orsaka många av dessa symtom. Detta är ofta fallet, eftersom somatostatinom är så sällsynta. Din läkare är dock den enda som kan diagnostisera det exakta tillståndet bakom dina specifika symtom.

Orsaker och riskfaktorer för somatostatinom

Vad som orsakar ett somatostatinom är för närvarande okänt. Det finns dock vissa riskfaktorer som kan leda till somatostatinom.

Detta tillstånd, som kan drabba både män och kvinnor, uppträder vanligtvis efter 50 års ålder. Följande är några andra möjliga riskfaktorer för neuroendokrina tumörer:

• en familjehistoria av multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN1), en sällsynt typ av cancersyndrom som är ärftligt
• neurofibromatos
• von Hippel-Lindaus sjukdom
• tuberös skleros

Hur diagnostiseras dessa tumörer?

Diagnos måste göras av läkare. Din läkare börjar vanligtvis diagnosprocessen med ett fastande blodprov. Detta test kontrollerar en förhöjd somatostatinnivå. Blodprovet följs ofta av en eller flera av följande diagnostiska skanningar eller röntgenbilder:

• endoskopisk ultraljud
• datortomografi
• octreoscan (som är en radioaktiv skanning)
• MR-skanning

Dessa tester gör det möjligt för din läkare att se tumören, som kan vara antingen cancer eller icke-cancer. Majoriteten av somatostatinom är cancerösa. Det enda sättet att avgöra om din tumör är cancer är genom operation.

Hur behandlas de?

Ett somatostatinom behandlas oftast genom att ta bort tumören genom operation. Om tumören är cancerframkallande och cancern har spridit sig (ett tillstånd som kallas metastaser), kan kirurgi inte vara ett alternativ. Vid metastasering kommer din läkare att behandla och hantera vilka symtom somatostatinom kan orsaka.

Tillhörande tillstånd och komplikationer

Några av tillstånden som är associerade med somatostatinom kan inkludera följande:

• von Hippel-Lindaus syndrom
• MEN1
• neurofibromatos typ 1
• diabetes mellitus

Somatostatinom finns vanligtvis i ett senare skede, vilket kan komplicera behandlingsalternativen. I ett sent skede är det mer sannolikt att cancertumörer redan har metastaserat. Efter metastasering är behandlingen begränsad, eftersom kirurgi vanligtvis inte är ett alternativ.

Överlevnadsgrad för somatostatinom

Trots den som är sällsynt hos somatostatinom är utsikterna bra för den 5-åriga överlevnadsgraden. När ett somatostatinom kan avlägsnas kirurgiskt finns det en överlevnadsgrad på nästan 100 procent fem år efter avlägsnandet. Den femåriga överlevnadsgraden för de som behandlas efter att ett metatasiserat somatostatinom är 60 procent.

Nyckeln är att få en diagnos så tidigt som möjligt. Om du har några av symtomen på somatostatinom bör du boka en tid med din läkare så snart som möjligt. Diagnostisk testning kommer att kunna avgöra den specifika orsaken till dina symtom.

Om din läkare avgör att du har somatostatinom, desto bättre blir din prognos ju tidigare du börjar behandlingen.