Primär-progressiv MS (PPMS): symtom och diagnos

Innehåll

• Hur skiljer sig PPMS från andra typer av MS?
• Vad orsakar PPMS?
• Vilka är symtomen på PPMS?
• Muskelspasticitet
• Trötthet
• Domningar / stickningar
• Problem med synen
• Problem med kognition
• Yrsel
• Blåsa och tarmproblem
• Depression
• Hur diagnostiseras PPMS?
• Behandlingsalternativ
• Syn

Vad är PPMS?

Multipel skleros (MS) är den vanligaste sjukdomen i centrala nervsystemet. Det orsakas av ett immunsvar som förstör myelinmanteln, eller beläggning på nerverna.

Primär progressiv multipel skleros (PPMS) är en av de fyra typerna av MS. De tre andra typerna av MS är:

• kliniskt isolerad syndrom (CIS)
• återfallande remitting (RRMS)
• sekundär progressiv (SPMS)

PPMS är en av de minst vanliga typerna och påverkar ungefär 10 procent av alla som diagnostiserats med MS.

Hur skiljer sig PPMS från andra typer av MS?

De flesta som drabbas av MS har akuta attacker med symtom, som kallas återfall, och perioder av månader eller år med små eller inga symtom, kallade remissioner.

PPMS är annorlunda. Sjukdomen fortskrider när symtomen börjar dyka upp, därav namnet primär progressiv. Det kan finnas perioder med aktiv progression och sedan perioder med inaktiv progression av symtom och funktionshinder.

En skillnad mellan PPMS och de återfallande formerna är att även om aktiv progression kan sluta tillfälligt, löser symtomen inte. I återfallande former kan symtomen faktiskt förbättras eller återvända nära det de var före det senaste återfallet.

En annan skillnad är att det inte finns så mycket inflammation i PPMS jämfört med återfallande former. På grund av detta fungerar många av de läkemedel som fungerar för återfallande former inte för PPMS eller SPMS. Symptomprogressionen kan förvärras under några månader eller flera år.

PPMS diagnostiseras ofta hos personer i 40-50-talet. RRMS, å andra sidan, presenterar vanligtvis hos människor i 20- och 30-årsåldern. PPMS påverkar också båda könen lika, medan RRMS drabbar två till tre gånger så många kvinnor som män.

Vad orsakar PPMS?

PPMS orsakas av långsam nervskada som hindrar nerver från att skicka signaler till varandra. Alla fyra typer av MS involverar skador på den skyddande beläggningen (myelin) i centrala nervsystemet, kallad demyelinisering, såväl som skador på nerven.

Vilka är symtomen på PPMS?

PPMS-symptom liknar SPMS-symtom. Naturligtvis kommer det som en person upplever att skilja sig från en annan.

Symptom på PPMS kan inkludera följande:

Muskelspasticitet

En kontinuerlig sammandragning av vissa muskler kan orsaka stelhet och täthet, vilket kan påverka rörelsen. Detta kan göra det svårare att gå, använda trappan och påverka din totala aktivitetsnivå.

Trötthet

Cirka 80 procent av dem med PPMS upplever trötthet. Detta kan väsentligt påverka vardagen och göra det svårt att arbeta och slutföra regelbundna aktiviteter. De som diagnostiserats med PPMS kan vara mycket trötta från enkla aktiviteter. Till exempel kan uppgiften att laga middag slita ut dem och kräva att de tar en tupplur.

Domningar / stickningar

Ett annat tidigt symptom på PPMS är domningar eller stickningar i olika kroppsdelar, såsom ansikte, händer och fötter. Detta kan begränsas till ett område av din kropp eller resa till andra delar.

Problem med synen

Detta kan inkludera dubbelsyn, suddig syn, oförmåga att identifiera färger och kontraster och smärta när du rör dina ögon.

Problem med kognition

Medan PPMS vanligtvis påverkar rörligheten kan vissa individer uppleva en kognitiv nedgång. Detta kan avsevärt försämra att komma ihåg och bearbeta information, lösa problem, fokusera och lära sig något nytt.

Yrsel

De med PPMS kan ha episoder av yrsel och yrsel. Andra kan uppleva svimmelhet, en känsla av att de snurrar och tappar balansen.

Blåsa och tarmproblem

Urinblåsan och tarmproblemen kan sträcka sig från inkontinens, till det ständiga behovet av att gå, till förstoppning. Detta kan leda till sexuella problem, såsom minskad sexlust, svårigheter att upprätthålla erektion och mindre känsla i könsorganen.

Depression

Ungefär hälften av alla personer med MS kommer att möta minst en depressiv episod. Även om det är vanligt att vara upprörd eller arg på den ökande funktionshinder, försvinner dessa humörsändringar vanligtvis med tiden. Klinisk depression avtar däremot inte och kräver behandling.

Hur diagnostiseras PPMS?

PPMS har liknande symtom som andra typer av MS, liksom andra nervsystemstörningar. Som ett resultat kan det ta upp till tre år längre att få en bekräftad PPMS-diagnos än en RRMS-diagnos.

För att få en bekräftad PPMS-diagnos måste du:

• har ett år med gradvis försämrad neurologisk funktion
• uppfyller två av följande kriterier:
  • en hjärnskada som är vanlig för MS
  • två eller flera liknande skador i ryggmärgen
  • närvaro av proteiner som kallas immunglobuliner

Din läkare kommer sannolikt att genomföra en medicinsk historiaundersökning och fråga dig om eventuella tidigare neurologiska händelser. De kan be om att familjemedlemmar ska vara närvarande, eftersom de kan bidra med sina erfarenheter av tidigare symtom. Din läkare kommer sannolikt att göra en grundlig fysisk undersökning, speciellt kontrollera dina nerver och muskler.

Din läkare kommer att beställa en MR-undersökning för att kontrollera om det finns skador i hjärnan och ryggmärgen. De kan också beställa ett test av evoked potentials (EP) för att kontrollera om det finns elektrisk aktivitet i hjärnan. Slutligen kommer din läkare att utföra en ryggkran för att leta efter tecken på MS i ryggvätskan.

Behandlingsalternativ

Det finns inget botemedel mot PPMS. Ett läkemedel, ocrelizumab (Ocrevus), är godkänt för PPMS såväl som återfall av MS. Immunsuppressiva medel används ofta i återfallande former, eftersom de minskar inflammation. PPMS har inte mycket inflammation, så immunosuppressiva medel rekommenderas kanske inte som användbara. Forskning om effektiva behandlingar pågår.

Syn

Även om det inte finns något botemedel mot PPMS, bör de som diagnostiserats med PPMS inte ge upp hoppet. Med hjälp av läkare, sjukvårdspersonal, talpatologer och psykologspecialister finns det sätt att hantera sjukdomen. Dessa kan inkludera mediciner som hjälper till att lindra symtom, såsom muskelavslappnande medel för muskelspasmer, samt en hälsosam kost, motion och en ordentlig sömnrutin.