Anti-glomerulär källarmembransjukdom

Anti-glomerulära källarmembransjukdomar (anti-GBM-sjukdomar) är en sällsynt sjukdom som kan innebära en snabb försämring av njursvikt och lungsjukdom.

Vissa former av sjukdomen involverar bara lungan eller njuren. Anti-GBM-sjukdom brukade vara känd som Goodpastures syndrom.

Anti-GBM-sjukdom är en autoimmun sjukdom. Det inträffar när immunsystemet felaktigt attackerar och förstör frisk kroppsvävnad. Människor med detta syndrom utvecklar ämnen som attackerar ett protein som kallas kollagen i de små luftsäckarna i lungorna och njurarnas filtreringsenheter (glomeruli).

Dessa ämnen kallas antiglomerulära basmembranantikroppar. Det glomerulära basalmembranet är en del av njurarna som hjälper till att filtrera avfall och extra vätska från blodet. Antiglomerulära basmembranantikroppar är antikroppar mot detta membran. De kan skada källarmembranet, vilket kan leda till njurskador.

Ibland utlöses denna störning av en virusinfektion i luftvägarna eller genom att andas in kolvätelösningsmedel. I sådana fall kan immunsystemet attackera organ eller vävnader eftersom det misstänker dem för dessa virus eller främmande kemikalier.

Immunsystemets felaktiga svar orsakar blödning i lungans säckar och inflammation i njurens filtreringsenheter.

Symtom kan uppstå mycket långsamt över månader eller till och med år, men de utvecklas ofta mycket snabbt över dagar till veckor.

Aptitlöshet, trötthet och svaghet är vanliga tidiga symtom.

Lungesymtom kan inkludera:

• Hosta blod
• Rethosta
• Andnöd

Njurar och andra symtom inkluderar:

• Blodig urin
• Brännande känsla vid urinering
• Illamående och kräkningar
• Blek hud
• Svullnad (ödem) i alla delar av kroppen, särskilt i benen

En fysisk undersökning kan avslöja tecken på högt blodtryck och vätskeöverbelastning. Vårdgivaren kan höra onormala hjärt- och lungljud när man lyssnar på bröstet med ett stetoskop.

Urinanalysresultaten är ofta onormala och visar blod och protein i urinen. Onormala röda blodkroppar kan ses.

Följande tester kan också göras:

• Antiglomerulärt källarmembrantest
• Arteriell blodgas
• BULLE
• Bröstkorgsröntgen
• Kreatinin (serum)
• Lungbiopsi
• Njurbiopsi

Huvudmålet är att ta bort de skadliga antikropparna från blodet. Behandlingen kan innefatta:

• Plasmaferes, som tar bort skadliga antikroppar för att minska inflammation i njurarna och lungorna.
• Kortikosteroidläkemedel (såsom prednison) och andra läkemedel som undertrycker eller lugnar immunförsvaret.
• Läkemedel som ACE-hämmare och angiotensinreceptorblockerare (ARB), som hjälper till att kontrollera blodtrycket.
• Dialys, vilket kan göras om njursvikt inte längre kan behandlas.
• En njurtransplantation, som kan göras när dina njurar inte längre fungerar.

Du kan bli tillsagd att begränsa ditt intag av salt och vätskor för att kontrollera svullnad. I vissa fall kan en låg till måttlig proteindiet rekommenderas.

Dessa resurser kan ge mer information om anti-GBM-sjukdom:

• National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• National Kidney Foundation - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Nationella organisationen för sällsynta störningar - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

En tidig diagnos är mycket viktig. Utsikterna är mycket sämre om njurarna redan är allvarligt skadade när behandlingen påbörjas. Lungskador kan variera från mild till svår.

Många människor behöver dialys eller njurtransplantation.

Obehandlat kan detta tillstånd leda till något av följande:

• Kronisk njursjukdom
• End-stage njursjukdom
• Lungfel
• Snabb progressiv glomerulonefrit
• Allvarlig lungblödning (lungblödning)

Ring för en tid med din leverantör om du producerar mindre urin, eller om du har några andra symtom på anti-GBM-sjukdom.

Snusa aldrig lim eller sifonbensin med munnen, vilket utsätter lungorna för kolvätelösningsmedel och kan orsaka sjukdomen.

Goodpasture syndrom; Snabb progressiv glomerulonefrit med lungblödning; Lungnjurssyndrom; Glomerulonefrit - lungblödning

• Njurblodtillförsel
• Glomerulus och nefron

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Alveolär blödning och sällsynta infiltrativa sjukdomar. I: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, red. Murray och Nadels lärobok för andningsmedicin. 6: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 67.

Phelps RG, Turner AN. Anti-glomerulär källarmembransjukdom och Goodpasture-sjukdom. I: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, red. Omfattande klinisk nefrologi. 6: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 24.

Radhakrishnan J, Appel GB, D’Agati VD. Sekundär glomerulär sjukdom. I: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, red. Brenner och Rector's The Kidney. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 32.