Polymyosit - vuxen

Polymyosit och dermatomyosit är sällsynta inflammatoriska sjukdomar. (Villkoret kallas dermatomyosit när det involverar huden.) Dessa sjukdomar leder till muskelsvaghet, svullnad, ömhet och vävnadsskada. De är en del av en större grupp av sjukdomar som kallas myopatier.

Polymyosit påverkar skelettmusklerna. Det är också känt som idiopatisk inflammatorisk myopati. Den exakta orsaken är okänd, men den kan vara relaterad till en autoimmun reaktion eller infektion.

Polymyosit kan drabba människor i alla åldrar. Det är vanligast hos vuxna mellan 50 och 60 år och hos äldre barn. Det drabbar kvinnor dubbelt så ofta som män. Det är vanligare hos afroamerikaner än vita människor.

Polymyosit är en systemisk sjukdom. Det betyder att det påverkar hela kroppen. Muskelsvaghet och ömhet kan vara tecken på polymyosit. Ett utslag är ett tecken på ett relaterat tillstånd, dermatomyosit.

Vanliga symtom inkluderar:

• Muskelsvaghet i axlar och höfter. Detta kan göra det svårt att lyfta armarna över huvudet, gå upp från sittande ställning eller gå uppför trappor.
• Svårt att svälja.
• Träningsvärk.
• Problem med rösten (orsakad av svaga halsmuskler).
• Andnöd.

Du kan också ha:

• Trötthet
• Feber
• Ledvärk
• Aptitlöshet
• Morgonstyvhet
• Viktminskning
• Hudutslag på baksidan av fingrarna, på ögonlocken eller i ansiktet

Test kan inkludera:

• Autoimmuna antikroppar och inflammationstester
• CPK
• Aldolas i serum
• Elektromyografi
• MR av påverkade muskler
• Muskelbiopsi
• Myoglobin i urinen
• EKG
• Röntgen- och CT-skanning av bröstet
• Lungfunktionstester
• Undersökning av matstrupen
• Myosit är specifika och associerade autoantikroppar

Människor med detta tillstånd måste också följas noggrant för tecken på cancer.

Huvudbehandlingen är användningen av kortikosteroidläkemedel. Dosen medicin minskar långsamt när muskelstyrkan förbättras. Det tar ungefär 4 till 6 veckor. Du kommer att stanna kvar i en låg dos av ett kortikosteroidmedicin efter det.

Läkemedel för att undertrycka immunsystemet kan användas för att ersätta kortikosteroiderna. Dessa läkemedel kan inkludera azatioprin, metotrexat eller mykofenolat.

För sjukdomar som förblir aktiva trots kortikosteroider har intravenös gammaglobulin testats med blandade resultat. Biologiska läkemedel kan också användas. Rituximab verkar vara det mest lovande. Det är viktigt att utesluta andra tillstånd hos personer som inte svarar på behandlingen. En upprepad muskelbiopsi kan behövas för att ställa denna diagnos.

Om tillståndet är associerat med en tumör kan det förbättras om tumören avlägsnas.

Svaret på behandlingen varierar beroende på komplikationerna. Så många som 1 av 5 personer kan dö inom fem år efter att tillståndet utvecklats.

Många människor, särskilt barn, återhämtar sig från sjukdomen och behöver inte pågående behandling. För de flesta vuxna behövs dock immunsuppressiva läkemedel för att kontrollera sjukdomen.

Utsikterna för personer med lungsjukdomar med anti-MDA-5-antikroppen är dåliga trots nuvarande behandling.

Hos vuxna kan döden bero på:

• Undernäring
• Lunginflammation
• Andningssvikt
• Allvarlig, långvarig muskelsvaghet

De viktigaste dödsorsakerna är cancer och lungsjukdom.

Komplikationer kan inkludera:

• Kalciumavlagringar i de drabbade musklerna, särskilt hos barn med sjukdomen
• Cancer
• Hjärtsjukdom, lungsjukdom eller magkomplikationer

Ring din vårdgivare om du har symtom på denna sjukdom. Sök akut behandling om du har andfåddhet och sväljsvårigheter.

• Ytliga främre muskler

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 American College of Rheumatology / European League Against Rheumatism Criteria for Minimal, Moderate, and Major Clinical Response in Adult Dermatomyositis and Polymyositis: An International Myositis Assessment and Clinical Studies Group / Pediatric Rheumatology International Trials Organization Collaborative Initiative. Reumatol. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Inflammatoriska muskelsjukdomar. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Greenberg SA. Inflammatoriska myopatier. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 25: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitel 269.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE.Inflammatoriska sjukdomar i muskler och andra myopatier. I: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, red. Kelley och Firesteins lärobok för reumatologi. 10: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 85.

Yoshida N, Okamoto M, Kaieda S, et al. Förening av anti-aminoacyl-överförande RNA-syntetas-antikropp och anti-melanom-differentieringsassocierad gen 5-antikropp med det terapeutiska svaret av polymyosit / dermatomyosit-associerad interstitiell lungsjukdom. Respir Investig. 2017; 55 (1): 24-32. PMID: 28012490 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28012490.