Paroxysmal kall hemoglobinuri (PCH)

Paroxysmal kall hemoglobinuri (PCH) är en sällsynt blodsjukdom där kroppens immunsystem producerar antikroppar som förstör röda blodkroppar. Det inträffar när personen utsätts för kalla temperaturer.

PCH förekommer endast i kyla och påverkar främst händer och fötter. Antikroppar fäster (binder) till röda blodkroppar. Detta gör att andra proteiner i blodet (som kallas komplement) också kan klämmas fast. Antikropparna förstör de röda blodkropparna när de rör sig genom kroppen. När cellerna förstörs släpps hemoglobin, den del av röda blodkroppar som transporterar syre, ut i blodet och passerar i urinen.

PCH har kopplats till sekundär syfilis, tertiär syfilis och andra virus- eller bakterieinfektioner. Ibland är orsaken okänd.

Störningen är sällsynt.

Symtom kan inkludera:

• Frossa
• Feber
• Ryggont
• Bensmärta
• Buksmärtor
• Huvudvärk
• Allmänt obehag, obehag eller illamående (sjukdomskänsla)
• Blod i urinen (röd urin)

Laboratorietester kan hjälpa till att diagnostisera detta tillstånd.

• Bilirubinnivåerna är höga i blod och urin.
• Komplett blodtal (CBC) visar anemi.
• Coombs-testet är negativt.
• Donath-Landsteiner-testet är positivt.
• Laktatdehydrogenasnivån är hög.

Att behandla det underliggande tillståndet kan hjälpa. Till exempel, om PCH orsakas av syfilis, kan symtomen bli bättre när syfilis behandlas.

I vissa fall används läkemedel som undertrycker immunsystemet.

Människor med denna sjukdom blir ofta bättre snabbt och har inga symtom mellan episoderna. I de flesta fall slutar attackerna så snart de skadade cellerna slutar röra sig genom kroppen.

Komplikationer kan inkludera:

• Fortsatta attacker
• Njursvikt
• Allvarlig anemi

Ring din vårdgivare om du har symtom på denna sjukdom. Leverantören kan utesluta andra orsaker till symtomen och avgöra om du behöver behandling.

Människor som har diagnostiserats med denna sjukdom kan förhindra framtida attacker genom att hålla sig utanför förkylningen.

PCH

• Blod celler

Michel M. Autoimmuna och intravaskulära hemolytiska anemier. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 151.

Vinn N, Richards SJ. Förvärvade hemolytiska anemier. I: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, red. Dacie och Lewis Praktisk hematologi. 12: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 13.