Kronisk myelogen leukemi (CML)

Kronisk myelogen leukemi (CML) är cancer som börjar inuti benmärgen. Detta är mjukvävnaden i mitten av benen som hjälper till att bilda alla blodkroppar.

CML orsakar en okontrollerad tillväxt av omogna och mogna celler som bildar en viss typ av vita blodkroppar som kallas myeloida celler. De sjuka cellerna byggs upp i benmärgen och blodet.

Orsaken till CML är relaterad till en onormal kromosom som kallas Philadelphia-kromosomen.

Strålningsexponering kan öka risken för att utveckla CML. Strålningsexponering kan vara från strålbehandlingar som tidigare använts för att behandla sköldkörtelcancer eller Hodgkin-lymfom eller från en kärnkatastrof.

Det tar många år att utveckla leukemi från strålningsexponering. De flesta som behandlas för cancer med strålning utvecklar inte leukemi. Och de flesta med CML har inte utsatts för strålning.

CML förekommer oftast hos medelålders vuxna och hos barn.

Kronisk myelogen leukemi är grupperad i faser:

• Kronisk
• Accelererad
• Sprängkrisen

Den kroniska fasen kan pågå i månader eller år. Sjukdomen kan ha få eller inga symtom under denna tid. De flesta människor diagnostiseras under detta skede, när de gör blodprov av andra skäl.

Den accelererade fasen är en farligare fas. Leukemiceller växer snabbare. Vanliga symtom inkluderar feber (även utan infektion), benvärk och svullen mjälte.

Obehandlad CML leder till explosionskrisfasen. Blödning och infektion kan uppstå på grund av benmärgssvikt.

Andra möjliga symtom på en sprängkris inkluderar:

• Blåmärken
• Överdriven svettning (nattliga svettningar)
• Trötthet
• Feber
• Tryck under de nedre vänstra revbenen från en svullen mjälte
• Utslag - små röda märken på huden (petechiae)
• Svaghet

En fysisk undersökning avslöjar ofta en svullen mjälte. Ett fullständigt blodtal (CBC) visar ett ökat antal vita blodkroppar med många omogna former närvarande och ett ökat antal blodplättar. Dessa är delar av blodet som hjälper blodpropp.

Andra tester som kan göras inkluderar:

• Benmärgsbiopsi
• Blod- och benmärgstestning för närvaron av Philadelphia-kromosomen
• Antal blodplättar

Läkemedel som riktar sig mot det onormala proteinet från Philadelphia-kromosomen är ofta den första behandlingen för CML. Dessa läkemedel kan tas som piller. Människor som behandlas med dessa läkemedel går ofta i remission snabbt och kan stanna i remission i många år.

Ibland används kemoterapi först för att minska antalet vita blodkroppar om det är mycket högt vid diagnos.

Sprängkrisfasen är mycket svår att behandla. Detta beror på att det finns ett mycket stort antal omogna vita blodkroppar (leukemiceller) som är resistenta mot behandling.

Det enda kända botemedlet för CML är en benmärgstransplantation eller stamcellstransplantation. De flesta behöver dock inte en transplantation eftersom de riktade läkemedlen är framgångsrika. Diskutera dina alternativ med din onkolog.

Du och din vårdgivare kan behöva hantera många andra problem eller problem under din leukemibehandling, inklusive:

• Hantera dina husdjur under kemoterapi
• Blödningsproblem
• Äter tillräckligt med kalorier när du är sjuk
• Svullnad och smärta i munnen
• Säker ätning under cancerbehandling

Du kan lindra sjukdomsstressen genom att gå med i en cancerstödgrupp. Att dela med andra som har gemensamma erfarenheter och problem kan hjälpa dig att inte känna dig ensam.

Riktade läkemedel har förbättrat utsikterna för personer med CML avsevärt. När tecken och symtom på CML försvinner och blodräkningar och benmärgsbiopsi verkar normalt anses personen vara remission. De flesta människor kan vara kvar i remission under många år medan de använder detta läkemedel.

Stamcell- eller benmärgstransplantation övervägs ofta hos personer vars sjukdom kommer tillbaka eller förvärras när de tar de första läkemedlen. Transplantation kan också rekommenderas för personer som diagnostiseras i accelererad fas eller sprängkris.

Blastkrisen kan leda till komplikationer, inklusive infektion, blödning, trötthet, oförklarlig feber och njurproblem. Kemoterapi kan ha allvarliga biverkningar, beroende på vilka läkemedel som används.

Undvik exponering för strålning när det är möjligt.

CML; Kronisk myeloid leukemi; CGL; Kronisk granulocytisk leukemi; Leukemi - kronisk granulocytisk

• Benmärgstransplantation - urladdning

• Benmärgsaspiration
• Kronisk myelocytisk leukemi - mikroskopisk vy
• Kronisk myelocytisk leukemi
• Kronisk myelocytisk leukemi

Kantarjian H, Cortes J. Kronisk myeloid leukemi. I: Niederhuber JE, Armitage JO, Kastan MB, Doroshow JH, Tepper JE, red. Abeloffs kliniska onkologi. 6: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 98.

National Cancer Institute webbplats. Kronisk myelogen leukemi-behandling (PDQ) hälso-professionell version. www.cancer.gov/types/leukemia/hp/cml-treatment-pdq. Uppdaterad 8 februari 2019. Åtkomst till 20 mars 2020.

National Comprehensive Cancer Network webbplats. Riktlinjer för NCCN-praxis inom onkologi: (NCCN-riktlinjer) Kronisk myeloid leukemi. Version 3.2020. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/cml.pdf. Uppdaterad 30 januari 2020. Åtkomst 23 mars 2020.

Radich J. Kronisk myeloid leukemi. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 175.