Selektiv brist på IgA

Selektiv brist på IgA är den vanligaste immunbriststörningen. Människor med denna sjukdom har en låg eller frånvarande nivå av ett blodprotein som kallas immunglobulin A.

IgA-brist ärvs vanligtvis, vilket innebär att den överförs genom familjer. Det finns dock också fall av läkemedelsinducerad IgA-brist.

Det kan ärvas som ett autosomalt dominerande eller autosomalt recessivt drag. Det finns vanligtvis hos människor av europeiskt ursprung. Det är mindre vanligt hos människor i andra etniciteter.

Många personer med selektiv IgA-brist har inga symtom.

Om en person har symtom kan de innehålla frekventa episoder av:

• Bronkit (luftvägsinfektion)
• Kronisk diarré
• Konjunktivit (ögoninfektion)
• Gastrointestinal inflammation, inklusive ulcerös kolit, Crohns sjukdom och en granliknande sjukdom
• Muninfektion
• Otitis media (mellanörsinfektion)
• Lunginflammation (lunginfektion)
• Bihåleinflammation (bihåleinflammation)
• Hudinfektioner
• Övre luftvägsinfektioner

Andra symtom inkluderar:

• Bronchiectasis (en sjukdom där de små luftsäckarna i lungorna skadas och förstoras)
• Astma utan känd orsak

Det kan finnas en familjehistoria av IgA-brist. Tester som kan göras inkluderar:

• IgG-underklassmätningar
• Kvantitativa immunglobuliner
• Immunelektrofores i serum

Ingen specifik behandling är tillgänglig. Vissa människor utvecklar gradvis normala nivåer av IgA utan behandling.

Behandlingen innebär att man vidtar åtgärder för att minska antalet och svårighetsgraden av infektioner. Antibiotika behövs ofta för att behandla bakterieinfektioner.

Immunglobuliner ges genom en ven eller genom injektion för att öka immunförsvaret.

Behandling av autoimmun sjukdom baseras på det specifika problemet.

Obs: Personer med fullständig IgA-brist kan utveckla anti-IgA-antikroppar om de ges blodprodukter och immunglobuliner. Detta kan leda till allergier eller livshotande anafylaktisk chock. De kan dock säkert ges IgA-utarmade immunglobuliner.

Selektiv IgA-brist är mindre skadlig än många andra immunbristsjukdomar.

Vissa personer med IgA-brist kommer att återhämta sig på egen hand och producera IgA i större mängder under en period av år.

Autoimmuna störningar som reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus och celiacgran kan utvecklas.

Personer med IgA-brist kan utveckla antikroppar mot IgA. Som ett resultat kan de få allvarliga, till och med livshotande reaktioner på blodtransfusioner och blodprodukter.

Om du har en IgA-brist, var noga med att nämna det för din vårdgivare om immunoglobulin eller andra blodkomponenttransfusioner föreslås som en behandling för alla tillstånd.

Genetisk rådgivning kan vara av värde för blivande föräldrar med en familjehistoria av selektiv IgA-brist.

IgA-brist; Immundeprimerad - IgA-brist; Immunsupprimerad - IgA-brist; Hypogammaglobulinemi - IgA-brist; Agammaglobulinemi - IgA-brist

• Antikroppar

Cunningham-Rundles C. Primära immunbristsjukdomar. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 236.

Sullivan KE, Buckley RH. Primära defekter av antikroppsproduktion. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lärobok för pediatrik. 21: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 150.