Dubbel inlopp vänster kammare

Dubbel inlopp vänster kammare (DILV) är en hjärtfel som finns från födseln (medfödd). Det påverkar hjärtats ventiler och kamrar. Spädbarn födda med detta tillstånd har bara en fungerande pumpkammare (ventrikel) i hjärtat.

DILV är en av flera hjärtfel som kallas enstaka (eller vanliga) ventrikeldefekter. Människor med DILV har en stor vänster kammare och en liten höger kammare. Den vänstra kammaren är hjärtets pumpkammare som skickar syrerikt blod till kroppen. Den högra kammaren är pumpkammaren som skickar syrefattigt blod till lungorna.

I det normala hjärtat får högra och vänstra kammare blod från höger och vänster förmak. Förmaken är hjärtkammarens övre kammare.Syrefattigt blod som återvänder från kroppen flyter till höger förmak och höger kammare. Höger kammare pumpar sedan blod till lungartären. Detta är blodkärlet som transporterar blod till lungorna för att ta upp syre.

Blod med nytt syre återvänder till vänster förmak och vänster kammare. Aortan transporterar sedan syrerikt blod till resten av kroppen från vänster kammare. Aorta är huvudartären som leder ut ur hjärtat.

Hos personer med DILV utvecklas endast vänster kammare. Båda förmakarna tömmer blod i denna ventrikel. Detta innebär att syrerikt blod blandar sig med syrefattigt blod. Blandningen pumpas sedan till både kroppen och lungorna.

DILV kan inträffa om de stora blodkärlen som härrör från hjärtat är i fel position. Aortan uppstår från den lilla högra kammaren och lungartären uppstår från den vänstra kammaren. Det kan också inträffa när artärerna är i normala positioner och uppstår från de vanliga ventriklarna. I det här fallet flyter blod från vänster till höger kammare genom ett hål mellan kamrarna som kallas en ventrikulär septaldefekt (VSD).

DILV är mycket sällsynt. Den exakta orsaken är okänd. Problemet uppträder sannolikt tidigt i graviditeten, när barnets hjärta utvecklas. Personer med DILV har ofta också andra hjärtproblem, såsom:

• Koarktation av aorta (förminskning av aorta)
• Lungatresi (hjärtventilen i hjärtat bildas inte ordentligt)
• Lungventilstenos (förminskning av lungventilen)

Symtom på DILV kan inkludera:

• Blåaktig färg på huden och läpparna (cyanos) på grund av lågt syreinnehåll i blodet
• Underlåtenhet att gå upp i vikt och växa
• Blek hud (blekhet)
• Dålig utfodring från att bli lätt trött
• Svettas
• Svullna ben eller buken
• Problem att andas

Tecken på DILV kan inkludera:

• Onormal hjärtrytm, sett på ett elektrokardiogram
• Vätskeuppbyggnad runt lungorna
• Hjärtsvikt
• Hjärtblåsljud
• Snabba hjärtslag

Tester för att diagnostisera DILV kan innefatta:

• Bröstkorgsröntgen
• Mätning av den elektriska aktiviteten i hjärtat (elektrokardiogram eller EKG)
• Ultraljudundersökning av hjärtat (ekokardiogram)
• För ett tunt, flexibelt rör in i hjärtat för att undersöka artärerna (hjärtkateterisering)
• Hjärt-MR

Kirurgi behövs för att förbättra blodcirkulationen genom kroppen och in i lungorna. De vanligaste operationerna för att behandla DILV är en serie på två till tre operationer. Dessa operationer liknar de som används för att behandla hypoplastiskt vänsterhjärtssyndrom och trikuspid atresi.

Den första operationen kan behövas när barnet bara är några dagar gammalt. I de flesta fall kan barnet gå hem från sjukhuset efteråt. Barnet kommer oftast att behöva ta mediciner varje dag och följas noga av en pediatrisk hjärtläkare (kardiolog). Barnets läkare kommer att avgöra när det andra steget i operationen ska utföras.

Nästa operation (eller första operationen, om barnet inte behövde en procedur som nyfödd) kallas dubbelriktad Glenn shunt eller Hemifontan-procedur. Denna operation görs vanligtvis när barnet är 4 till 6 månader gammalt.

Även efter ovanstående operationer kan barnet fortfarande se blått ut (cyanotiskt). Det sista steget kallas Fontan-proceduren. Denna operation görs oftast när barnet är 18 månader till 3 år gammalt. Efter detta sista steg är barnet inte längre blått.

Fontan-operationen skapar inte normal cirkulation i kroppen. Men det förbättrar blodflödet tillräckligt för att barnet ska kunna leva och växa.

Ett barn kan behöva fler operationer för andra defekter eller för att förlänga överlevnaden i väntan på Fontan-proceduren.

Ditt barn kan behöva ta mediciner före och efter operationen. Dessa kan inkludera:

• Antikoagulantia för att förhindra blodproppar
• ACE-hämmare för att sänka blodtrycket
• Digoxin för att hjälpa hjärtat att dra ihop sig
• Vattenpiller (diuretika) för att minska svullnad i kroppen

En hjärttransplantation kan rekommenderas om ovanstående metoder misslyckas.

DILV är en mycket komplex hjärtfel som inte är lätt att behandla. Hur bra barnet gör beror på:

• Barnets allmänna tillstånd vid diagnos och behandling.
• Om det finns andra hjärtproblem.
• Hur svår defekten är.

Efter behandling lever många spädbarn med DILV för att vara vuxna. Men de kommer att kräva livslånga uppföljningar. De kan också möta komplikationer och kan behöva begränsa sina fysiska aktiviteter.

Komplikationer av DILV inkluderar:

• Klubbning (förtjockning av nagelbäddarna) på tår och fingrar (sent tecken)
• Hjärtsvikt
• Frekvent lunginflammation
• Hjärtrytmproblem
• Död

Ring din vårdgivare om ditt barn:

• Verkar trötta lätt
• Har svårt att andas
• Har blåaktig hud eller läppar

Prata också med din leverantör om ditt barn inte växer eller går upp i vikt.

Det finns inget känt förebyggande.

DILV; Enkammare; Vanlig ventrikel; Univentrikulärt hjärta; Univentrikulärt hjärta av vänster kammartyp; Medfödd hjärtfel - DILV; Cyanotisk hjärtfel - DILV; Fosterskada - DILV

• Dubbel inlopp vänster kammare

Kanter KR. Hantering av enstaka ventrikel- och kavopulmonala anslutningar. I: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, red. Sabiston and Spencer Surgery of the Chest. 9: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 129.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Cyanotisk medfödd hjärtsjukdom: lesioner associerade med ökat pulmonellt blodflöde. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lärobok för pediatrik. 21: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. Hjärtat. I: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, red. Fostermedicin: grundläggande vetenskap och klinisk praxis. 3: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 29.