Dubbel utlopp höger kammare

Dubbel utlopp höger kammare (DORV) är en hjärtsjukdom som finns från födseln (medfödd). Aortan ansluts till höger kammare (RV, hjärtkammaren som pumpar syrefattigt blod till lungorna), istället för till vänster kammare (LV, kammaren som normalt pumpar syrerikt blod till kroppen).

Både lungartären (som transporterar syrefattigt blod till lungorna) och aorta (som transporterar syrerikt blod från hjärtat till kroppen) kommer från samma pumpkammare. Inga artärer är anslutna till vänster kammare (kammaren som normalt pumpar blod till kroppen).

I en normal hjärtstruktur ansluter aortan till LV. Lungartären är normalt ansluten till RV. I DORV flyter båda artärerna ut från RV. Detta är ett problem eftersom RV tar syrefattigt blod. Detta blod cirkuleras sedan genom hela kroppen.

En annan defekt som kallas en ventrikulär septaldefekt (VSD) uppstår alltid med DORV.

Syrerikt blod från lungorna strömmar från vänster sida av hjärtat, genom VSD-öppningen och in i RV. Detta hjälper barnet med DORV genom att låta syrerikt blod blandas med syrefattigt blod. Även med denna blandning kanske kroppen inte får tillräckligt med syre. Detta får hjärtat att arbeta hårdare för att möta kroppens behov. Det finns flera typer av DORV.

Skillnaden mellan dessa typer är placeringen av VSD eftersom den relaterar till placeringen av lungartären och aorta. Problemets symtom och svårighetsgrad beror på typen av DORV. Förekomsten av lungventilstenos påverkar också tillståndet.

Människor med DORV har ofta andra hjärtfel, såsom:

• Endokardiella kuddefel (väggarna som skiljer alla hjärtkamrarna är dåligt formade eller frånvarande)
• Koarktation av aorta (förminskning av aorta)
• Mitrala ventilproblem
• Lungatresi (lungventilen bildas inte ordentligt)
• Lungventilstenos (förminskning av lungventilen)
• Höger sida aortabåge (aortabågen är till höger istället för vänster)
• Transposition av de stora artärerna (aorta och lungartär byts ut)

Tecken på DORV kan inkludera:

• Förstorat hjärta
• Hjärtblåsljud
• Snabb andning
• Snabba hjärtslag

Symtom på DORV kan inkludera:

• Dålig utfodring från att bli lätt trött
• Blåaktig färg på huden och läpparna
• Klubbning (förtjockning av nagelbäddarna) av tår och fingrar (sent tecken)
• Underlåtenhet att gå upp i vikt och växa
• Blek färgning
• Svettas
• Svullna ben eller buken
• Problem att andas

Tester för att diagnostisera DORV inkluderar:

• Bröst röntgenstrålar
• Ultraljudundersökning av hjärtat (ekokardiogram)
• Passera ett tunt, flexibelt rör i hjärtat för att mäta blodtryck och injicera färgämne för speciella bilder av hjärtat och artärerna (hjärtkateterisering)
• Hjärt-MR

Behandlingen kräver kirurgi för att stänga hålet i hjärtat och leda blod från vänster kammare in i aortan. Kirurgi kan också behövas för att flytta lungartären eller aorta.

Faktorer som bestämmer typen och antalet operationer barnet behöver inkluderar:

• Typen av DORV
• Felens allvar
• Förekomsten av andra problem i hjärtat
• Barnets allmänna tillstånd

Hur bra barnet gör beror på:

• Storleken och platsen för VSD
• Pumpkamrarnas storlek
• Platsen för aorta och lungartär
• Förekomsten av andra komplikationer (såsom koarktation av aorta och mitralventilproblem)
• Barnets allmänna hälsa vid diagnos
• Huruvida lungskador har inträffat från för mycket blod som flyter till lungorna under en lång tid

Komplikationer från DORV kan inkludera:

• Hjärtsvikt
• Högt blodtryck i lungorna, vilket obehandlat kan leda till permanent lungskada
• Död

Barn med detta hjärtsjukdom kan behöva ta antibiotika innan tandbehandling. Detta förhindrar infektioner runt hjärtat. Antibiotika kan också behövas efter operationen.

Ring din vårdgivare om ditt barn verkar tröttna lätt, har andningssvårigheter eller har blåaktig hud eller läppar. Du bör också rådfråga din leverantör om ditt barn inte växer eller går upp i vikt.

DORV; Taussig-Bing anomali; DORV med dubbelt engagerad VSD; DORV med icke-förpliktad VSD; DORV med subortisk VSD; Medfödd hjärtfel - DORV; Cyanotisk hjärtfel - DORV; Fosterskada - DORV

• Dubbel utlopp höger kammare

Bichell D. Höger kammare med dubbla utlopp. I: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, red. Kritisk hjärtsjukdom hos spädbarn och barn. 3: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 58.

Haller C, Van Arsdell GS, Yoo S-J, George-Hyslop CST, Spicer DE, Anderson A. Dubbel utloppskammare. I: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Andersons pediatriska kardiologi. 4: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 39.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfödd hjärtsjukdom hos vuxna och barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok om kardiovaskulär medicin. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.