Faktor VII-brist

Innehåll

• Vilken roll spelar faktor VII vid normal blodpropp?
• 1. Vasokonstriktion
• 2. Bildande av en trombocytplugg
• 3. Bildande av en fibrinplugg
• 4. Sårläkning och förstörelse av fibrinpluggen
• Vad orsakar faktor VII-brist?
• Vilka är symtomen på faktor VII-brist?
• Hur diagnostiseras faktor VII-brist?
• Hur behandlas faktor VII-brist?
• Kontroll av blödning
• Behandling av underliggande tillstånd
• Försiktighetsbehandling före operation
• Vad är de långsiktiga utsikterna?

Översikt

Faktor VII-brist är en blodproppssjukdom som orsakar överdriven eller långvarig blödning efter en skada eller operation. Med faktor VII-brist producerar din kropp antingen inte tillräckligt med faktor VII, eller något stör din faktor VII, ofta ett annat medicinskt tillstånd.

Faktor VII är ett protein som produceras i levern som spelar en viktig roll för att hjälpa ditt blod att koagulera. Det är en av cirka 20 koagulationsfaktorer som är involverade i den komplexa processen med blodkoagulering. För att förstå faktor VII-brist hjälper det att förstå vilken roll faktor VII spelar vid normal blodpropp.

Vilken roll spelar faktor VII vid normal blodpropp?

Den normala blodproppsprocessen sker i fyra steg:

1. Vasokonstriktion

När ett blodkärl skärs, samlas det skadade blodkärlet omedelbart för att sakta blodförlusten. Sedan släpper det skadade blodkärlet ut ett protein som kallas vävnadsfaktor i blodomloppet. Frisättningen av vävnadsfaktor fungerar som ett SOS-samtal, signalerar blodplättar och andra koagulationsfaktorer för att rapportera till skadeplatsen.

2. Bildande av en trombocytplugg

Blodplättar i blodomloppet är de första som anländer till skadeplatsen. De fäster sig vid den skadade vävnaden och på varandra och bildar en tillfällig, mjuk plugg i såret. Denna process är känd som primär hemostas.

3. Bildande av en fibrinplugg

När den tillfälliga pluggen är på plats, genomgår blodkoagulationsfaktorerna en komplex kedjereaktion för att frigöra fibrin, ett tufft, trådigt protein. Fibrin sveper sig in i och runt den mjuka blodproppen tills den blir en tuff, olöslig fibrinpropp. Denna nya koagel förseglar det trasiga blodkärlet och skapar ett skyddande skydd för ny vävnadstillväxt.

4. Sårläkning och förstörelse av fibrinpluggen

Efter några dagar börjar fibrinproppen krympa och drar ihop sårkanterna för att hjälpa ny vävnad att växa över såret. När vävnaden byggs om löses fibrinproppen upp och absorberas.

Om faktor VII inte fungerar ordentligt, eller om det finns för lite av det, kan den starkare fibrinproppen inte bildas ordentligt.

Vad orsakar faktor VII-brist?

Faktor VII-brist kan antingen ärvs eller förvärvas. Den ärvda versionen är ganska sällsynt. Färre än 200 dokumenterade fall har rapporterats. Båda dina föräldrar måste bära genen för att du ska kunna påverkas.

Förvärvad faktor VII-brist uppträder däremot efter födseln. Det kan uppstå som ett resultat av mediciner eller sjukdomar som stör din faktor VII. Läkemedel som kan försämra eller minska faktor VII-funktionen inkluderar:

• antibiotika
• blodförtunnande medel, såsom warfarin
• vissa cancerläkemedel, såsom interleukin-2-behandling
• antitymocytglobulinbehandling som används för att behandla aplastisk anemi

Sjukdomar och medicinska tillstånd som kan störa faktor VII inkluderar:

• leversjukdom
• myelom
• sepsis
• aplastisk anemi
• vitamin K-brist

Vilka är symtomen på faktor VII-brist?

Symtomen varierar från mild till svår, beroende på dina nivåer av användbar faktor VII. Milda symtom kan inkludera:

• blåmärken och mjukvävnadsblödning
• längre blödningstid från sår eller tandutdragningar
• blödningar i lederna
• näsblod
• blödande tandkött
• tunga menstruationer

I svårare fall kan symtomen inkludera:

• förstörelse av brosk i leder från blödningsepisoder
• blödning i tarmarna, magen, musklerna eller huvudet
• kraftig blödning efter förlossningen

Hur diagnostiseras faktor VII-brist?

Diagnosen baseras på din medicinska historia, eventuell familjehistoria av blödningsproblem och laboratorietester.

Labtest för faktor VII-brist inkluderar:

• faktoranalyser för att identifiera saknade eller dåligt fungerande faktorer
• faktor VII-analys för att mäta hur mycket faktor VII du har och hur bra den fungerar
• protrombintid (PT) för att mäta funktionen hos faktorerna I, II, V, VII och X
• partiell protrombintid (PTT) för att mäta funktionen hos faktorer VIII, IX, XI, XII och von Willebrand-faktorer
• hämmare för att avgöra om ditt immunsystem attackerar dina koagulationsfaktorer

Hur behandlas faktor VII-brist?

Behandling av faktor VII-brist fokuserar på:

• kontrollera blödning
• lösa underliggande förhållanden
• förebyggande behandling före operation eller tandbehandling

Kontroll av blödning

Under blödningsepisoder kan du få infusioner av blodkoagulationsfaktorer för att öka din koagulationsförmåga. Vanligt använda koagulationsmedel innefattar:

• humant protrombinkomplex
• kryoprecipitat
• färskfryst plasma
• rekombinant human faktor VIIa (NovoSeven)

Behandling av underliggande tillstånd

När blödningen är under kontroll måste förhållanden som försämrar produktion eller funktion av faktor VII, såsom läkemedel eller sjukdomar, åtgärdas.

Försiktighetsbehandling före operation

Om du planerar operation kan din läkare ordinera läkemedel för att minimera risken för kraftig blödning. Desmopressin nässpray ordineras ofta för att frigöra alla tillgängliga butiker av faktor VII före mindre operation. För mer allvarliga operationer kan din läkare ordinera infusioner av koagulationsfaktor.

Vad är de långsiktiga utsikterna?

Om du har den förvärvade formen av faktor VII-brist orsakas det antagligen av antingen mediciner eller ett underliggande tillstånd. Dina långsiktiga utsikter beror på att du fixar de underliggande problemen. Om du har den allvarligare ärftliga formen av faktor VII-brist, måste du arbeta nära din läkare och ditt lokala hemofili-centrum för att hantera blödningsrisker.