Vad är T-celllymfom?

Innehåll

• Översikt
• Vilka är typerna av T-celllymfom?
• Vilka är symtomen?
• Bilder av T-celllymfomutslag
• Hur behandlas det?
• Hudbehandlingar
• Systemiska behandlingar
• Ljusterapi
• Strålning
• Extrakorporeal fotofes
• Stamcellstransplantation
• Vilka är de potentiella komplikationerna?
• Vad är de långsiktiga utsikterna?

Översikt

Lymfom är cancer som börjar i lymfocyterna, en typ av vita blodkroppar i immunsystemet. Lymfom är den vanligaste typen av blodcancer. Det inkluderar både Hodgkins lymfom och icke-Hodgkins lymfom, beroende på den specifika typen av lymfocyt som är inblandad.

Non-Hodgkins lymfom kan delas in i två grupper: B-celllymfom och T-celllymfom. Enligt American Cancer Society är mindre än 15 procent av alla icke-Hodgkins lymfom T-celllymfom.

T-celllymfom finns i många former. Behandlingen och din allmänna syn på beror på typen och hur avancerad det är vid diagnos.

Vilka är typerna av T-celllymfom?

En typ av T-celllymfom är kutan T-celllymfom (CTCL). CTCL påverkar huvudsakligen huden, men kan också involvera lymfkörtlar, blod och inre organ.

De två huvudtyperna är av CTCL är:

• Mycosis fungoides. Detta orsakar en mängd olika skador som lätt kan misstas med andra hudtillstånd, såsom dermatit, eksem eller psoriasis.
• Sézary syndrom. Detta är en avancerad form av mykosfungoider som också påverkar blodet. Det kan spridas till lymfkörtlar och inre organ.

Andra T-celllymfom är:

• Angioimmunoblastiskt lymfom. Tenderar att vara ganska aggressiv.
• Anaplastisk storcellslymfom (ALCL). Inkluderar tre undertyper. Det kan påverka huden, lymfkörtlarna och andra organ.
• Prekursor T-lymfoblastiskt lymfom / leukemi. Kan börja i tymusen och kan växa i området mellan lungorna.
• Perifer T-celllymfom - ospecificerad. En grupp sjukdomar som inte passar andra undertyper.

Sällsynta typer inkluderar:

• vuxen T-cell leukemi / lymfom
• extranodal naturlig mördare / T-celllymfom, nasal typ
• enteropati-associerat tarmcell-lymfom i tarmen (EATL)
• lymfoblastiskt lymfom

Vilka är symtomen?

Du kanske inte har några tecken på sjukdom i de tidiga stadierna. Symtomen varierar beroende på den specifika typen av T-celllymfom.

Tecken och symtom på mykosfungoider inkluderar:

• fläckar av platt, fjällande hud
• tjocka, upphöjda plack
• tumörer som kan utvecklas till magsår
• klåda

Tecken och symtom på Sézary syndrom är:

• rött, kliande utslag som täcker större delen av kroppen och kanske ögonlocken
• förändringar i naglar och hår
• förstorade lymfkörtlar
• ödem eller svullnad

Inte alla former av T-celllymfom orsakar symtom på huden. Andra typer kan orsaka:

• lätt blödning eller blåmärken
• återkommande infektioner
• feber eller frossa utan känd orsak
• Trötthet
• ihållande buksmärta på vänster sida på grund av svullen mjälte
• bukfyllhet
• regelbunden urination
• förstoppning

Bilder av T-celllymfomutslag

Hur behandlas det?

Din behandlingsplan beror på vilken typ av T-celllymfom du har och hur avancerad det är. Det är inte ovanligt att behöva mer än en typ av terapi.

Mycosis fungoides och Sézary syndrom kan involvera direkt behandling på huden samt systemisk behandling.

Hudbehandlingar

Vissa salvor, krämer och geler kan appliceras direkt på din hud för att kontrollera symtom och till och med förstöra cancerceller. Några av dessa aktuella behandlingar är:

• Retinoider (vitamin A-härledda läkemedel). Potentiella biverkningar är klåda, irritation och känslighet för solljus. Retinoider bör inte användas under graviditet.
• Kortikosteroider. Långvarig användning av aktuella kortikosteroider kan leda till tunnare hud.
• Aktuell kemoterapi. Biverkningar topisk kemoterapi kan inkludera rodnad och svullnad. Det kan också öka risken för andra typer av cancer. Emellertid tenderar aktuell kemoterapi att ha färre biverkningar än orala eller intravenösa kemoterapier.

Systemiska behandlingar

Mediciner för T-celllymfom inkluderar piller, injektioner och sådana som ges intravenöst. Riktade terapier och kemoterapi läkemedel kombineras ofta för maximal effekt. Systembehandlingar kan inkludera:

• en kemoterapikombination som kallas CHOP, som inkluderar cyklofosfamid, hydroxydoxorubicin, vincristin och prednison
• nyare kemoläkemedel, såsom pralatrexat (Folotyn)
• riktade läkemedel, såsom bortezomib (kardborrband), belinostat (Beleodaq) eller romidepsin (Istodax)
• immunterapi läkemedel, såsom alemtuzumab (Campath) och denileukin diftitox (Ontak)

I avancerade fall kan du behöva underhållskemoterapi i upp till två år.

Biverkningar av kemoterapi kan inkludera:

• håravfall
• illamående och kräkningar
• förstoppning eller diarré
• anemi, brist på röda blodkroppar, vilket leder till trötthet, svaghet och andnöd
• neutropeni, en brist på vita blodkroppar, vilket kan göra dig sårbar för infektioner
• trombocytopeni, en brist på blodplättar, vilket gör det svårare för blodet att koagulera

Ljusterapi

UVA- och UVB-ljus kan döda cancerceller på huden. Ljusterapi ges vanligtvis flera gånger i veckan med speciella lampor. UVA-ljusbehandling kombineras med läkemedel som kallas psoralens. UVA-ljus aktiverar psoralens för att döda cancerceller.

Biverkningar inkluderar illamående och hud- och ögonkänslighet. UV-ljus kan öka risken för att utveckla andra cancerformer senare i livet.

Strålning

Strålterapi använder radioaktiva partiklar för att förstöra cancerceller. Strålarna kan riktas mot den drabbade huden så att de inre organen inte påverkas. Strålning kan orsaka tillfällig hudirritation och trötthet.

Extrakorporeal fotofes

Detta används för att behandla mykosfungoider eller Sézary-syndrom. I ett två-dagars förfarande kommer ditt blod att tas bort och behandlas med UV-ljus och läkemedel som aktiveras när de utsätts för ljuset och dödar cancerceller. När blodet har behandlats kommer det att returneras till din kropp.

Biverkningarna är minimala. Biverkningar kan dock inkludera tillfällig feber med låg kvalitet, illamående, yrsel och hudrödhet.

Stamcellstransplantation

En stamcellstransplantation är när din benmärg ersätts med märg från en frisk givare. Innan proceduren behöver du kemoterapi för att undertrycka den cancerformiga benmärgen.

Komplikationer kan inkludera graftfel, organskada och nya cancerformer.

Vilka är de potentiella komplikationerna?

Om du har CTCL, kan hudproblem vara ditt enda symptom. Varje typ av cancer kan så småningom utvecklas för att påverka lymfkörtlar och andra inre organ.

Vad är de långsiktiga utsikterna?

Sammantaget är den femåriga relativa överlevnaden för icke-Hodgkins lymfom 70 procent, enligt American Cancer Society. Detta är en allmän statistik som inkluderar alla typer.

Som med alla typer av cancer är det viktigt att följa upp din läkare som rekommenderas. Din återhämtning och utsikterna beror på den specifika typen av T-celllymfom och stadium vid diagnos. Andra överväganden är typ av behandling, ålder och alla andra hälsotillstånd du kan ha.

Din egen läkare är i bästa läge för att bedöma din situation och ge dig en uppfattning om vad du kan förvänta dig.