Cushings syndrom

Cushings syndrom är en störning som uppstår när din kropp har en hög nivå av hormonet kortisol.

Den vanligaste orsaken till Cushings syndrom är att ta för mycket läkemedel med glukokortikoid eller kortikosteroid. Denna form av Cushings syndrom kallas exogent Cushings syndrom. Prednison, dexametason och prednisolon är exempel på denna typ av medicin. Glukokortikoider efterliknar verkan av kroppens naturliga hormon kortisol. Dessa läkemedel används för att behandla många tillstånd som astma, hudinflammation, cancer, tarmsjukdom, ledvärk och reumatoid artrit.

Andra människor utvecklar Cushings syndrom eftersom deras kropp producerar för mycket kortisol. Detta hormon tillverkas i binjurarna. Orsaker till för mycket kortisol är:

• Cushing sjukdom, som uppstår när hypofysen gör för mycket av hormonet adrenokortikotroft hormon (ACTH). ACTH signalerar sedan binjurarna för att producera för mycket kortisol. En hypofystumör kan orsaka detta tillstånd.
• Tumör i binjurarna
• Tumör någon annanstans i kroppen som producerar kortikotropinfrisättande hormon (CRH)
• Tumörer någon annanstans i kroppen som producerar ACTH (ektopisk Cushings syndrom)

Symtomen varierar. Inte alla med Cushings syndrom har samma symtom. Vissa människor har många symtom medan andra knappt har några symtom.

De flesta med Cushings syndrom har:

• Runt, rött, full ansikte (månens ansikte)
• Långsam tillväxttakt (hos barn)
• Viktökning med fettansamling på bagageutrymmet, men fettförlust från armar, ben och skinkor (central fetma)

Hudförändringar kan inkludera:

• Hudinfektioner
• Lila streckmärken (1/2 tum eller 1 centimeter eller mer breda) kallas striae på buken, överarmar, lår och bröst
• Tunn hud med lätt blåmärken (särskilt på armar och händer)

Muskel- och benförändringar inkluderar:

• Ryggvärk, som uppstår vid rutinmässiga aktiviteter
• Benvärk eller ömhet
• Samling av fett mellan axlarna och ovanför kragebenen
• Frakturer i revben och ryggrad orsakade av benförtunnning
• Svaga muskler, särskilt i höfter och axlar

Kroppsomfattande (systemiska) förändringar inkluderar:

• Typ 2-diabetes mellitus
• Högt blodtryck (högt blodtryck)
• Ökat kolesterol och triglycerider (hyperlipidemi)

Kvinnor med Cushings syndrom kan ha:

• Överdriven hårväxt i ansiktet, nacken, bröstet, buken och låren
• Perioder som blir oregelbundna eller slutar

Män kan ha:

• Minskad eller ingen sexlust (låg libido)
• Problem med erektion

Andra symtom som kan uppstå med denna sjukdom:

• Mentala förändringar, såsom depression, ångest eller beteendeförändringar
• Trötthet
• Huvudvärk
• Ökad törst och urinering

Vårdgivaren kommer att utföra en fysisk undersökning och fråga om dina symtom och de läkemedel du tar. Berätta leverantören om alla läkemedel du har tagit de senaste månaderna. Berätta också för leverantören om bilder som du fick på leverantörens kontor.

Laboratorietester som kan göras för att diagnostisera Cushings syndrom och identifiera orsaken är:

• Blodkortisolnivå
• Blodsocker
• Saliv kortisolnivå
• Dexametasonundertryckningstest
• 24-timmars urin för kortisol och kreatinin
• ACTH-nivå
• ACTH-stimuleringstest (i sällsynta fall)

Tester för att bestämma orsaken eller komplikationerna kan innefatta:

• Buk-CT
• Hypofysen MR
• Bentäthet

Behandlingen beror på orsaken.

Cushings syndrom orsakad av kortikosteroidanvändning:

• Din leverantör kommer att instruera dig att sakta minska läkemedelsdosen. Att stoppa medicinen plötsligt kan vara farligt.
• Om du inte kan sluta ta läkemedlet på grund av sjukdom, bör ditt höga blodsocker, höga kolesterolnivåer och benförtunning eller osteoporos övervakas och behandlas noggrant.

Med Cushings syndrom orsakad av hypofysen eller en tumör som frigör ACTH (Cushings sjukdom) kan du behöva:

• Kirurgi för att ta bort tumören
• Strålning efter avlägsnande av hypofystumör (i vissa fall)
• Kortisolersättningsterapi efter operation
• Läkemedel för att ersätta hypofyshormoner som blir bristfälliga
• Läkemedel som förhindrar att kroppen producerar för mycket kortisol

Med Cushings syndrom på grund av hypofystumör, binjurtumör eller andra tumörer:

• Du kan behöva operation för att ta bort tumören.
• Om tumören inte kan avlägsnas kan du behöva läkemedel som hjälper till att blockera frisättningen av kortisol.

Avlägsnande av tumören kan leda till full återhämtning, men det finns en chans att tillståndet återkommer.

Överlevnad för personer med Cushings syndrom orsakad av tumörer beror på tumörtypen.

Obehandlat kan Cushings syndrom vara livshotande.

Hälsoproblem som kan bero på Cushings syndrom inkluderar något av följande:

• Diabetes
• Förstoring av hypofystumör
• Benfrakturer på grund av osteoporos
• Högt blodtryck
• Njursten
• Allvarliga infektioner

Ring din leverantör om du har symtom på Cushings syndrom.

Om du tar en kortikosteroid, känn tecken och symtom på Cushings syndrom. Att bli behandlad tidigt kan hjälpa till att förhindra långvariga effekter av Cushings syndrom. Om du använder inhalerade steroider kan du minska exponeringen för steroiderna genom att använda en distans och genom att skölja munnen efter att du andats in steroiderna.

Hyperkortisolism; Kortisolöverskott; Glukokortikoidöverskott - Cushings syndrom

• Endokrina körtlar

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al; Endokrina samhället. Behandling av Cushings syndrom: en riktlinje för klinisk praxis för Endocrine Society. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID: 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Price JDC. Binjurebarken. I: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, red. Williams lärobok för endokrinologi. 13: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 15.