Hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda (HDN) är en blodsjukdom hos ett foster eller nyfött barn. Hos vissa spädbarn kan det vara dödligt.

Normalt varar röda blodkroppar (RBC) i cirka 120 dagar i kroppen. I denna störning förstörs RBC i blodet snabbt och varar därför inte så länge.

Under graviditeten kan RBC från det ofödda barnet passera in i moderns blod genom moderkakan. HDN uppstår när moderns immunsystem ser ett barns RBC som främmande. Antikroppar utvecklas sedan mot barnets RBC. Dessa antikroppar attackerar RBC i barnets blod och får dem att bryta ner för tidigt.

HDN kan utvecklas när en mor och hennes ofödda barn har olika blodtyper. Typerna är baserade på små ämnen (antigener) på blodcellernas yta.

Det finns mer än ett sätt på vilket det ofödda barnets blodgrupp kanske inte matchar moderns.

• A, B, AB och O är de fyra huvudsakliga blodgruppsantigenerna eller -typerna. Detta är den vanligaste formen av en felaktighet. I de flesta fall är detta inte särskilt allvarligt.
• Rh är förkortning för "rhesus" -antigen eller blodtyp. Människor är antingen positiva eller negativa för detta antigen. Om mamman är Rh-negativ och barnet i livmodern har Rh-positiva celler, kan hennes antikroppar mot Rh-antigen korsa moderkakan och orsaka mycket svår anemi hos barnet. Det kan förhindras i de flesta fall.
• Det finns andra, mycket mindre vanliga, typer av obalans mellan mindre blodgruppsantigener. Några av dessa kan också orsaka allvarliga problem.

HDN kan förstöra det nyfödda barnets blodceller mycket snabbt, vilket kan orsaka symtom som:

• Ödem (svullnad under hudytan)
• Nyfödd gulsot som inträffar tidigare och är allvarligare än normalt

Tecken på HDN inkluderar:

• Anemi eller lågt blodtal
• Förstorad lever eller mjälte
• Hydrops (vätska i kroppens vävnader, inklusive i utrymmen som innehåller lungor, hjärta och bukorgan), vilket kan leda till hjärtsvikt eller andningssvikt av för mycket vätska

Vilka tester som görs beror på typen av blodgrupps inkompatibilitet och svårighetsgraden av symtomen, men kan inkludera:

• Komplett blodtal och omogna röda blodkroppar (retikulocyter)
• Bilirubinnivå
• Blodtypning

Spädbarn med HDN kan behandlas med:

• Matar ofta och får extra vätska.
• Ljusterapi (fototerapi) med speciella blå lampor för att omvandla bilirubin till en form som är lättare för barnets kropp att bli av med.
• Antikroppar (intravenöst immunglobulin eller IVIG) för att skydda barnets röda blodkroppar från att förstöras.
• Läkemedel för att höja blodtrycket om det sjunker för lågt.
• I svåra fall kan en utbytestransfusion behöva utföras. Detta innebär att man tar bort en stor mängd av barnets blod och därmed extra bilirubin och antikroppar. Färskt givarblod infunderas.
• Enkel transfusion (utan utbyte). Detta kan behöva upprepas efter att barnet har kommit hem från sjukhuset.

Svårighetsgraden av detta tillstånd kan variera. Vissa barn har inga symtom. I andra fall kan problem som hydrops orsaka att barnet dör före eller strax efter födseln. Allvarligt HDN kan behandlas före födseln genom intrauterin blodtransfusioner.

Den allvarligaste formen av denna sjukdom, som orsakas av Rh-inkompatibilitet, kan förebyggas om mamman testas under graviditeten. Om det behövs får hon ett skott av ett läkemedel som heter RhoGAM vid vissa tidpunkter under och efter graviditeten. Om du har fått en bebis med denna sjukdom, prata med din vårdgivare om du planerar att få en ny bebis.

Hemolytisk sjukdom hos fostret och nyfödda (HDFN); Erytroblastos fetalis; Anemi - HDN; Blodkompatibilitet - HDN; ABO-inkompatibilitet - HDN; Rh-inkompatibilitet - HDN

• Intrauterin transfusion
• Antikroppar

Josephson CD, Sloan SR. Pediatrisk transfusionsmedicin. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, red. Hematologi: grundläggande principer och praxis. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 121.

Niss O, Ware RE. Blodsjukdomar. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lärobok för pediatrik. 21: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 124.

Simmons premiärminister, Magann EF. Immun och icke-immun hydrops fetalis. I: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroff and's Neonatal-Perinatal Medicine: Diseases of the Fetus and Infant. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 23.