Sambandet mellan exokrin bukspottkörtelinsufficiens och cystisk fibros

Innehåll

• Vad orsakar cystisk fibros?
• Vilka är riskfaktorerna för cystisk fibros?
• Hur är EPI och cystisk fibros relaterade?
• Vilka typer av behandlingar finns tillgängliga för EPI?
• Takeaway

Cystisk fibros är en ärftlig sjukdom som gör att kroppsvätskorna är tjocka och klibbiga istället för tunna och rinnande. Detta påverkar lungorna och matsmältningssystemet allvarligt.

Människor med cystisk fibros har andningsproblem eftersom slem täpper till lungorna och gör dem utsatta för infektioner. Tjockt slem täpper också bukspottkörteln och hindrar frisättningen av matsmältningsenzymer. Cirka 90 procent av personer med cystisk fibros utvecklar också exokrin bukspottkörtelinsufficiens (EPI).

Fortsätt läsa för att lära dig mer om förhållandet mellan dessa två villkor.

Vad orsakar cystisk fibros?

Cystisk fibros orsakas av en defekt i CFTR-genen. En mutation i denna gen gör att celler bildar tjocka, klibbiga vätskor. De flesta med cystisk fibros diagnostiseras i ung ålder.

Vilka är riskfaktorerna för cystisk fibros?

Cystisk fibros är en genetisk sjukdom. Om dina föräldrar har sjukdomen eller om de har den defekta genen har du en ökad risk för att utveckla sjukdomen. En person med cystisk fibros måste ärva två muterade gener, en från varje förälder. Om du bara bär en kopia av genen har du inte cystisk fibros men du är en bärare av sjukdomen. Om två genbärare har ett barn är det 25 procents chans att deras barn får cystisk fibros. Det finns 50 procents chans att deras barn kommer att bära genen men inte ha cystisk fibros.

Cystisk fibros är också vanligare hos människor av nordeuropeisk härkomst.

Hur är EPI och cystisk fibros relaterade?

EPI är en stor komplikation av cystisk fibros. Cystisk fibros är den näst vanligaste orsaken till EPI, efter kronisk pankreatit. Det uppstår eftersom det tjocka slem i bukspottkörteln blockerar bukspottkörtelnzymer från att komma in i tunntarmen.

Bristen på bukspottkörtelnzymer innebär att matsmältningskanalen måste passera delvis osmält mat. Fetter och proteiner är särskilt svåra för människor med EPI att smälta.

Denna partiella matsmältning och absorption av mat kan leda till:

• buksmärtor
• uppblåsthet
• förstoppning
• diarre
• fet och lös avföring
• viktminskning
• undernäring

Även om du äter en normal mängd mat kan cystisk fibros göra det svårt att hålla en hälsosam vikt.

Vilka typer av behandlingar finns tillgängliga för EPI?

En hälsosam livsstil och balanserad kost kan hjälpa dig att hantera din EPI. Detta innebär att man begränsar alkoholintaget, undviker rökning och äter en näringsrik diet med mycket grönsaker och fullkorn. De flesta med cystisk fibros kan äta en vanlig diet där 35 till 45 procent av kalorierna kommer från fett.

Du bör också ta enzymersättningar med alla dina måltider och snacks för att förbättra matsmältningen. Tilläggsanvändning kan hjälpa till att kompensera för vitaminer som EPI förhindrar att din kropp absorberar.

Om du inte kan hålla en hälsosam vikt kan din läkare föreslå att du använder ett matningsslang på natten för att förhindra undernäring från EPI.

Det är viktigt för din läkare att övervaka din bukspottkörtelns funktion, även om du för närvarande inte har nedsatt funktion eftersom den kan minska i framtiden. Om du gör det blir ditt tillstånd mer hanterbart och kan minska dina risker för ytterligare skada på bukspottkörteln.

Takeaway

Tidigare hade personer med cystisk fibros mycket kort livslängd. Idag når 80 procent av personer med cystisk fibros vuxen ålder. Detta beror på stora framsteg inom behandling och symptomhantering. Så medan det fortfarande inte finns något botemedel mot cystisk fibros, finns det mycket hopp.